वसूलिकता अवलोकन

यह क्या है?

वज़ुलाइटिस का मतलब रक्त वाहिकाओं की सूजन है। सूजन अल्प अवधि (तीव्र) या दीर्घकालिक (पुरानी) हो सकती है, और यह इतना गंभीर हो सकता है कि यह ऊतकों और अंगों को रक्त प्रवाह को कम कर देता है। इससे खतरनाक अंग और ऊतक क्षति हो सकती है, खासकर जब मस्तिष्क, फेफड़े, गुर्दे या अन्य महत्वपूर्ण क्षेत्रों में रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।

यद्यपि अधिकांश प्रकार के vasculitis अज्ञात है, कई रूप शायद प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ एक समस्या से संबंधित हैं। एक सिद्धांत यह है कि, अज्ञात कारणों के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली रक्त वाहिकाओं पर हमला करती है, जिससे उन्हें सूजन हो जाती है। कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इस प्रतिरक्षा के हमले को संक्रमण, दवा या पर्यावरण में कुछ और से शुरू किया जा सकता है

कई विभिन्न प्रकार के vasculitis हैं, जिनमें शामिल हैं:

• पॉलीरैरेटिस नोडोसा – यह शरीर के कई हिस्सों में विशेष रूप से त्वचा, आंतों, गुर्दे और नसों में छोटे से मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। यह एक प्रगतिशील बीमारी है, जिसका अर्थ है कि यह खराब हो रहा है, और इससे मृत्यु हो सकती है। यह आमतौर पर 40 के दशक या 50 के दशक के वयस्कों में वयस्कों में होता है, और यह पुरुषों की तुलना में पुरुषों की तुलना में दो से तीन गुना ज्यादा होता है

• अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस – यह छोटी रक्त वाहिकाओं (धमनी, नसों और केशिकाओं सहित) को प्रभावित करता है, विशेष रूप से त्वचा में। अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिस एक एलर्जी (विशेषकर एक दवा की प्रतिक्रिया) या संक्रमण से शुरू हो सकता है लेकिन अक्सर कारण अज्ञात है।

• विशालकाय सेल धमनीशोथ (जिसे अस्थायी धमनीय कहा जाता है) – यह माध्यम से बड़े धमनियों को प्रभावित करता है, जिनमें खोपड़ी, चेहरे, आंख और महाधमनी के आसपास के लोग शामिल होते हैं, क्योंकि यह दिल से यात्रा करता है और गर्दन और सिर से शाखाओं में अलग होता है। यह आम तौर पर 55 वर्ष की आयु से अधिक लोगों को प्रभावित करता है। यह अफ्रीकी-अमेरिकियों में दुर्लभ होता है, लेकिन यह स्कैंडिनेवियाई वंश के गोरों में अधिक आम है। अध्ययन से पता चलता है कि इस बीमारी को विकसित करने की प्रवृत्ति का कम से कम हिस्सा आनुवंशिक (विरासत में मिला हुआ) है।

• बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैनुलोमैटिस (वेगेनर की) – यह गुर्दे और ऊपरी और निचले श्वसन पथ (उदाहरण के लिए, साइनस और फेफड़े) में छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। यह किसी भी आयु समूह में हो सकता है और दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है इस बीमारी के प्रारंभिक समय में औसत आयु 40 है, जिसमें बच्चों और किशोरों में केवल 15 प्रतिशत मामलों की मृत्यु हो रही है। कौकेशियनों की तुलना में यह अफ्रीकी-अमेरिकियों के बीच दुर्लभ है

• ताकायसू की धमनी (जिसे महाधमनी कंक्रीट सिंड्रोम या नीच रोग भी कहा जाता है) – यह वास्कुलिसिस मध्यम-और बड़े-आकार की धमनियों, विशेषकर महाधमनी आर्क और हृदय के पास की शाखाओं को प्रभावित करता है। यह सबसे अधिक किशोर लड़कियों और युवा महिलाओं को प्रभावित करता है, और यह एशिया में सबसे आम है

• कावासाकी रोग – यह वास्कुलिस लिम्फ नोड्स, त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, और हृदय को कोरोनरी धमनियों (हृदय से खून की आपूर्ति करने वाली धमनियों) को प्रभावित करता है। यह सामान्यतः बच्चों में देखा जाता है

लक्षण

लक्षण विशिष्ट प्रकार के vasculitis के आधार पर भिन्न होते हैं:

• पॉलीरैरेटिस नोडोसा – बुखार, वजन घटाने, कमजोरी, थकान, बीमारी, सिरदर्द, पेट दर्द, मांसपेशियों में दर्द, उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप), सांस और दाने की तकलीफ

• अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस – त्वचा पर उठाया, बैंगनी स्पॉट, बुखार, जोड़ दर्द

