इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक प्रापुरिया (आईटीपी)

यह क्या है?

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपीपी पुरपुरा (आईटीपी), जिसे कम नाम इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उसी संक्षिप्ति आईटीपी) से भी जाना जाता है, को तीन शब्दों को देखकर समझा जा सकता है जो इसका नाम बनाते हैं:

• इम्यून यह इंगित करता है कि बीमारी प्रतिरक्षा प्रणाली की वजह से होती है, जो कोशिकाओं और एंटीबॉडी बनाता है जो व्यक्ति की अपनी प्लेटलेट्स पर हमला करता है – खून के कुछ हिस्सों जो रक्त को थक्का में मदद करते हैं।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक इसका मतलब है कि बीमारी थ्रोम्बोसाइट्स के निम्न स्तर से संबंधित है, प्लेटलेट्स का दूसरा नाम। प्लेटलेट्स अस्थि मज्जा (हड्डियों की केंद्रीय परत) में उत्पादित होती हैं। शरीर को पर्याप्त मात्रा में काम कर रहे प्लेटलेट्स की आवश्यकता होती है ताकि खून को गले लगाया जा सके और यदि आप अन्य प्रकार के आघात काट या अनुभव कर रहे हैं तो रक्तस्राव को सीमित कर सकते हैं।

• Purpura इसका अर्थ है कि बीमारी एक लाल या बैंगनी लाल चकत्ते का उत्पादन करती है जो त्वचा के नीचे खून बह रहा है। यह रोग का केवल एक प्रकटीकरण है

संक्षेप में, आईटीपी एक ऐसी बीमारी है जिसमें असामान्य रूप से निम्न स्तर प्लेटलेटों की वजह purpura और असामान्य रक्तस्राव के अन्य रूप होते हैं।

आईटीपी के साथ लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली असामान्य प्रोटीन पैदा करती है जिसे एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी कहा जाता है। ये गलत निर्देशित प्रोटीन खुद को रक्त प्लेटलेट की सतह से जोड़ते हैं जैसे कि प्लेटलेट्स “विदेशी” या बैक्टीरिया या वायरस पर हमला करते थे। चूंकि प्रभावित प्लेटलेट्स खून में फैलते हैं, वे तिल्ली से असामान्य रूप से पहचाने जाते हैं और खून से निकाले जाते हैं।

अधिक से अधिक प्लेटलेटों को प्लीहा द्वारा हटा दिया जाता है, रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर सामान्य की निचली सीमा (लगभग 130,000 प्रति घन मिलीमीटर रक्त) से पहले चला जाता है और रोगी को थ्रंबोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट गिनती) का निदान किया जाता है।

जब प्लेटलेट के स्तर 30,000 से 50,000 रेंज में गिरते हैं, तो एक व्यक्ति को छोटी सी त्वचा की चोट के बाद असामान्य खून बहना शुरू हो सकता है, जैसे कि एक छोटे से कट, खरोंच, चिकित्सा इंजेक्शन, रक्त परीक्षण या दांत निष्कर्षण।

यदि प्लेटलेट स्तर 10,000 से कम हो, तो उस व्यक्ति को रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है, भले ही कोई चोट न हुई हो। खून बह रहा इस प्रकार का विशेष रूप से खतरनाक है यदि यह खोपड़ी और मस्तिष्क के अंदर होता है, जहां इसे इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के रूप में जाना जाता है। मूत्राशय और मूत्राशय में खूनी मूत्र के कारण खून बहना भी हो सकता है। सामान्य मासिक धर्म चक्र के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव भी हो सकता है।

वर्तमान में आईटीपी के तीन वर्गीकरण हैं:

• नए निदान (जिसे तीव्र भी कहा जाता है) आईटीपी – आईटीपी का यह रूप तीन महीने से कम समय तक रहता है और आम तौर पर बच्चों को प्रभावित करता है, सबसे आम तौर पर 2 और 6 की उम्र के बीच। यह आम तौर पर वायरल संक्रमण के तुरंत बाद प्रकट होता है। तीव्र आईटीपी वाले अधिकांश बच्चे बिना उपचार के पुनर्प्राप्त होते हैं, और उनके प्लेटलेट का अनुमान सामान्य स्तर तक बढ़ जाता है। हालांकि, नए निदान वाले आईटीपी वाले 7% से 28% लोगों को लगातार या पुरानी आईटीपी विकसित करने के लिए चल सकता है।

