हंटिंग्टन रोग (कोरिया)

यह क्या है?

हंटिंगटन के रोग ठीक से काम करना बंद करने के लिए मस्तिष्क में कुछ तंत्रिका कोशिकाएं पैदा करता है। यह प्रमुख मांसपेशी आंदोलनों पर मानसिक गिरावट और नियंत्रण के नुकसान की ओर जाता है। आमतौर पर, बीमारी के लक्षण 35 और 50 की उम्र के बीच शुरू होते हैं, हालांकि वे बचपन या बाद के जीवन के रूप में शुरू कर सकते हैं।

चाहे उम्र किस पर शुरू होता है, हटिंगटन की बीमारी समय के साथ खराब हो जाती है यह एक विरासत (आनुवंशिक) बीमारी है हंटिंग्टन की बीमारी के माता-पिता के प्रत्येक बच्चे में बीमारी के वारिस का 50% मौका है।

हंटिंग्टन की बीमारी अपेक्षाकृत असामान्य है यह सभी जातीय समूहों के लोगों को प्रभावित करता है रोग पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है

लक्षण

हटिंगटन की बीमारी प्रभावित कर सकती है:

• बौद्धिक योग्यता

  • स्मरण शक्ति की क्षति

  • आनाकानी

  • पागलपन

• अनियंत्रित आंदोलनों

  • हिल

  • भद्दापन

  • नृत्य की तरह आंदोलनों

  • तिरस्कारपूर्ण भाषण

  • कठिनाई चलना

  • निगलने में कठिनाई

• अनियंत्रित भावनाएं

  • व्यक्तित्व परिवर्तन

  • डिप्रेशन

  • चिड़चिड़ापन

  • चिंता या भावनाओं की कमी (उदासीनता)

लक्षण व्यक्ति से भिन्न होते हैं वे समय के साथ भी बदल सकते हैं वे आम तौर पर सूक्ष्म अंतर और गहन विकलांगता के लिए प्रगति के रूप में शुरू करते हैं।

हंटिंगटन की बीमारी बच्चों में दुर्लभ होती है। बच्चों में, व्यवहार संबंधी समस्याएं और मानसिक गिरावट प्रमुख हैं। कठोरता और दौरे आम हैं हंटिंगटन की बीमारी वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक तेजी से प्रगति करती है।

निदान

हंटिंगटन की बीमारी के लक्षण सूक्ष्म रूप से शुरू होते हैं। नतीजतन, जब तक रोग बिगड़ना शुरू नहीं हो जाता है तब तक निदान नहीं किया जा सकता है।

हंटिंग्टन की बीमारी के एक परिवार के इतिहास वाला कोई व्यक्ति जो लक्षणों वाले लक्षणों का अक्सर शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर निदान करता है।

एक रक्त परीक्षण हंटिंगटन रोग के कारण जीन का पता लगा सकता है। हर कोई जो Huntington जीन है अंततः इस रोग का विकास होगा। परीक्षण तब भविष्यवाणी नहीं कर सकता है जब लक्षण शुरू हो जाएंगे, या कितनी तीव्रता होगी।

आनुवंशिक परीक्षण में बहुत भावनात्मक और व्यावहारिक परिणाम होते हैं। आपको अपने डॉक्टर से इन मुद्दों पर चर्चा करनी चाहिए। कुछ लोगों का परीक्षण किया जाना है ताकि वे भविष्य के बारे में जानकारियों का निर्णय ले सकें। अन्य लोगों का परीक्षण नहीं करना चुनना, यह जानना कि वे दोषपूर्ण जीन को विरासत में मिली हैं या नहीं, यह प्रभावित करने के लिए कुछ भी नहीं कर सकते हैं।

कई विशेषज्ञ सुझाते हैं कि 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को आनुवांशिक परीक्षण नहीं मिलना चाहिए। 18 साल की उम्र में, वे खुद के लिए तय कर सकते हैं यदि वे परीक्षण करना चाहते हैं।

कुछ अस्पतालों में प्रसवपूर्व परीक्षण होता है यदि आपके पास हंटिंग्टन की बीमारी का पारिवारिक इतिहास है, तो आप अपने बच्चों को जीन पारित करने का जोखिम निर्धारित कर सकते हैं।

प्रत्याशित अवधि

हंटिंगटन की बीमारी का कारण बनने वाली जीन जन्म से मौजूद है। लक्षण आम तौर पर मध्य जीवन में शुरू होते हैं वे जीवन के अंत तक अंतिम रहे हैं

निवारण

ऐसे लोगों में इस बीमारी को रोकने का कोई तरीका नहीं है, जिनके आनुवांशिक विकृति विरासत में मिली है।

यदि आपके पास हटिंगटन की बीमारी का पारिवारिक इतिहास है, तो आप एक आनुवंशिक परीक्षण कर सकते हैं। यह आपके बच्चों पर जीन को पारित करने की संभावनाओं को निर्धारित करने में आपकी मदद कर सकता है।

इलाज

हंटिंगटन की बीमारी का इलाज करने या इसकी प्रगति धीमी करने के लिए कोई इलाज नहीं है। कई उपचार देखने के लिए परीक्षण किया जा रहा है कि क्या वे रोग की प्रगति को कम से कम धीमा कर सकते हैं।

उपचार के लक्षणों की गंभीरता कम कर सकते हैं इनमें भाषण चिकित्सा और शारीरिक उपचार शामिल हैं

दवाएं मूड और अनैच्छिक आंदोलनों को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने चिकित्सक के साथ हटिंगटन की बीमारी के एक परिवार के इतिहास पर चर्चा करें आनुवंशिक परीक्षण पर विचार करें कि क्या आप हंटिंगटन के जीन को ले जाते हैं या नहीं। आप बच्चों को होने से पहले शामिल जोखिम भी समझ सकते हैं।

अगर आप भावनात्मक नियंत्रण, बौद्धिक क्षमता या आंदोलन के साथ किसी भी समस्या का अनुभव करते हैं तो अपने चिकित्सक को कॉल करें। ध्यान रखें कि ये लक्षण हटिंगटन की बीमारी के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

रोग का निदान

हंटिंग्टन की बीमारी की प्रगति को रोकने के लिए कोई इलाज नहीं है

बीमारी का कोर्स व्यक्ति से भिन्न होता है। कुछ लोगों के हल्के लक्षण होते हैं जो धीरे-धीरे प्रगति करते हैं युवाओं में दूसरों के गंभीर लक्षण होते हैं

जो लोग व्यायाम करते हैं और सक्रिय रहते हैं उनके लिए हल्के लक्षण होते हैं उनकी बीमारी उन लोगों की तुलना में धीरे-धीरे प्रगति कर सकती है जो सक्रिय नहीं हैं।

हालांकि, हटिंगटन की बीमारी के साथ हर कोई गंभीर रूप से गंभीर रूप से कमजोर हो जाता है उन्हें खाने और निगलने में कठिनाई होती है। वे संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील हो जाते हैं ये जटिलताओं आमतौर पर मृत्यु का कारण।

वयस्कों के लिए, पहले लक्षणों से मौत होने तक आम तौर पर 10 से 20 साल का समय होता है हंटिंग्टन की किशोरावस्था में, रोग अधिक तेजी से आगे बढ़ता है मौत आम तौर पर रोग शुरू होने के 8 से 10 साल के भीतर होती है।