स्पिना बिफिडा

यह क्या है?

स्पिना बिफिडा तंत्रिका ट्यूब दोष नामक विकारों में से एक समूह है – मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या उनके कवरिंग के विकृति। स्पिना बिफिडा तब होती है जब गर्भ निषेचन के बाद पहले 28 दिनों में गर्भ के विकासशील रीढ़ की हड्डी का स्तंभ ठीक से बंद नहीं होता है। विकार तीन रूपों में से एक ले सकता है:

• स्पिना बिफिदा occulta रीढ़ की हड्डी का स्तंभ पूरी तरह से बंद नहीं है। यह किसी भी लक्षण का कारण नहीं हो सकता है और अक्सर कोई उपचार की आवश्यकता नहीं है

• Meningocele – रीढ़ की हड्डी के आवरण को कवर करने वाले भाग को मेनिंग्स कहा जाता है, जो पीठ में एक खुलने से निकल पड़ सकता है।

• Myelomeningocele – रीढ़ की हड्डी का एक हिस्सा खुद को पीठ में खोलने के माध्यम से फैलता है।

मेनिनेंकेलस और मायलोमेनिंगोकेल्स जन्म के समय एक शिशु की पीठ पर सफ़ेद संरचनाओं के रूप में प्रकट हो सकते हैं। जब ज्यादातर लोग स्पिना बिफिडा का संदर्भ देते हैं, तो वे सबसे गंभीर रूप, मायलोमेनिंगोसेले न्यूरल ट्यूब दोषों की घटनाएं देश के अनुसार भिन्न होती हैं, जिसमें 10,000 से 10,000 जन्मों के बीच होती है। उच्च दर अक्सर गरीब आबादी के बीच दर्ज की जाती हैं

लक्षण

रीढ़ की हड्डी की बिफिडा के लक्षण हालत की गंभीरता के आधार पर हल्के या गंभीर से हो सकते हैं। Myelomeningocele में, बच्चे को अपूर्ण बंद रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के स्तर से कम मांसपेशियों की कमजोरी या पक्षाघात हो सकता है, क्योंकि रीढ़ की हड्डी से शरीर के बाकी हिस्सों में जाने वाली तंत्रिका ठीक से काम नहीं करती है मूत्राशय या आंत्र समारोह को नियंत्रित करने के लिए संवेदना और अक्षमता का नुकसान आम है। इसके अतिरिक्त, मस्तिष्कशोथ द्रव का निर्माण मस्तिष्क में हो सकता है, जिससे हाइड्रोसेफालस नामक हालत पैदा हो जाती है, जो मायलोमेनिंगोसेले के साथ बच्चों में आम है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, हाइड्रोसिफलस मस्तिष्क क्षति, अंधापन या बरामदगी पैदा कर सकता है।

भौतिक समस्याओं के अतिरिक्त, स्पाइना बिफिडा सीखने की समस्याओं का उत्पादन कर सकती है, जिसमें निम्नलिखित के साथ कठिनाई भी शामिल है:

• बोली जाने वाली भाषा को ध्यान और व्यक्त करना और समझना

• पढ़ना और गणितीय अवधारणाओं

• आयोजन या अनुक्रमण जानकारी

अतिरिक्त जन्म दोष अक्सर स्पाइना बिफिडा के साथ होते हैं, जिसमें असामान्य मस्तिष्क के विकास (जिसे चीरी द्वितीय खराबी कहा जाता है), फांद होंठ या तालु, हृदय विकृतियों और असामान्य जीनाशकनी पथ विकास शामिल हैं। अन्य स्थितियां जो कि स्पाइना बिफिडा के साथ उन में न्यूरल ट्यूब दोष के बिना अधिक बार हो सकती हैं उनमें लेटेक्स एलर्जी (शायद जीवन की शुरुआत में आवश्यक कई सर्जरी से संबंधित), मोटापे, त्वचा की समस्याएं, अवसाद और जठरांत्र संबंधी विकार शामिल हैं स्पिना बिफिडा स्कोलियोसिस से भी जुड़ा हुआ है, शायद रीढ़ की हड्डी के भीतर मांसपेशी पक्षाघात या असामान्यताओं की जटिलता के रूप में।

निदान

स्पिना बिफिडा को अक्सर जन्म पर निदान किया जाता है जब बच्चे की रीढ़ पर एक थैली देखा जाता है। स्प्रिना बिफिडा गर्भावस्था के दौरान संदिग्ध हो सकती है क्योंकि स्क्रीनिंग टेस्ट, अल्फा- फेफप्रोटीन (एएफपी) सामान्य से अधिक है। क्योंकि कई कारक एएफपी परीक्षण के परिणामों को प्रभावित कर सकते हैं, एक उच्च स्तर स्वयं निदान की स्थापना नहीं करता है। अगर एएफपी स्तर बढ़ा हुआ है, तो परीक्षण को आमतौर पर दोहराया जाता है, और यदि स्तर अभी भी असामान्य है, तो अल्ट्रासाउंड और अम्निओनिसेंटिस जैसे आगे के नैदानिक ​​अध्ययनों की सिफारिश की जा सकती है।