• लगातार आईटीपी : यहां, बीमारी 3 से 12 महीनों के लिए मौजूद है, और अपने आप में स्वस्थ सुधार या छूट नहीं आई है। यह अभी भी उपचार के कई परीक्षणों के चेहरे में लगातार है।

• क्रोनिक आईटीपी – आईटीपी का यह रूप 12 महीनों से अधिक समय तक चलता रहता है, आमतौर पर 20 और 40 की उम्र के बीच वयस्कों को मारता है, और सामान्य प्लेटलेट स्तरों को पुनर्स्थापित करने के लिए चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। क्रोनिक आईटीपी पुरुषों की तुलना में महिलाओं में तीन गुणा अधिक आम है। आमतौर पर, एक व्यक्ति के पास डॉक्टर या डॉक्टर को देखने से पहले हल्के से मध्यम असामान्य खून बह रहा है और उसके पास सप्ताह या महीनों हैं।

ज्यादातर मामलों में, आईटीपी का कारण अज्ञात है। कुछ मामलों में, आईटीपी एक विशेष दवा या खाद्य घटक के प्रति प्रतिक्रिया हो सकती है, जैसे टॉनिक पानी में क्विनैनिन संयुक्त राज्य अमेरिका में, आईटीपी अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है जो प्रति वर्ष प्रत्येक 100,000 लोगों में से चार को प्रभावित करता है

गर्भावस्था के दौरान आईटीपी हो सकता है कम प्लेटलेट्स से मां और भ्रूण में गंभीर रक्तस्राव की समस्या हो सकती है।

लक्षण

आईटीपी लक्षणों का कारण नहीं है, जब तक कि आपकी प्लेटलेट की गिनती 50,000 से ऊपर नहीं होती है, जो आम तौर पर असामान्य रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक न्यूनतम है। कम प्लेटलेट स्तरों पर आईटीपी आईटीपी के प्रकार के आधार पर अलग-अलग लक्षण पैदा कर सकता है।

कभी-कभी, एकमात्र लक्षण छोटे बैंगनी स्पॉट का दिखता है जो कम पैरों पर दिखाई देता है। उन्हें पेटीचिया कहा जाता है ये छिपी छोटे रक्त वाहिकाओं के कारण त्वचा के नीचे खून के आकार के आकार जमा होते हैं।

बहुत कम प्लेटलेट स्तर पर आईटीपी आईटीपी के प्रकार के आधार पर अलग-अलग लक्षण पैदा कर सकता है।

• तीव्र आईटीपी – लक्षण आमतौर पर अचानक शुरू होते हैं बच्चों में, ट्रिगर एक वायरल संक्रमण हो सकता है, जिसके संक्रमण के बाद एक से तीन सप्ताह तक आईटीपी लक्षण दिखाई देते हैं। वयस्कों में, तीव्र आईटीपी के लिए ट्रिगर स्पष्ट नहीं हो सकता है।

  बीमारी का पहला संकेत पैरों पर लाल या बैंगनी त्वचा का लाल हो सकता है या केवल मामूली आघात के बाद असामान्य चोट लग सकता है। होठों या मसूड़ों की सतह पर खून बहने या “ब्लड फॉल्स” के छोटे हिस्से भी हो सकते हैं, और लगातार या गंभीर नोजलेड्स इन लक्षणों को छोड़कर, बच्चे या व्यक्ति आमतौर पर सामान्य और सक्रिय दिखाई देता है

• लगातार या पुराना ITP – लगातार या पुरानी आईटीपी के साथ एक सामान्य रोगी एक वयस्क महिला है, जो अस्पष्टीकृत चोट के रुकने वाले एपिसोड होते हैं, जो धीरे-धीरे चंगा करते हैं और खून बहाते हैं, दांत के निकास के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है, और असामान्य रूप से लंबे या भारी माहवारी

निदान

यह महत्वपूर्ण है कि आप अपने चिकित्सक को सभी डॉक्टर के पर्चे और गैर-प्रेषण दवाओं, प्राकृतिक या हर्बल उपचारों के बारे में बताएं जो आप या आपके बच्चे ले रहे हैं। आपका चिकित्सक आपको या आपके बच्चे की किसी भी चकत्ते पर विशेष ध्यान देने के साथ-साथ, चोट के क्षेत्रों, कटौती या असामान्य रक्तस्राव के अन्य लक्षणों की जांच करेगा। आपका डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणों में से एक या अधिक ऑर्डर करेगा:

• एक रक्त प्लेटलेट गिनती – चिकित्सक हमेशा इस परीक्षण का पहला आदेश देते हैं। आईटीपी एक कम प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के कारणों में से एक है

• रक्त परीक्षण – एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज की मौजूदगी के लिए एक परीक्षण सहित कई अलग-अलग रक्त परीक्षण किया जा सकता है।

• रक्त परीक्षण – इस परीक्षण में, एक ग्लास स्लाइड पर खून की एक बूंद लिपटी होती है ताकि एक खुर्दबीन के नीचे प्लेटलेट्स और अन्य रक्त कोशिकाओं के आकार, आकृति और सामान्य रूप से जाँच की जा सके।

इन परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी आवश्यक हो सकता है, खासकर यदि मरीज एक बच्चा है जिसकी हाल ही में कोई संक्रमण नहीं हुआ है या किसी वयस्क को लंबे समय तक असामान्य खून बह रहा है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी में, अस्थि मज्जा का एक छोटा सा टुकड़ा हटा दिया जाता है और प्रयोगशाला में जांच की जाती है।

इस परीक्षण का उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि क्या मेगाकारोसाइट्स नामक कोशिकाओं मौजूद हैं या नहीं। मेगाकार्योसाइट्स अस्थि मज्जा की कोशिकाएं हैं जो प्लेटलेट्स में बदल जाती हैं।

आईटीपी में, बहुत सारे मेगाकेरियोसाइट्स होने चाहिए। यह इंगित करता है कि अस्थि मज्जा सामान्य रूप से काम कर रहा है और पर्याप्त नए प्लेटलेट्स पैदा कर रहा है। और प्लेटलेट अस्थि मज्जा से परिसंचरण में निकल रहे हैं। समस्या यह है कि प्लेटलेट एंटीबॉडीज द्वारा नष्ट हो जाते हैं।

यदि कुछ मेगाकेरियोसाइट्स को देखा जा सकता है, तो अन्य निदान को मनोरंजन करने की आवश्यकता है।

प्रत्याशित अवधि

नए निदान (तीव्र आईटीपी) तीन महीने या उससे कम के लिए रहता है, जिसमें से 75% बच्चे दो से तीन महीनों के भीतर खुद को ठीक कर देते हैं। लगातार और पुरानी आईटीपी आने और कई वर्षों से आगे बढ़ना पड़ता है।

निवारण

ITP को रोकने का कोई रास्ता नहीं है। यदि किसी पदार्थ ने हालत का कारण बना दिया है, तो आप या आपके बच्चे को पदार्थ से बचने के लिए कहा जाएगा।

इलाज

आईटीपी तीव्र, निरंतर या पुरानी है या नहीं, यह इस पर निर्भर करता है:

• तीव्र आईटीपी – क्योंकि तीव्र आईटीपी के उपचार के बिना अधिकांश बच्चे, दवाएं आम तौर पर दवाओं को नहीं लिखते हैं, जब तक गंभीर रक्तस्राव नहीं हो या प्लेटलेट की संख्या 20,000 से कम हो जाती है यदि ऐसा होता है, तो बच्चे को मुंह और गामा ग्लोब्युलिन या एंटी-आरएच (डी) प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (विन्र्हो) द्वारा नसों में (नसों में) दिए गए prednisone (कई ब्रांड नामों के तहत बेचा एक कृत्रिम स्टेरॉयड) के साथ व्यवहार किया जाता है।

• लगातार या पुराना ITP – पुरानी आईटीपी के साथ एक वयस्क उपचार किया जाता है, जब प्लेटलेट की गणना 20,000 से कम हो जाती है, या जब प्लेटलेट की गणना 50,000 से कम हो जाती है और सक्रिय रक्तस्राव होता है। वयस्क उपचार आमतौर पर प्रजनन से शुरू होता है अगर प्रेडनीसोन 50,000 से ऊपर प्लेटलेट की गणना नहीं रखता है, या प्रेडनीसोन की खुराक को उच्च रहने की जरूरत है, तो चिकित्सक अक्सर अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन या एंटी-आरएच (डी) प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन का आदेश देते हैं।

