स्क्लेरोदेर्मा

यह क्या है?

स्क्लेरोदेर्मा एक खराब बीमारी है जो त्वचा की व्यापक सख्त हो जाती है, खासकर हाथों और चेहरे पर। यह फेफड़ों, हृदय, गुर्दे, पाचन तंत्र, मांसपेशियों और जोड़ों को भी नुकसान पहुंचा सकता है। यह एक लंबे समय तक चलने वाला (क्रोनिक) ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है, एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा संरक्षण गलती से बाहर के आक्रमणकारियों से बचाने की बजाय शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करता है। स्क्लेरोदेर्मा को प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस कहा जाता है।

स्क्लेरोदेर्मा के दो प्रकार होते हैं में सीमित रूप , जिसे सीमित सिस्टमिक स्केलेरोसिस कहा जाता है, त्वचा प्राथमिक लक्ष्य है। में फैलाना प्रपत्र (प्रणालीगत स्केलेरोसिस फैलाना), क्षति न केवल त्वचा को प्रभावित करती है, बल्कि फेफड़े, गुर्दे और अन्य आंतरिक अंगों को भी प्रभावित कर सकती है।

स्क्लेरोदेर्मा वाले लोगों में, वैज्ञानिकों ने स्वयंसेवाओं नामक असामान्य प्रतिरक्षा प्रोटीन की पहचान की है, जो शरीर कोशिकाओं के विशिष्ट घटकों पर हमले करने के लिए क्रमादेशित हैं। उन्हें त्वचा और अन्य जगहों में सुरक्षात्मक टी कोशिकाओं (सफेद रक्त कोशिकाओं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं) के असामान्य संचय पाया है।

यद्यपि वैज्ञानिक वास्तव में नहीं समझते हैं कि वास्तव में क्या होता है, वे मानते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली, शायद इन ऑटोएन्टीबॉडी या टी कोशिकाओं को शामिल कर रही है, किसी भी तरह शरीर की सबसे छोटी धमनियों को क्षति पहुंचाई जाती है, जिन्हें बुलाया धमनी कहा जाता है। ये क्षतिग्रस्त धमनीय द्रव द्रव, जो सूजन का कारण बनता है। उन्होंने रासायनिक कारकों को छोड़ दिया है जो फाइब्रोब्लैस्ट नामक कोशिकाओं को उत्तेजित करते हैं जो बहुत ज्यादा कोलेजन पैदा करते हैं, निशान तंतुओं के गठन में एक रेशेदार प्रोटीन होता है।

त्वचा में, यह मोटा होना, सख्त और घबराहट की ओर जाता है। शरीर में कहीं और, स्केलेरोद्र्मा के स्वत: प्रतिरक्षा हमले में पाचन तंत्र, जोड़ों की लंगरियां, कंधे के बाहर आवरण, मांसपेशियों (हृदय की मांसपेशियों सहित), दिल का हिस्सा जो हृदय ताल, छोटे रक्त वाहिकाओं को नियंत्रित करता है और गुर्दा।

स्क्लेरोदेर्मा दुर्लभ है, जो दुनिया भर में प्रत्येक 1 लाख लोगों में 14 को प्रभावित करता है। यह 35 से 54 वर्ष की आयु की महिलाओं में सबसे आम है। इसका कारण अज्ञात है। किसी कारण के लिए, फाइब्रोब्ल्लास्ट्स नामक कोशिकाओं को शरीर में त्वचा और अंगों में बहुत अधिक निशान-प्रकार के ऊतक होते हैं।