• विशालकाय सेल धमनीशोथ – बुखार, चबाने, दृष्टि हानि, सिरदर्द, बीमारी, थकान, गरीब भूख, जोड़ों के दर्द के बाद जबड़ा दर्द

• बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैनुलोमैटिस (वेगेनर की) – Malaise, कमजोरी, जोड़ों में दर्द, खराब भूख, वजन घटाने, साइनस दर्द, साइनस ड्रेनेज, खूनी नाक, एक खांसी जो रक्त का उत्पादन, सांस की कमी, छाती की असुविधा, लाल आँखें, त्वचा लाल चकत्ते या अल्सर, गुर्दे की विफलता के लक्षण जैसे कि मितली, थकान और मूत्र के उत्पादन में कमी)

• ताकायसू की धमनी – Malaise, बुखार, रात पसीने, जोड़ों में दर्द, खराब भूख, वजन घटाने, एक या दोनों हाथों में दर्द, बेहोशी, हृदय की विफलता के लक्षण (जैसे कि श्वास की तकलीफ खराब है)

• कावासाकी रोग गर्दन में सूजन लिम्फ नोड्स (सूजन ग्रंथियों); त्वचा में सूजन; मुंह, होंठ और हथेलियों की लाली; उंगलियों पर त्वचा छीलने; छाती में दर्द

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और आपकी जांच करेगा। इससे निम्न हो सकता है:

• मानक खून परीक्षण, जैसे कि एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) और अवसादन दर या सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), परीक्षण जो कि शरीर की व्यापक सूजन को दर्शाते हैं

• प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि का मूल्यांकन करने के लिए रक्त परीक्षण – आम तौर पर एक प्रकार का वृक्ष और संक्रमण में पाए गए एंटीबॉडी के लिए टेस्ट, और एक विशेष रूप से कई प्रकार के vasculitis से जुड़े, जिसे एंटी-न्युट्रोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) कहा जाता है

• रक्त के परीक्षण के लिए अंग क्षति, जिगर और गुर्दा समारोह का आकलन करने के लिए परीक्षण सहित

• संभव मूत्र संबंधी समस्याओं का मूल्यांकन करने के लिए मूत्राशय

• एक ऊतक बायोप्सी, जिसमें एक अंग का एक छोटा सा नमूना (जैसे कि त्वचा, मांसपेशियों, तंत्रिका या गुर्दा) को हटा दिया जाता है और प्रयोगशाला में जांच की जाती है – यह वास्कुलिटिस का निदान करने का सबसे सटीक तरीका है

• एक परीक्षण ने एक धमनीग्राही या एंजियोग्राम कहा – यह एक एमआरआई या सीटी स्कैन के भाग के रूप में या एक्स-रे परीक्षण के रूप में किया जा सकता है जिसमें डाई विशिष्ट रक्त वाहिकाओं में इंजेक्ट किया जाता है ताकि वे अपने पथ की रूपरेखा कर सकें और पोत क्षति या कम करने वाले क्षेत्रों की जांच कर सकें । यह परीक्षण आम तौर पर तब किया जाता है जब कोई बायोप्सी नहीं किया जा सकता या निदान प्रदान नहीं किया जा सकता है।

प्रत्याशित अवधि

कितना समय तक vasculitis रहता है इसके कारण पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, अतिसंवेदनशीलता के ज्यादातर मामलों vasculitis या कावासाकी रोग दिन या हफ्तों की अवधि में अपने दम पर चले जाते हैं। बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैनुलोमैटिस (वेगेनर की) पहले इलाज के लिए जवाब दे सकता है, लेकिन कई रोगियों को फिर से पलटा और इलाज की आवश्यकता होती है विशाल सेल धमनीशोथ आमतौर पर एक वर्ष या उससे अधिक के लिए चिकित्सा की आवश्यकता होती है

निवारण

सबसे अधिक प्रकार के vasculitis को रोकने का कोई तरीका नहीं है यदि एक दवा वसूलीयटीस का कारण बनती है, तो आप उस दवा से बचने के द्वारा किसी अन्य मामले को vasculitis से रोकने में सक्षम हो सकते हैं।

इलाज

वास्कुलिटिस का उपचार इसके कारण पर निर्भर करता है:

पॉलीरैरेटिस नोडोसा – इस प्रकार के वास्कुलिटिस का आमतौर पर प्रीडनीसोन (कई ब्रांड नामों के तहत बेचा जाता है) के साथ व्यवहार किया जाता है और, ज्यादातर मामलों में, साइक्लोफोस्फैमिडाइ (साइटोक्सान, निओसार)। अन्य इम्युनोसस्प्रेस्टेंट दवाएं, जैसे कि अज़ैथीओप्रिन (इमुरान), मेथोटेरेक्सेट (रीयूमेट्रेक्स), मायकोफेनोलैट (सेलसेप्ट) या रिट्क्सिमैब (रिट्क्सान) की सिफारिश की जा सकती है।

• अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस – यह फार्म उपचार के बिना अपने आप में दूर हो जाता है। गंभीर मामलों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिया जा सकता है।

• विशालकाय सेल धमनीशोथ – प्रेशनिनिस की उच्च खुराक से उपचार शुरू होता है, जो धीरे-धीरे कई महीनों से कम हो जाता है। यदि लक्षण लौटाते हैं, तो एक वर्ष या इससे अधिक के लिए एक कम खुराक आवश्यक हो सकता है अतिरिक्त दवाएं, जैसे मेथोटेरेक्सेट, की सिफारिश की जा सकती है हालांकि उनका समग्र लाभ स्पष्ट नहीं है।

• बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैनुलोमैटिस (वेगेनर की) – मानक उपचार में साइक्लोफोसाफैमाइड या रिट्क्सिमैब के साथ प्रेडोनिसोन भी शामिल है। मेथोटेरेक्सेट (राहेमेट्रेक्स, और अन्य) या अन्य प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाओं का उपयोग रखरखाव चिकित्सा के लिए किया जा सकता है या जब प्रारंभिक उपचार प्रभावी नहीं होते हैं।

• ताकायसू की धमनी – इस स्थिति का इलाज करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग किया जाता है। हालांकि, अन्य प्रतिरक्षा दबाने वाली दवाओं की सिफारिश की जा सकती है अगर सुधार कोटेकोस्टेरॉइड अकेले ही पर्याप्त नहीं है। संक्रमित धमनियों को सर्जरी या एंजियोप्लास्टी (जहाजों को चौड़ा करने के लिए एक गुब्बारे से छिपा कैथेटर डालना) के साथ सही होना चाहिए।

• कावासाकी रोग – उपचार में कोरोनरी धमनी क्षति के खतरे को कम करने के लिए एस्पिरिन और एक दवा जिसे गामा ग्लोब्युलिन नामित किया गया है जो उच्च मात्रा में नसों में (नसों में) दिया जाता है।

कई अन्य प्रकार के vasculitis हैं गंभीरता और प्रकार के व्यस्कुल्टिसिस के आधार पर, अन्य प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाओं की सिफारिश की जा सकती है, जिसमें एज़ैथीओप्रिन (इम्यूरन) या मेथोट्रेक्सेट भी शामिल है। वास्कूलिसिस के कुछ मामलों में, प्लाज्मा एक्सचेंज नामक एक प्रक्रिया की सिफारिश की जा सकती है। प्लाजा एक्सचेंज के साथ, रोगी को रक्त से निकाला जाता है, खून के तरल हिस्से को (प्लाज्मा कहा जाता है) हटा दिया जाता है और खून के दाता से रक्त कोशिकाओं को प्लाज्मा के साथ निकाल दिया जाता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आपको बिना किसी अस्पष्ट बुखार, वजन घटाने, थकान या बीमारी (सामान्य बीमार महसूस) का सामना करना पड़ता है, इसके साथ या बिना दाने के क्षेत्रों, मांसपेशियों की कमजोरी, श्वास समस्याओं, सीने में दर्द या अन्य लक्षणों को ऊपर वर्णित किया गया है।

रोग का निदान

दृष्टिकोण विशिष्ट प्रकार के vasculitis पर निर्भर करता है:

• पॉलीरैरेटिस नोडोसा – 90 प्रतिशत रोगियों में बीमारी का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

• अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस – अधिकांश मामलों का उपचार के बिना भी, अपने दम पर चले जाते हैं शायद ही, रोग का रिटर्न।

• विशालकाय सेल धमनीशोथ – अधिकांश लोगों में रोग दूर हो जाता है, लेकिन कई लोगों को उपचार के एक या अधिक वर्षों की आवश्यकता होती है।

• बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैनुलोमैटिस (वेगेनर की) – एक समय में, यह बीमारी लगभग हमेशा घातक थी। अब, उचित उपचार के साथ, 9 0 प्रतिशत लोगों के लक्षणों में काफी राहत होती है और करीब 75 प्रतिशत रोगियों में रोग पूरी तरह से दूर हो जाता है।

• ताकायसू की धमनी – हल्के मामलों के लिए, दीर्घकालिक रोग का निदान अच्छा है कुल मिलाकर, 5 साल का अस्तित्व लगभग 80 से 9 0 प्रतिशत है।

• कावासाकी रोग – दृष्टिकोण उत्कृष्ट है इस बीमारी वाले कम से कम 3 प्रतिशत लोग घातक जटिलताओं को विकसित करते हैं।