लैन्गेरहान्स सेल हिस्टियोसिटायसिस (हिस्टियोसिटाटिस एक्स)

यह क्या है?

लैन्गेरहंस की कोशिकाओं प्रतिरक्षा प्रणाली में सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जो सामान्यतः वायरस, बैक्टीरिया और अन्य आक्रमणकारियों के खिलाफ शरीर की रक्षा करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। वे त्वचा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा और फेफड़ों में पाए जाते हैं।

लैंगेरहंस के सेल हिस्टियोसिटायोसिस (पूर्व में हिस्टियोसिटायस एक्स के रूप में जाना जाता है) में, लैंगेरहाउस की कोशिकाओं को असामान्य रूप से गुणा किया जाता है शरीर की रक्षा करने में मदद करने के बजाय, इन कोशिकाओं को भारी संख्या में, ऊतक की चोट और विनाश का कारण, विशेष रूप से हड्डियों, फेफड़े और यकृत में। यद्यपि कोशिकाओं की यह वृहद कैंसर की तरह हो सकती है, लेकिन अधिकांश शोधकर्ता कैंसर का एक रूप बनने के लिए लैंगरहंस की कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस नहीं मानते हैं। वास्तव में, कोशिका सामान्य दिखाई देती हैं। उनमें से बहुत सारे हैं इसके बजाय, यह प्रतिरक्षा प्रणाली का बीमारी लगता है, जिसमें प्रतिरक्षा कोशिकाओं को असामान्य रूप से गुणा जाता है और आसपास के ऊतकों की सूजन और क्षति को बढ़ावा देता है।

लैंगेरहंस की कोशिका हिस्टियोसिटाटिस केवल एक साइट या अंग में विकसित हो सकती है, या इसमें कई अलग-अलग साइट्स और अंग शामिल हो सकते हैं ज्यादातर मामलों में, लैंगेरहंस की कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस जो कई शरीर प्रणालियों को प्रभावित करती है, आमतौर पर 2 से कम उम्र के बच्चों में होती है, जबकि किसी भी उम्र के लोगों में एकल साइट रोग हो सकता है।

विकार का कारण अज्ञात है। हालांकि, शोधकर्ता इस संभावना का अध्ययन कर रहे हैं कि पर्यावरण में कुछ सामान्य पदार्थ- शायद एक वायरल संक्रमण- प्रतिरक्षा प्रणाली को अतिरेक करने के कारण रोग को ट्रिगर कर सकता है। हालांकि, शोधकर्ताओं ने अभी तक इस बीमारी से ट्रिगर होने वाले संक्रमण या पदार्थ की पहचान नहीं की है। एक पेचीदा अवलोकन यह है कि लगभग सभी लोग जिनके फेफड़े शामिल हैं वे वर्तमान या पूर्व सिगरेट के धूम्रपान करने वाले हैं हालांकि, धूम्रपान करने वालों के बीच भी, यह स्थिति दुर्लभ है, और धूम्रपान इस बीमारी में कोई भूमिका नहीं निभा रहा है जब यह फेफड़ों के बाहर शरीर के हिस्सों को प्रभावित करता है। अन्य सिद्धांतों से पता चलता है कि लैंगरहंस कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस का प्राथमिक कारण एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली है।

लैंगेरहंस का कोशिका हिस्टियोसिटायसिस दुर्लभ है, जो कि 250,000 बच्चों में से एक और 1 मिलियन वयस्कों में से एक को प्रभावित करता है। यद्यपि यह किसी भी उम्र में हड़ताल कर सकता है, यह बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम है, 17 वर्ष से पहले होने वाली 70% मामलों के साथ। बचपन के दौरान, 1 और 3 की उम्र के बीच लैंगरहाउस कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस चोटियों

लैंगेरहंस के सेल हिस्टियोसिटायोसिस में शामिल हैं विकारों को पहले अलग-अलग रोगों के रूप में माना जाता है: फैलाना रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस, ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, हाथ-शूल्लर-ईसाई रोग और लेटेरेर-सिवे रोग

लक्षण

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• हड्डी पर लगातार दर्द और सूजन, खासकर एक हाथ या पैर में

• एक हड्डी फ्रैक्चर, विशेष रूप से कोई जो किसी भी स्पष्ट आघात के बिना या केवल एक छोटी चोट के बाद होता है

• ढीले दांत, अगर लैंगेरहंस की कोशिका हिस्टियोसिटायोसिस, जबड़े की हड्डियों को प्रभावित करती है