परिसंचरण में रक्त वाहिका समारोह, असामान्य प्रोटीन और एंटीबॉडी में असामान्यताएं, और अधिक मात्रा में सक्रिय होने के लिए फाइब्रोब्लास्ट को निर्देश देने वाले रासायनिक संदेशवाहकों की असामान्य मात्रा सहित समझाते हुए कई सिद्धांत प्रस्तावित किये गये हैं। चूंकि प्रसव वर्ष के दौरान महिलाओं में स्क्लेरोदेर्मा अधिक सामान्य है, इसलिए शोधकर्ताओं ने यह स्पष्ट करने के लिए गर्भावस्था से संबंधित कारक की तलाश की है कि स्क्लेरोदेर्मा क्यों विकसित होता है। एक सिद्धांत से पता चलता है कि गर्भावस्था के बाद भी मां के खून बहने के दशक में बचे हुए भ्रूण कोशिकाओं को परिचालित किया जा सकता है, और स्क्लेरोदेर्मा के पीछे ऑटोइम्यून परिवर्तनों को ट्रिगर करने में कुछ भूमिका निभा सकते हैं। आनुवांशिक कारक और संक्रामक ट्रिगर भी प्रस्तावित किए गए हैं।

पुराने अध्ययनों में कुछ रसायनों के संपर्क में स्केलेरोद्र्मा को जोड़ा गया है, जिसमें अननलाइन के साथ व्यंजनों के व्यंजनों में विनील क्लोराइड, इपॉक्सी रेजिन, सुगंधित हाइड्रोकार्बन और रेपसीड तेल के घूस शामिल हैं। कुछ लोग जो ट्रिप्टोफैन लेते थे, एक एमिनो एसिड जिसे आहार पूरक के रूप में बेची जाने के लिए इस्तेमाल किया जाता था, ने एसोइनोफिलिया मायलागिया सिंड्रोम नामक स्क्लेरोदेर्मा के समान एक शर्त विकसित की। चूंकि ट्रिप्टोफान को बाजार से हटा दिया गया था, इसलिए ईोसिनोफिलिया मायलागिया सिंड्रोम के आगे के मामलों की सूचना नहीं मिली है। लेकिन ट्रिपफ़ोफ़ान और ईसोइनोफिलिया मायलागिया सिंड्रोम और स्केलेरोदेर्मा जैसी रोगों के बीच स्पष्ट लिंक दूषित रेपसीड तेल घूस से जुड़ी हुई संभावना को बढ़ाती है कि पर्यावरण में किसी चीज के संपर्क में स्केलेरोद्मा को प्रेरित किया जा सकता है।

लक्षण

स्केलेरोद्र्मा के लक्षण व्यक्ति से भिन्न होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• रेनाद की घटना इस स्थिति वाले लोगों में, उंगलियों या पैर की उंगलियों में रक्त वाहिकाओं, और कभी-कभी नाक और कान के सुझावों में, अचानक सघन होता है। क्षेत्र सफेद या नीला हो जाता है और ठंडा और सुन्न हो जाता है। इसके बाद लालसा का एक फ्लश होता है, क्योंकि क्षेत्र फिर से गर्म होता है, अक्सर दर्द या झुनझुनी के साथ। Raynaud की घटना को ठंडा या कंपन या भावुक तनाव से उत्पन्न होने से प्रेरित किया जा सकता है।

• त्वचा के लक्षण उंगलियों, हाथों, बाहों और चेहरे की सूजन और कभी-कभी पैर और निचले पैर हो सकते हैं। इसके बाद एक त्वचा की मोटाई और घबराहट होती है जो शरीर के आंदोलन को सीमित कर सकती है। यह भी हो सकता है:

  • त्वचा के अल्सर

  • सामान्य से अधिक हल्का या गहरा होता है

  • बालों की कमी

  • योनि सूखापन सहित असामान्य त्वचा सूखापन,

  • त्वचा में कैल्शियम जमा (चमड़े के नीचे का कैल्सीनोसिस)

  • छोटे रक्त वाहिकाओं (टेलीगिएक्टियास) की स्थानीय सूजन के कारण छोटे लाल धब्बे

• जोड़। जोड़ों में दर्द हो सकता है और दर्दनाक और कठोर हो सकता है।

• मांसपेशियों। मांसपेशियां कमजोर हो सकती हैं, और tendons असामान्य रूप से मोटी हो सकती हैं, जिससे दर्द और सीमित संयुक्त गति हो सकती है।

