पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

यह क्या है?

पॉलीसिस्टिक गुर्दा की बीमारी कई गुर्दे (गैर-कैंसरग्रस्त वृद्घि) का कारण बनती है जो दोनों गुर्दे में होती है। यह एक आनुवंशिक बीमारी है, जिसका अर्थ है कि आप इसे अपने माता-पिता से प्राप्त करते हैं।

गुर्दे बीन के आकार के अंगों की एक जोड़ी हैं जो पेट के ऊपरी भाग में बैठते हैं। वे कचरे को फिल्टर करते हैं और खून से अतिरिक्त तरल होते हैं, जो मूत्र के रूप में शरीर से निकल जाते हैं। गुर्दे शरीर में कुछ महत्वपूर्ण पदार्थों की मात्रा को भी विनियमित करते हैं, जैसे इलेक्ट्रोलाइट्स।

हम उम्र के रूप में, हम सभी गुर्दा की अल्सर विकसित करने के लिए प्रवण हैं। वे बहुत आम हैं हालांकि, पॉलीसिस्टिक गुर्दा की बीमारी के साथ सामान्य से अधिक अधिक अल्सर होते हैं, और वे शरीर में समस्याएं पैदा करते हैं।

जब पॉलीसिस्टिक किडनी की बीमारी के कारण गुर्दे में कई गुर्दा होते हैं, तो गुर्दे गंभीर रूप से बढ़े हुए होते हैं। गुर्दे सामान्य किडनी ऊतक की जगह लेते हैं। कम सामान्य किडनी ऊतक के साथ, गुर्दे भी अच्छी तरह से काम नहीं कर सकते।

अंततः, गुर्दे विफल हो सकते हैं। यह सबसे आम प्रकार की पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ आधे लोगों में होता है जब ऐसा होता है, तो रोगी को गुर्दे की रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है इसका अर्थ है कि एक मशीन द्वारा डायलिसिस जो कि गुर्दा के रूप में कार्य करता है और खून को फिल्टर करता है या गुर्दा प्रत्यारोपण प्राप्त करता है। आमतौर पर एक व्यक्ति गुर्दे की विफलता से पहले कई वर्षों तक पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ रह सकता है।

यद्यपि इसके नाम से ऐसा लगता है कि यह केवल गुर्दे को प्रभावित करता है, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग यकृत और अग्न्याशय में अल्सर भी पैदा कर सकता है। यह अन्य अंगों में भी समस्याएं पैदा कर सकता है, जैसे कि मस्तिष्क में धमनीविषाणियां (रक्त वाहिकाओं की दीवारों में घूमती है, जो लीक और स्ट्रोक का कारण बन सकती है)।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के दो प्रमुख प्रकार हैं:

• ऑटोसॉमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग यह सबसे आम रूप है, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के सभी मामलों में से लगभग 9 0% तक का उत्पादन होता है यदि आपके माता-पिता में से एक को इस बीमारी है, तो आपके पास इसे विरासत में लेने का 50% मौका है

• ऑटोसोमल अप्रभावी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग यह रोग का एक दुर्लभ रूप है यह तब हो सकता है जब बीमारी के लिए जीन रखने वाले दो लोग बच्चे होते हैं। माता-पिता स्वयं को रोग नहीं करते हैं, और संभवत: यह नहीं जानते कि वे समस्याग्रस्त जीन ले रहे हैं। यह सिर्फ जोड़ों के बच्चों में से एक चौथाई में होता है, जो दोनों जीन लेते हैं।

लक्षण

ऑटोसॉमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

दोनों सबसे आम लक्षण पीठ और कंधे के बीच, पीठ और पक्ष में सिरदर्द और दर्द होते हैं। दर्द हल्का या गंभीर हो सकता है; यह आ सकता है और जा सकता है या लगातार हो सकता है

ऑटोसॉमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग भी पैदा कर सकता है

• मूत्र मार्ग में संक्रमण

• मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया)

• उच्च रक्त चाप

• पथरी

लक्षण विकसित होने के कई दशक पहले कई लोग स्वस्थ पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ जीवित रहते हैं। इस कारण से, आप “वयस्क पॉलीसिस्टिक किडनी रोग” के रूप में संदर्भित बीमारी को सुन सकते हैं।

ऑटोसोमल अप्रभावी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

ऑटोसोमल अप्रभावी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग अक्सर पैदा होने से पहले ही बच्चों में लक्षणों का कारण बनता है। इस कारण से, इसे अक्सर “शिशु पीकेडी” कहा जाता है। इस रोग से बच्चे अक्सर अनुभव करते हैं

