ताकायसू की आर्ट्राइटिस

यह क्या है?

ताकायसू की धमनी एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी है जिसमें धमनियां सूजन हो जाती हैं। यह टैकायसु की महाधमनी, नीच रोग और महाधमनी आर्क सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है। यह नाम चिकित्सक से आता है, जिसने पहली बार 1 9 05 में समस्या की सूचना दी, डॉ। मिक्तिया ताकायसू

ज्यादातर मामलों में, ताकायसू की धमनीशोथ महाधमनी और इसकी प्रमुख शाखाओं को लक्षित करता है, जिसमें मस्तिष्क, हथियार और गुर्दे के लिए धमनियों भी शामिल हैं। महाधमनी शरीर की मुख्य धमनी है, जो दिल से दिल के बाकी हिस्सों तक ऑक्सीजन युक्त रक्त पंप करती है। कम अक्सर, फुफ्फुसीय धमनी और कोरोनरी धमनियों भी शामिल हैं। यह समस्या शरीर के प्रमुख अंगों को नुकसान पहुंचाती है; हथियारों और पैरों में कम या अनुपस्थित दालों; और खराब परिसंचरण के लक्षण, जैसे कि ठंडा या ठंडे हाथ या पैर, मांसपेशियों में दर्द या उपयोग के साथ या स्ट्रोक के लक्षण अगर मस्तिष्क की धमनियां संकुचित या अवरुद्ध हो जाती हैं समय के साथ, ताकायसू की धमनी सूजन, संकुचित और रक्त वाहिकाओं में असामान्य गुब्बारे पैदा कर सकता है। रोग घातक हो सकता है

यद्यपि ताकायसू की धमनी का कारण अज्ञात है, यह एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर हो सकता है, जिसका अर्थ है कि प्रतिरक्षा सुरक्षा बाहरी आक्रमणकारियों से उन्हें बचाने की बजाय शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करता है।

एशिया में, ताकायसू की धमनीशोथ किशोरों और युवा वयस्कों में उच्च रक्तचाप का एक प्रमुख कारण है। उत्तरी अमेरिका और यूरोप में, हालांकि, ताकायसू की धमनी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो प्रति वर्ष प्रत्येक 1 लाख लोगों को केवल 2 या 3 प्रभावित करती है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह 8 गुना ज्यादा आम है। यद्यपि 75 प्रतिशत लोग अपने किशोरवस्था के दौरान लक्षण पैदा करने लगते हैं, औसत आयु जिस पर समस्या का निदान किया जाता है, वह आमतौर पर 29 साल की उम्र में होता है। इसका कारण यह है कि ताकायसू की धमनीशोथ के प्रारंभिक लक्षण अधिक सामान्य और सामान्य होते हैं, जैसे थकावट। 96 प्रतिशत लोगों तक का निदान तब तक नहीं होता है जब तक वे बाद में, अधिक विशिष्ट लक्षण नहीं देते हैं।

लक्षण

तकायसु की धमनी के लक्षण बीमारी के चरण और प्रभावित धमनियों के आधार पर भिन्न होते हैं। प्रारंभिक लक्षणों में बुखार, थकान, खराब भूख, वजन घटाने, रात पर पसीना, जोड़ों में दर्द और सीने में दर्द शामिल हो सकते हैं। बाद में लक्षण आमतौर पर धमनियों को कम करने और कुछ अंगों में रक्त के प्रवाह में कमी से संबंधित हैं। ये बाद के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता से संबंधित सिरदर्द, मतली या थकान

• सीने में दर्द, खासकर परिश्रम के साथ

• श्वास और थकावट की कमी, congestive दिल की विफलता के परिणामस्वरूप

• बेहोशी, चक्कर आना, दृष्टि में परिवर्तन, क्षणिक इस्कीमिक हमलों (मिनी स्ट्रोक) या स्ट्रोक, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क में रक्त प्रवाह

• पेट के दर्द, मतली और उल्टी, पेट में खराब रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप

• मांसपेशियों की कमजोरी और शस्त्र या पैर में दर्द जब वे स्थानांतरित हो जाते हैं

निदान

क्योंकि Takayasu की धमनी बहुत दुर्लभ है और क्योंकि प्रारंभिक लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, एक डॉक्टर को यह संदेह नहीं हो सकता है कि जब तक आप संकुचित धमनियों के लक्षण विकसित नहीं करते हैं, तब तक आपको यह बीमारी नहीं है। बीमारी शुरू होने के बाद यह महीने या साल भी हो सकते हैं।

सबसे पहले सुराग है कि आपके पास ताकासू की धमनी हो सकती है, उच्च रक्तचाप हो सकता है जिसे किसी अन्य बात से समझाया नहीं जा सकता है, एक तरफ रक्तचाप की माप प्राप्त करने में कठिनाई, दो हथियारों या खराब परिसंचरण के लक्षणों के बीच रक्तचाप में अंतर – ये सभी एक युवा व्यक्ति में असामान्य निष्कर्ष है

आपके चिकित्सक को शक हो सकता है कि आपके पास ताकायसु की धमनी सूजन है यदि आपके पास कम से कम तीन मानदंड हैं जो अमेरिकी कॉलेज ऑफ रुयूमैटोलॉजी द्वारा विकसित किए गए हैं ताकि इसे अन्य प्रकार के वास्कुलिटिस से अलग किया जा सके:

• 40 साल या उससे कम उम्र के लक्षणों की शुरुआत

• मांसपेशियों की कमजोरी और दर्द जब आप अपने हथियार या पैरों को ले जाते हैं

• ब्रेकियल धमनी में एक कमजोर पल्स (ऊपरी बांह में प्रमुख धमनी)

• एक ध्वनि जिसे ब्रेट कहा जाता है, जो अशांत रक्त के प्रवाह को इंगित करता है, जब आपका डॉक्टर आपके महाधमनी या उपक्लावियन धमनी को स्टेथोस्कोप के साथ सुनता है

• एक परीक्षण पर महाधमनी या अन्य धमनियों को नुकसान के लक्षण एक एंजियोग्राम कहा जाता है, जो कि एक्सरे की धमनियों की एक श्रृंखला है

• आपके दाएं और बायीं बाहों में सिस्टल ब्लड प्रेशर (आपके ब्लड प्रेशर रीडिंग में सबसे पहले नंबर) में कम से कम 10 मिमी एचजी (पारा का मिलीमीटर) का अंतर

निदान की पुष्टि करने के लिए, आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा के इतिहास की समीक्षा करेगा, और आप की जांच करेगा, अपने दिल और रक्त वाहिकाओं पर विशेष ध्यान दे। वह अपनी बाहों और पैरों में रक्तचाप को मापता है और अपने हाथों और गर्दन में दालों की शक्ति की जांच करता है संकुचित जहाजों में बूर्तियों की जांच के लिए, आपका डॉक्टर आपकी छाती, गर्दन और पेट के विशिष्ट क्षेत्रों को सुनने के लिए स्टेथोस्कोप का उपयोग करेगा।

शारीरिक परीक्षा के बाद, आपका डॉक्टर रक्त परीक्षणों का आदेश दे सकता है मानक एंजियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (एमआरए), डॉपलर अल्ट्रासाउंड, मानक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) या कम्प्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी): इसके अलावा, धमनियों को क्षतिग्रस्त होने वाले क्षेत्रों की पहचान करने के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित अध्ययनों का एक या अधिक अनुरोध कर सकता है।

प्रत्याशित अवधि

कितना तक Takayasu की धमनी है रहता है। कई मामलों में, सक्रिय बीमारी साल तक रहता है, रक्त वाहिकाओं को जारी रखने और लगातार होने वाली क्षति के कारण होता है। अगर लक्षण अपने आप में या उपचार के बाद जाते हैं, तो वे बाद में लौट सकते हैं धमनियों को नुकसान स्थायी हो सकता है यहां तक ​​कि जब तकायसु की धमनीशोथ अब सक्रिय नहीं है, तो संकीर्ण धमनियां अंगों को रक्त प्रवाह को बाधित करने के लिए जारी रह सकती हैं।