• कान के संक्रमण या कान से मुक्ति, अगर लंगेरहान्स का कोशिका हिस्टियोसिटाटिस कान के पास खोपड़ी की हड्डियों को प्रभावित करता है

• त्वचा के दाने, आमतौर पर नितंबों या खोपड़ी पर

• सूजन ग्रंथियां (बढ़े लिम्फ नोड्स)

• बढ़े हुए यकृत, यकृत की खराबी के लक्षणों के बिना या बिना, त्वचा और आंखों (पीलिया) के पीले और पेट में द्रव का असामान्य संचय (जलोदरियों)

• आंखों के पीछे लंगेरहंस की कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस की वजह से उभड़ा हुआ आँखें

• सांस और खाँसी की तकलीफ, यदि फेफड़े शामिल हैं

• अवरुद्ध विकास और हार्मोन असामान्यताओं के कारण अत्यधिक पेशाब

कम आम लक्षणों में बुखार, वजन घटाने, चिड़चिड़ापन और वजन और रखरखाव (“पनपने में विफलता”) बनाए रखने में अक्षमता शामिल है।

निदान

क्योंकि लेंगेरहान्स का कोशिका हिस्टियोसिटायसिस दुर्लभ होता है और अधिक सामान्य चिकित्सा समस्याओं के कारण होने वाले लक्षणों का कारण बनता है, यह रोग अक्सर निदान करना मुश्किल होता है, और निदान में समय लग सकता है। इस वजह से, आपका चिकित्सक उन अन्य चिकित्सा समस्याओं से संबंधित प्रश्न पूछ सकता है, बजाय लैंगरहंस की कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस

आपका डॉक्टर आपको जांच करेगा, आपके शरीर के उन क्षेत्रों पर विशेष ध्यान दे जहां आप लक्षण देख रहे हैं यदि आपके पास हड्डी का दर्द या सूजन है, तो आपका डॉक्टर शायद आपको एक मानक हड्डी एक्सरे की श्रृंखला और एक हड्डी स्कैन की इच्छा कर देगा। ये एक्सरे हड्डी के विनाश के एक क्षेत्र को एक गीत संबंधी घाव कहा जा सकता है, और हड्डी स्कैन “हॉट स्पॉट” दिखा सकता है जहां हड्डी घायल हो जाता है और मरम्मत का प्रयास कर सकता है। स्पाइन या श्रोणि के एक गणनायुक्त टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन की सिफारिश की जा सकती है आपके चिकित्सक को संदेह है कि उन क्षेत्रों में हड्डियों में शामिल हो सकता है यदि आपके जिगर की बीमारी के संकेत हैं, तो आपका डॉक्टर यह निर्धारित करने में सहायता के लिए रक्त परीक्षण का आदेश देगा कि आपका यकृत कैसे कार्य करता है यदि आपके फेफड़ों के लक्षण हैं या यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके फेफड़े शारीरिक जांच के आधार पर शामिल हैं तो छाती एक्स-रे या सीटी स्कैन की सिफारिश की जा सकती है सिर के सीटी स्कैन की सिफारिश की जा सकती है अगर आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपका मस्तिष्क शामिल हो सकता है। एक नई इमेजिंग तकनीक, पीईटी स्कैनिंग, भी उपयोगी हो सकती है।

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास लैंगरहेन्स की कोशिका हिस्टियोसिटायसिस है, तो एक बायोप्सी की सिफारिश की जा सकती है क्योंकि यह निदान की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका है। बायोप्सी में, ऊतक या हड्डी का एक छोटा सा टुकड़ा निकाल दिया जाता है और प्रयोगशाला में जांच की जाती है। ज्यादातर मामलों में, इस बायोप्सी का नमूना शरीर के एक हिस्से से लिया जाएगा जो कि बीमारी से प्रभावित होता है, जैसे हड्डी, फेफड़े, लिम्फ नोड या त्वचा का एक भाग। रक्त परीक्षण यह निर्धारित करेगा कि क्या अस्थि मज्जा शामिल है।