  यदि यह प्रभावी नहीं है, तो वयस्कों के लिए अगला विकल्प रिट्यूक्सिमैब (रिट्क्सान) या स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा का शल्य चिकित्सा हटाने) के साथ इलाज कर रहा है। प्लीहा हटाने से गुजर चुके मरीजों को यह जानना जरूरी है कि वे कुछ प्रकार के संक्रमण के विकास के लिए महत्वपूर्ण वृद्धि हुई जोखिम में हैं।

प्लेटलेट की पर्याप्त मात्रा को बनाए रखने के लिए निर्धारित अन्य दवाओं में डैनाज़ोल (डोनोक्रीन), अज़ैथीओप्रिन (इम्यूरन), साइक्लोफोसाफैमाइड (साइटोक्सन, निओसार), विन्स्टिसिन (ओंकोविन और अन्य) और विनाब्लास्टिन (वेलबन) शामिल हैं। रोमिप्लोस्टिम (एनप्टल) नामक एक आशाजनक नई दवा से प्लीहा हटाने की आवश्यकता कम हो सकती है। यह नई दवा मेगाकेरियोसाइट्स पर रिसेप्टर्स को उत्तेजित करती है जो इन कोशिकाओं को अस्थि मज्जा में अधिक प्लेटलेट बनाने के लिए प्रेरित करती हैं।

सभी दवाएं, खाद्य पदार्थ और पेय पदार्थों की समीक्षा की जाएगी ताकि ये सुनिश्चित हो सके कि इनमें एक घटक शामिल नहीं है जो आईटीपी को प्रेरित कर सके। उदाहरण के लिए, कुछ लोगों में, क्विनिन का सेवन करने से कम प्लेटलेट गिनती हो सकती है

आईटीपी के उपचार के दौरान, आपको या आपके बच्चे को खेल और अन्य शारीरिक गतिविधियों से बचने की सलाह दी जाएगी जिनके चोटों का खतरा अधिक होता है, विशेष रूप से सिर की चोट

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अगर आपके पास असामान्य रक्तस्राव के एपिसोड होते हैं, जिसमें आसान खिसकना, छोटे कटौती से लंबे समय तक चले आना, असामान्य मासिक धर्म रक्तस्राव, या छोटी शल्य चिकित्सा या दंत प्रक्रियाओं के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है।

यदि आप माता-पिता हैं, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ या परिवार के चिकित्सक को फोन करें यदि आपका बच्चा असामान्य खून बह रहा है, जैसे कि लाल, बैंगनी लाल, बहुत कम बैंगनी स्पॉट (पेटीकेएई), अक्सर या भारी नोजलेड्स, मसूड़ों से रक्तस्राव या रक्त मुंह या होंठ के अंदर फफोले

रोग का निदान

बच्चों में, तीव्र आईटीपी के लिए दृष्टिकोण आम तौर पर बहुत अच्छा है। लगभग 75% रोगियों को तीन महीनों के भीतर पूरी तरह ठीक हो जाता है, और लगभग 80% छह महीने के भीतर ठीक हो जाते हैं। ITP के साथ 1% से कम बच्चे खोपड़ी के भीतर खून बह रहा है। पुराने आईटीपी विकसित करने के लिए बच्चों का केवल एक छोटा प्रतिशत ही विकास होता है, और इनमें से अधिकतर बच्चों में गंभीर रक्तस्राव नहीं होता है।

पुराने आईटीपी के लक्षण आम तौर पर आते हैं और वयस्कों में जाते हैं। जब दवा आवश्यक होती है, लगभग 50% रोगियों को प्रधोजिन के साथ इलाज किया जाता है, सामान्य प्लेटलेट की गणना चार से छह सप्ताह के भीतर होती है। हालांकि, जब प्रेडनीसोन कम हो जाता है, तो कई लोगों में प्लेटलेट की गिनती फिर से गिरती है। यदि ऐसा होता है, डॉक्टर यह सुझा सकते हैं कि व्यक्ति की तिल्ली हटा दी जाए प्लीहा हटाने के एक हफ्ते के भीतर, पुरानी आईटीपी के लगभग 70% वयस्क रोगियों में सामान्य प्लेटलेट की गिनती होती है। प्लीहा को हटाने का जोखिम संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।