• उच्च रक्त चाप

• मूत्र मार्ग में संक्रमण

• लगातार पेशाब आना

• कम रक्त कोशिका मायने रखता है

• वैरिकाज – वेंस

• बवासीर

• विकास की समस्याएं या औसत आकार से छोटी

• बचपन के दौरान गुर्दे की विफलता

Autosomal अप्रभावी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की गंभीरता भिन्न होती है। यह सबसे गंभीर रूपों के साथ बच्चों में मौत का कारण बन सकता है, जबकि अन्य लोग किसी भी लक्षण का सामना किए बिना वयस्कता में इसके साथ रहते हैं।

निदान

चिकित्सक दोनों प्रकार के पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का निदान करने के लिए इमेजिंग अध्ययन का उपयोग करते हैं, आमतौर पर अल्ट्रासाउंड। अल्ट्रासाउंड शरीर के अंदर संरचनाओं की छवियों का निर्माण करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। एक अल्ट्रासाउंड पर, एक चिकित्सक कि गुर्दे कि एक आधे इंच या बड़ा हो पर cysts हाजिर कर सकते हैं डॉक्टर अन्य इमेजिंग परीक्षणों का भी उपयोग कर सकते हैं, जैसे कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। एमआरआई अल्सर की मात्रा को माप सकते हैं, और डॉक्टरों की बीमारी के विकास को ट्रैक करने में मदद कर सकते हैं।

रक्त परीक्षणों के माध्यम से, डॉक्टर आनुवांशिक उत्परिवर्तन के लिए देख सकते हैं जो पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का कारण बनते हैं। यह परीक्षण बड़े रोगों के विकसित होने से पहले रोग के आटोसॉमल प्रमुख संस्करण का निदान कर सकता है, जिससे किसी व्यक्ति को गुर्दा की कार्यप्रणाली को अच्छी तरह से खाकर और नियंत्रण में रक्तचाप रखने के लिए अपनी पूरी कोशिश कर सकते हैं। हालांकि, यह परीक्षण भविष्यवाणी नहीं कर सकता है कि जब लक्षण शुरू हो जाएंगे या बीमारी कितनी गंभीर हो जाएगी। यह परीक्षण यह देखने के लिए कि क्या वे जीन को अपने बच्चों के पास दे देंगे, यह परीक्षण पारिस्थिक इतिहास के पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के लोगों द्वारा उपयोग किया जा सकता है।

प्रत्याशित अवधि

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग एक जीवनकाल की स्थिति है, लेकिन बीमारी की गंभीरता व्यक्ति से बहुत अलग होती है।

निवारण

चूंकि पॉलीसिस्टिक किडनी रोग एक आनुवंशिक बीमारी है, इसलिए इसे रोकने के लिए आप कुछ नहीं कर सकते। चाहे आप इसे प्राप्त करें, यह पूरी तरह से यह है कि आप अपने माता-पिता से जो जीन प्राप्त करते हैं

इलाज

दुर्भाग्य से, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उपचार लक्षणों से छुटकारा पा सकता है और आपको लंबी, स्वस्थ जीवन जीने में मदद कर सकता है। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के सामान्य लक्षणों के उपचार के बारे में जानकारी यहां दी गई है:

दर्द

ओवर-द-काउंटर दर्द दवाएं पेट में दर्द को कम करने में मदद कर सकती हैं। हालांकि, ध्यान रखें कि आपके डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है कि आप किस दर्द की दवाएं का उपयोग करें – कुछ ओवर-द-काउंटर और प्रिस्क्रिप्शन दर्द दवाएं गुर्दों को नुकसान पहुंचा सकती हैं। अल्सर को हटाने के लिए सर्जरी दर्द को दूर भी कर सकती है।

यदि आपके पास गंभीर या आवर्ती सिरदर्द हैं, तो अपने चिकित्सक से पहले आपको दवा के साथ इलाज करने की कोशिश करें। सिरदर्द उच्च रक्तचाप के कारण हो सकते हैं, जिससे सिरदर्दों को नियंत्रित करने और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने में मदद के लिए इलाज की आवश्यकता होगी। एक बहुत गंभीर सिरदर्द मस्तिष्क में एक संधिशोथ के कारण हो सकता है। यह एक चिकित्सा आपातकाल है जिसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता है