निवारण

तकायसु की धमनीशोथ को रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है

इलाज

आमतौर पर चिकित्सकों को टेकायसू की धमनी के साथ ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं जैसे कि प्रेसनिसोन के साथ इलाज शुरू होता है। अगर ये दवाएं अकेले अच्छी तरह से काम नहीं करती हैं, तो मैथोटेरेक्सेट (फॉलेक्स, मेथोट्रेक्सेट और रीमेट्रेक्स), अज़ैथीओप्रिटिन (इम्यूरन), मायकोफेनोलैट (सेलकप्ट), लेफ्लोनोमाइड (अरवा) या साइक्लोफोसाफैमाइड (साइटोक्सान, निओसार) सहित मजबूत इम्यूनोसॉप्टिव दवाओं को जोड़ा जा सकता है। हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि इंजेक्शन एडलिमेसब (हुमा), एटैनेसर (एनब्रेल), इन्फ्लिक्सिमाब (रेमीकैड) या टोसिलिज़्यूमब (एटेमरा) अन्य दवाएं विफल हो जाने पर तकायसु की धमनी सूजन के संवहनी सूजन को नियंत्रित करने में मददगार हो सकती हैं। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए रक्तचाप की दवाएं भी आवश्यक हो सकती हैं।

यदि ताकासू की धमनी में धमनी का महत्वपूर्ण संकुचित हो गया है, तो संकुचित खंड को चौड़ा या मरम्मत करने की आवश्यकता हो सकती है। प्रभावित धमनी पर निर्भर करते हुए, यह तीन तरीकों में से एक में किया जा सकता है:

• पारंपरिक (खुला) सर्जरी

• पेराक्यूटियन ट्रांसमिनामिनल बुलोन एंजियोप्लास्टी, जिसमें एक छोटा सा गुब्बारा रक्त वाहिका में डाला जाता है, फिर इसे फैलाने के लिए फुलाया जाता है

• एक स्टेंट के पेर्केन्टियस प्लेसमेंट, जिसमें रक्त वाहिका को खोलने के लिए धमनी में एक छोटा जाल उपकरण रखा गया है

धमनियों के सूजन सेगमेंट कमजोर हो सकते हैं, जिससे एंटीवायरम के गठन की संभावना होती है, या पोत के बाहर निकलने की संभावना होती है। ये समय और टूटना, एक संभावित जीवन धमकी घटना के साथ विस्तार हो सकता है; इसलिए, एनकाइरिसम के लिए परीक्षण (एमआरए सहित) को ताकायसू की धमनी के साथ लोगों के लिए अनुशंसित किया जा सकता है, और अगर एक एनरिवाइज्म बड़ा या विस्तार हो रहा है, तो सर्जिकल मरम्मत की सिफारिश की जा सकती है

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आप किसी भी गंभीर दर्द, शीतलता या एक हाथ या पैर, छाती में दर्द, या स्ट्रोक के लक्षणों में एक नीली रंग की विकृति विकसित करते हैं, तो अपने चिकित्सक को कॉल करें।

रोग का निदान

तकायसु के धमनी सूजन के बारे में 60 प्रतिशत लोगों के लक्षणों का समाधान होता है, जब उनका ग्लूकोकार्टिकोइड्स अकेले इलाज होता है हालांकि, इनमें से आधे रोगियों में लक्षण वापस आते हैं। जब लक्षण लौटाते हैं, ग्लूकोकार्टोयॉइड और अन्य इम्युनोसोस्प्रेसर दवाओं के संयोजन से रिट्रीटमेंट में 40% से 80% सफलता दर होती है। लेकिन, लक्षणों के लिए फिर से वापस आने के लिए यह सामान्य है कुल मिलाकर, लगभग 80 प्रतिशत से 9 0 प्रतिशत लोग टैकासू की धमनी सूट के साथ किसी चिकित्सा पद्धति का उत्तर देते हैं।

आम तौर पर, लगभग 85 प्रतिशत लोग निदान के बाद कम से कम 15 वर्षों तक जीवित रहते हैं। यह आंकड़ा गंभीर हाई ब्लड प्रेशर या महाधमनी के लिए महत्वपूर्ण नुकसान वाले लोगों के लिए 70 प्रतिशत तक गिरता है।