प्रत्याशित अवधि

कब तक लंगेरहंस का कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस खत्म हो जाएगा भविष्यवाणी करना मुश्किल है कुछ मामलों में, यह उपचार के बिना धीरे-धीरे गायब हो जाता है। यह उन लोगों में होने की संभावना है जिनके शरीर में लंगरहंस की कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस है, जिसमें हड्डी या त्वचा जैसे शरीर का केवल एक क्षेत्र शामिल है, या जब एक व्यक्ति जिसका फेफड़े प्रभावित होता है, तो धूम्रपान बंद हो जाता है। अन्य मामलों में, बीमारी घातक हो सकती है, जो सामान्यतः उन लोगों में होती है जिनके शरीर के कई हिस्से प्रभावित होते हैं धूम्रपान करने वाले लोगों के लिए, धूम्रपान कम ही होता है, जबकि धूम्रपान जारी रहता है।

निवारण

क्योंकि लंगेरहंस के सेल हिस्टियोसिटायोसिस का कारण ज्ञात नहीं है, इसे रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है। हालांकि, चूंकि सिगरेट धूम्रपान करने वाले लोगों में फेफड़ों के लगभग सभी मामलों का विकास होता है, इसलिए धूम्रपान न करने से फेफड़े में लैंगरहंस के कोशिका हिस्टियोसिटायसिस के विकास को रोका जा सकता है।

इलाज

उपचार बीमारी की सीमा पर निर्भर करता है:

• सिंगल-सिस्टम लैंजेरहान्स सेल हिस्टियोसिटाटिस – अत्यधिक प्रभावी उपचारों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल होते हैं, जैसे कि प्रेसनिसोन (कई ब्रांड नामों के तहत बेचा जाता है), केमोथेरेपी के बिना या बिना अस्थि के शामिल क्षेत्र को क्यूरटैटेज नामक स्क्रैपिंग प्रक्रिया में शामिल किया जाता है। पृथक त्वचा की भागीदारी के लिए, केमोथेरेपी (नाइट्रोजन सरसों) का एक रूप सीधे त्वचा पर लगाया जाता है जिससे रोग समाप्त हो सकता है। त्वचा की भागीदारी के लिए थैलिडोमाइड या मेथोटेरेक्सेट प्रभावी हो सकता है। विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है यदि हड्डी की भागीदारी (जैसे ऊपरी पैर या रीढ़ की हड्डी) एक अशक्त क्षेत्र का कारण बनती है जो फ्रैक्चर होने की संभावना है। रीढ़ की हड्डी का संलयन उचित हो सकता है यदि रोग में गर्दन में हड्डियों की अस्थिरता शामिल है। इससे रीढ़ की हड्डी को नुकसान के जोखिम को कम करने में मदद मिलेगी।

• मल्टीसिस्टम लेजरहंस सेल हिस्टियोसिटाटिस – किमोथेरेपी प्रभावी हो सकती है, यद्यपि सफलता दर बहुत कम है जब केवल एक प्रणाली प्रभावित होती है। जबकि कई दवाओं की कोशिश की गई है, जिसमें विनोस्लेस्टिन (वेलबन), एटोपोसाइड (वेपसीड, एटोफोस, टॉपोसार), 6-मेर्कैप्टोप्यूरिन (6-एमपी), क्लैडीरिबाइन (लिस्टाटिन), साइटोसिन अरबीनोसाइड और मेथोट्रेक्सेट (कई ब्रांड नाम) शामिल हैं, सबसे अच्छे चिकित्सा नहीं है यकृत, अस्थि मज्जा या फेफड़ों के प्रत्यारोपण को कभी-कभी इसकी सिफारिश की जाती है, हालांकि इसमें कोई आम सहमति नहीं है कि लैंगरहेन्स कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस वाले लोगों को अंग प्रत्यारोपण प्राप्त करना चाहिए।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आप या आपका बच्चा किसी हड्डी पर दर्द या सूजन विकसित कर लेता है, तो अपने डॉक्टर या आपके बच्चे के बच्चों के चिकित्सक को बुलाएं, एक लगातार दाने या अन्य लक्षण जो लैंगरहंस की कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस के लक्षण हैं।

रोग का निदान

सिंगल-सिस्टम लैंगेरहंस की कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस वाले कई लोग पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। बहुसंख्यक बीमारी के कई लोग केमोथेरेपी का जवाब देते हैं, जबकि गंभीर या प्रतिरोधी मामलों में हालत घातक हो सकती है।

लेंगेरहांस कोशिका हिस्टियोसिटाइटिस के साथ लोगों में लिम्फोमा और लेकिमिया सहित जीवन में बाद में कैंसर विकसित करने का औसत से अधिक जोखिम हो सकता है। इस वृद्धि के जोखिम का कारण ज्ञात नहीं है।