• पाचन तंत्र। जब स्क्लेरोदेर्मा में घुटकी शामिल होता है, तो यह ऊपरी पेट में या छाती के पीछे पूर्णता या जलती हुई दर्द (ईर्ष्या) की भावना पैदा कर सकता है, साथ ही साथ निगलने या खाने को रोकने में कठिनाई हो सकती है। अन्य पाचन लक्षणों में सूजन, कब्ज, पेट में दर्द कम होता है या आंत्र आंदोलनों को नियंत्रित करने में कठिनाई होती है।

• फेफड़े। लक्षणों में सांस की तकलीफ शामिल हो सकती है, खासकर जब आप व्यायाम करते हैं, और एक सूखा खांसी जो स्टेमम या बलगम को नहीं लाती है

• दिल। समस्याओं में सीने में दर्द, असामान्य हृदय ताल और हृदय की विफलता शामिल हो सकती है।

• गुर्दे। गुर्दा की क्षति से उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, दौरे और बहुत कम पेशाब हो सकती है।

• अन्य लक्षण अन्य लक्षणों में सूखी आँखें और मुंह, गंभीर चेहरे के दर्द (ट्राइजेमिनल नसों का दर्द) और नपुंसकता के अचानक एपिसोड शामिल हो सकते हैं।

स्क्लेरोदेर्मा के साथ 95% से अधिक लोगों ने रयनाद की घटना और त्वचा की मोटाई दोनों को भी शामिल किया है (जिसे उंगलियों में भी शामिल किया गया है)। इसके अलावा, सीमित स्लेक्लोरोदेर्मा के साथ टेलिजेक्टियास होते हैं, त्वचा के नीचे फैली रक्त वाहिकाओं का संग्रह (85% रोगियों); पाचन समस्याओं में घुटकी (80%) शामिल है; और कैल्सीनोसिस (50%), जिसे अक्सर क्रेस्ट सिंड्रोम कहा जाता है (कैल्सीनोसिस, रेनाद, एसोफेजल रोग, स्क्लेरोडैक्ट्यली और टेलैंजेक्टसिया)। फेफड़ों के आसपास रक्त वाहिकाओं में उच्च दबाव (एक गंभीर स्थिति जिसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कहा जाता है) सीमित स्क्लेरोदेर्मा वाले लगभग 15% लोगों में विकसित होता है

रयनाड की घटना और त्वचा की मोटाई करने के अलावा, स्केलेरोद्र्मा के फैलाव वाले लोगों में एन्फेग्ज (80%), संयुक्त लक्षण (70%), मांसपेशियों की कमजोरी (50%), फेफड़ों के लक्षण (40%) और हृदय की विफलता से संबंधित पाचन लक्षण होते हैं। (30%)।

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और आपकी त्वचा की जांच करेगा, विशेषकर आपकी उंगलियों, हाथों और चेहरे पर। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास स्क्लेरोदेर्मा है, तो वह रक्त और मूत्र परीक्षणों का आदेश दे सकता है। कभी-कभी, एक त्वचा बायोप्सी की सिफारिश की जा सकती है, जिसके दौरान त्वचा का एक छोटा सा नमूना हटा दिया जाता है और प्रयोगशाला में जांच की जाती है। अगर स्क्लेरोदेर्मा हृदय, फेफड़े या पाचन अंग जैसे आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, एक छाती एक्स-रे और अन्य परीक्षण आवश्यक हो सकते हैं।