मूत्र मार्ग में संक्रमण

एंटीबायोटिक्स मूत्र पथ के संक्रमण (यूटीआई) का इलाज कर सकते हैं , जो पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ अक्सर होते हैं यदि आपके पास यूटीआई के लक्षण हैं, जैसे कि पेशाब जब पेशाब या पेशाब करने के लिए लगातार आग्रह करता हूं, तो तुरंत अपने चिकित्सक को देखें मूत्र पथ से गुर्दे में अल्सर तक फैलने से इसे रोकने के लिए संक्रमण का शीघ्र इलाज किया जाना चाहिए, जहां संक्रमण का उपचार करना कठिन होता है।

उच्च रक्त चाप

रक्तचाप को नियंत्रण में रखना विशेष रूप से autosomal प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग वाले लोगों के लिए महत्वपूर्ण है क्योंकि यह गुर्दे पर बीमारी के प्रभाव को धीमा कर सकता है। फलों, सब्जियों और साबुत अनाज में समृद्ध नमक भोजन खाने से रक्तचाप कम हो सकता है। इसके अलावा आपको तंबाकू उत्पादों से बचना चाहिए और नियमित रूप से व्यायाम करना चाहिए।

रक्तचाप नियंत्रण के लिए अक्सर दवा की आवश्यकता होती है इस विकार वाले लोगों के लिए सबसे प्रभावी उपचार एक एंजियोटेंसिन एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर अवरोधक (एआरबी) परिवर्तित होता है। यदि रक्तचाप अभी भी उच्च है, तो एक मूत्रवर्धक और / या बीटा अवरोधक जोड़ा जा सकता है।

किडनी खराब

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग अंततः गुर्दे को विफल करने का कारण बना सकता है। जब गुर्दे काम करना बंद कर देते हैं, तो या तो डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है ताकि रक्त में से विषाक्त पदार्थों को फ़िल्टिर किया जा सके। एक व्यक्ति इस फिल्टरिंग गतिविधि के बिना नहीं रह सकता।

डायलिसिस दो तरीकों से किया जा सकता है, और जब तक गुर्दा प्रत्यारोपण नहीं होता तब तक नियमित रूप से और लगातार किया जाना चाहिए।

• हेमोडायलिसिस में, रोगी को डायलिसिस मशीन तक गिना जाता है, और रक्त एक बाहरी फिल्टर के माध्यम से फैला हुआ है। स्वच्छ रक्त शरीर को फिर से पेश करता है

• पेरिटोनियल डाइलेसीस में, पेट में प्रतिदिन एक सफाई समाधान डाला जाता है। समाधान पेट में कई घंटे तक रहता है, और फिर कचरे के उत्पादों के साथ-साथ यह बाहर निकल जाता है। ज्यादातर लोग रात में करते हैं जबकि सोते हैं

गुर्दा की विफलता के लिए पसंदीदा व्यक्तियों की पॉलीसिस्टिक किडनी रोग वाले व्यक्ति में एक स्वस्थ किडनी को प्रत्यारोपित करने वाला सर्जरी है। एक प्रत्यारोपण के बाद, अल्सर नए, स्वस्थ किडनी पर विकसित नहीं होगा हालांकि, एक अंग प्रत्यारोपण प्राप्त करने का अर्थ है कि आपको अपने शरीर को प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए ड्रग्स लेने की ज़रूरत है ताकि आपके शरीर को प्रत्यारोपित अंग को खारिज करने से रोक दिया जा सके। इन दवाओं से आपको संक्रमण होने की अधिक संभावना होती है।

विकास की समस्याएं

Autosomal अप्रभावी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ बच्चों में, पौष्टिक भोजन की मात्रा में वृद्धि से विकास में सुधार हो सकता है। ग्रोथ हार्मोन का इस्तेमाल भी किया जा सकता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आपके पेट में दर्द होता है, खासकर अगर यह मूत्र में दर्दनाक मूत्राशय या रक्त के साथ होता है, तो अपने डॉक्टर को देखें। यदि आपके बच्चे को उच्च रक्तचाप और दर्द या रक्त पेशाब होने पर रक्त मिलता है, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ को बताएं। यदि आपको पॉलीसिस्टिक किडनी की बीमारी है और एक गंभीर सिरदर्द का अनुभव है, तो 911 पर कॉल करें या आपातकालीन कमरे में जाएं

रोग का निदान

गुर्दे की बीमारी से ग्रस्त लोग दशकों तक गुर्दे की गंभीर समस्याएं पैदा कर सकते हैं। एक स्वस्थ जीवनशैली या दवा लेने से रक्तचाप को नियंत्रित करना गंभीर समस्याएं दूर करने में मदद कर सकता है। हालांकि, विशेषकर आटोसॉमल अपस्मात्मक पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ, रोग की गंभीरता व्यक्ति से भिन्न होती है