प्रत्याशित अवधि

स्पिना बिफिडा एक आजीवन स्थिति है। स्पाइना बिफिडा (और मायलोमेनिंगोसेले) से पैदा हुए एक बच्चे को आमतौर पर जीवन के पहले कुछ दिनों में सर्जरी की जाती है ताकि संभव के रूप में अधिक रीढ़ की हड्डी के समारोह को संरक्षित करने का प्रयास किया जा सके। अन्य सर्जरी और व्यापक चिकित्सा देखभाल शायद व्यक्ति के जीवनकाल में आवश्यक हो।

निवारण

अध्ययनों से पता चला है कि पर्याप्त फोलिक एसिड प्राप्त करने से नाटकीय रूप से एक महिला को स्पाइना बिफिडा के साथ एक बच्चे को जन्म देने की संभावना कम हो जाती है। कुछ अनुमानों के अनुसार, स्पाइना बिफिडा के मामलों की संख्या 75% कम हो जाएगी यदि गर्भवती होने से पहले और गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में हर मां ने 0.4 मिलीग्राम फोलिक एसिड का सेवन किया। फोलिक एसिड पूरकता शुरू होना चाहिए से पहले गर्भावस्था होती है, क्योंकि रीढ़ की हड्डी का स्तंभ गर्भ निषेचन के बाद इतनी जल्दी होता है। स्फीना बिफिडा को रोकने की अपनी क्षमता के अलावा, फोलिक एसिड भी इसकी तीव्रता को कम करने के लिए प्रकट होती है।

इन अध्ययनों के परिणामस्वरूप, 1 99 2 में यू.एस. पब्लिक हेल्थ सर्विस ने सिफारिश की कि गर्भनिरोधक उम्र की सभी महिलाओं ने दैनिक रूप से 0.4 मिलीग्राम फोलिक एसिड का दैनिक उपयोग किया। इस राशि का उपभोग करने के लिए संभवत: एक विटामिन पूरक लेना आवश्यक है, हालांकि गहरे हरे पत्तेदार सब्जियों, अंडे की जर्दी और कुछ फल और उनके रस में फोलिक एसिड पाए जाते हैं। चूंकि सिफारिश जारी की गई थी, ब्रेड और अनाज सहित कई अन्य खाद्य पदार्थ अब फोलिक एसिड के साथ दृढ़ हैं।

स्पाइना बिफिडा की कुछ जटिलताओं को उचित चिकित्सा देखभाल से रोका जा सकता है। उदाहरण के लिए, मूत्राशय की समस्याओं और मूत्र पथ के संक्रमण का पता लगाने और उपचार गुर्दा की बीमारी के विकास को रोका जा सकता है।

इलाज

स्पाइना बिफिडा occulta आमतौर पर कोई इलाज की आवश्यकता नहीं है, जबकि स्पाइन bifida के अधिक गंभीर प्रकार आमतौर पर रीढ़ की हड्डी समारोह की रक्षा, और संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए, पीठ में खोलने को बंद करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। अतिरिक्त सर्जरी अक्सर आवश्यक हैं शंटिंग, एक प्रक्रिया जो मस्तिष्क से पेट में अधिक तरल पदार्थ नालियों से निकलती है, हाइड्रोसिफेलास को नियंत्रित करती है और इस स्थिति के कई परिणामों को रोका या कम कर सकती है।

स्पाइना बिफिडा के साथ बच्चों को उनकी गतिशीलता में सुधार के लिए व्हीलचेयर, बैसाखी या ब्रेसिज़ का उपयोग करने के तरीके सीखने की आवश्यकता होगी। अन्य हस्तक्षेप उन्हें मूत्राशय और आंत्र समस्याओं के प्रबंधन में और अधिक स्वतंत्र बनाने में मदद कर सकता है। शैक्षिक मुद्दों को उचित पेशेवरों के साथ संबोधित किया जा सकता है

अन्य उपचार असामान्यता की गंभीरता पर निर्भर करते हैं और जटिलताओं का विकास होता है। उदाहरण के लिए, कब्ज को जुलाब के साथ इलाज किया जा सकता है और भौतिक चिकित्सा शक्ति और कार्य को सुधार सकते हैं।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

स्पाइना बिफिडा के साथ एक बच्चे की देखभाल के बाद डॉक्टरों के जन्म से इसमें शामिल किया जाएगा। यदि आप अपने बच्चे की पीठ पर एक असामान्य उपस्थिति देखते हैं या इसके बारे में चिंता है कि क्या उसका न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन सामान्य है, तो अपने बच्चे के बाल रोग विशेषज्ञ से सलाह लें

रोग का निदान

आज की परिष्कृत चिकित्सा तकनीकों और हस्तक्षेपों के परिणामस्वरूप, स्पाइना बिफिडा वाला बच्चा अक्सर वयस्कता में अच्छी तरह से रहता है।