प्रत्याशित अवधि

स्क्लेरोदेर्मा एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी है यद्यपि लक्षण आ सकते हैं और समय के साथ जा सकते हैं, इस बीमारी के विभिन्न रूप आम तौर पर जीवनकाल में रहते हैं। त्वचा का सूजन जो कुछ पहले होता है वह कुछ हफ्तों या महीनों तक रह सकता है। इसके बाद त्वचा और अन्य त्वचा के परिवर्तन के क्रमिक घूमने के बाद किया जाता है। बीमारी के फैलाने के रूप में, त्वचा के लक्षण तीन साल के भीतर चोटी होते हैं, फिर स्थिरता या सुधार भी करते हैं यदि त्वचा में परिवर्तन तेजी से होते हैं, तो अक्सर अधिक जोखिम होता है कि आंतरिक अंग भी क्षतिग्रस्त हो रहे हैं। सीमित स्क्लेरोदेर्मा में, कई वर्षों की अवधि में त्वचा के लक्षण बहुत धीमे होते हैं।

निवारण

स्क्लेरोदेर्मा को रोकने का कोई तरीका नहीं है

इलाज

स्क्लेरोदेर्मा के लिए वर्तमान में कोई इलाज नहीं है जो कि विश्वसनीय रूप से प्रभावी है स्क्लेरोदेर्मा के इलाज के लिए कई दवाओं की कोशिश की गई है या विकास में हैं। स्क्लेरोदेर्मा के लिए सबसे अधिक निर्धारित दवाओं में से हैं:

• साइक्लोफोसाफैमाइड (साइटोक्सान, निओसार) प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि भी कम हो जाती है, और फुफ्फुस में सूजन वाले लोगों में कोर्टिकॉस्टिरॉइड के साथ इस्तेमाल होने पर फेफड़ों की फ़ंक्शन को सुधारने के लिए दिखाया गया है। इस शक्तिशाली दवा से जुड़े जोखिम (मूत्राशय से रक्तस्राव, और कैंसर का खतरा बढ़ने सहित) के लिए इसका उपयोग बेहद चयनात्मक और निकट पर नजर रखता है।

• ग्लुकोकोर्तिकोइद दिल के आसपास झिल्ली की सूजन (पेरिकार्डिटिस), गठिया और मांसपेशियों (सूक्ष्मता) की सूजन को दूर करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। हालांकि, इन दवाओं में गंभीर दुष्प्रभाव भी हो सकते हैं, जिसमें संभावना है कि वे रक्तचाप बढ़ा सकते हैं और स्केलेरोद्र्मा वाले लोगों में किडनी समारोह को खराब कर सकते हैं।

• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडीएस) संयुक्त और कण्डरा सूजन के लिए उपयोगी हो सकता है।

• डी-पेनिसिलमिन (कपिमाइन) प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि कम हो जाती है, और कोलेजन उत्पादन में हस्तक्षेप करने का विचार किया जाता है। कुछ अध्ययनों से यह पता चलता है कि डी-पेनिसिलमिन त्वचा के मोटा होना कम कर सकता है और कुछ मरीजों में अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है, लेकिन इसकी सफलता की दर अधिक नहीं है। यह गंभीर साइड इफेक्ट भी पैदा कर सकता है जो गुर्दे और रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। अतीत में स्क्लेरोदेर्मा के इलाज के लिए अब इसका बहुत कम इस्तेमाल किया जा रहा है।

• मूत्रल मूत्र के रूप में अतिरिक्त द्रव को छोड़ने के लिए शरीर को प्रोत्साहित करना वे हाथों और पैरों की सूजन को दूर करने के लिए उपयोग किया जाता है।

• ओमेपेराज़ोल (प्रिलोसेक) या संबंधित दवाएं ईसोफेगल रोग से संबंधित ईर्ष्या के लिए काफी प्रभावी हो सकता है

• बोसिन्टेन (ट्रक्लर) या एपोरोप्रोटेनोल (फ्लोलन) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए प्रभावी हो सकता है ये दवाएं भी रेनाद की घटना के लक्षणों में सुधार कर सकती हैं।

• एंजियोटेंसिन एंजाइम (एसीई) अवरोधकों को परिवर्तित करना, जैसे एननलप्रिल (वासोटेक), लिसिनोप्रिल (प्रिजिविल या ज़ेस्टरील) या कैप्टोफिल (कैपोटेन) कम रक्तचाप और स्केलेरोदेर्मा वाले लोगों में गुर्दे की रक्षा कर सकते हैं।

अन्य प्रतिरक्षा दबाने वाली दवाएं, जिसमें मेथोटेरेक्सेट या मायकोफेनोलेट शामिल हैं, कभी-कभी इसकी सिफारिश की जाती है। गंभीर बीमारी के लिए एक आशाजनक प्रयोगात्मक चिकित्सा स्टेम सेल उपचार के साथ उच्च खुराक immunosuppression है।

कई मरीजों को रैनौड की घटना से राहत मिलती है और ठंडा होने और गर्म कपड़ों, विशेषकर मिट्संस और मोज़े पहनकर सीमित हो जाता है। दूसरों को लगता है कि नियमित व्यायाम, शारीरिक उपचार, त्वचा की मालिश और मॉइस्चराइजिंग मलहम त्वचा के लक्षणों में मदद करते हैं अगर सूखी त्वचा अल्सरित हो जाती है और संक्रमित होती है, तो एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।

अधिक गंभीर मामलों के लिए, दवाएं आवश्यक हो सकती हैं इनमें कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स जैसे एमलोोडिपिन (नॉरवस्क), निफाइडिपिने (प्रोपार्डिया, अदालत) या डिलटियाज़म (कार्डिज़म), हाइड्रैलाज़िन (अपरसोलिन), प्रोजोसिन (मिनिप्रेस), लॉज़र्टन (कोज़र), सिल्डनफिल (वियाग्रा) या टडालफिल (सीआईएलआईएस) शामिल हैं। इन दवाओं में से प्रत्येक के दुष्प्रभाव हो सकते हैं जो उनके प्रयोग को सीमित करते हैं।

दवा के विकल्प के रूप में, कुछ मरीज़ जैव-फीडबैक या इंजेक्शन को तंत्रिका ब्लॉकों कहते हैं। ये इंजेक्शन गले, बगल या हाथ के पास स्थानीय संज्ञाहरण के तहत दिए जाते हैं और आमतौर पर केवल अन्य तरीकों से काम न करने के बाद ही किया जाता है। इंजेक्शन रक्त वाहिकाओं को तंत्रिका संकेतों को अस्थायी या स्थायी रूप से बाधित करते हैं। तंत्रिका संकेतों को हटाकर जो धमनी को धमकाने के लिए कहते हैं, धमनियां रक्त के प्रवाह को बढ़ा और बेहतर कर सकती हैं

रोगियों को भी धूम्रपान न करने और सड़क पर दवाओं और बीटा ब्लॉकर्स, एम्फ़ैटेमिन, कोकीन और एरगैटमिन (गनेरजेन और अन्य ब्रांड नाम) सहित कुछ दवाओं से बचने के लिए आग्रह किया जाता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने चिकित्सक को कॉल करें यदि आपको लगता है कि आप रेनाद की घटनाओं या स्क्लेरोदेर्मा के अन्य लक्षणों के एपिसोड का सामना कर रहे हैं, खासकर यदि आप गर्भनिरोधक उम्र की महिला हैं।

रोग का निदान

जबकि स्केलेरोद्र्मा के साथ कई लोग लंबे, पूर्ण जीवन जीते हैं, फैलाना बीमारी के लिए मौत की दर आठ गुना बढ़ जाती है और सीमित रोगों के लिए दो बार बढ़ाया जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फैलाना त्वचा रोग खराब पूर्वानुमान के लिए जोखिम कारक हैं। हालांकि, इस बीमारी में दीर्घावधि समय के साथ सुधार में प्रतीत होती है। इसकी दुर्लभता और परिवर्तनशीलता, स्केलेरोद्र्मा के साथ एक व्यक्ति के पूर्वानुमान के बारे में सटीक रूप से अनुमान लगाने में मुश्किल है।