हीमोफिलिया

यह क्या है?

हेमोफिलिया एक विरासत में विकार है यह खून से उचित रूप से रक्त को रोकता है। हेमोफिलिया वाले लोग सामान्य से ज्यादा लंबे समय तक खून आ गए थे। यह रक्तस्राव हल्के से गंभीर तक हो सकता है गंभीर मामलों में, हेमोफिलिया वाले लोग मौत से रक्तस्राव कर सकते हैं।

जिस तरह से हेमोफिलिया को विरासत में मिला है, उसके कारण यह लगभग विशेष रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। महिलाएं इसे प्राप्त कर सकती हैं, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।

क्लॉटिंग प्रक्रिया है जिसमें रक्त मोटा हुआ या कन्जेल्स होता है। यह अंतहीन रक्तस्राव से एक कट या अन्य चोट को रोकता है

क्लॉटिंग कारक रक्त में पदार्थ होते हैं जो खून को थक्का में मदद करते हैं। हेमोफिलिया वाले लोग पर्याप्त थक्के लगाने वाले कारक नहीं हैं

रक्त के थक्के में कारकों के दो सेट शामिल हैं एक सेट प्लेटलेट्स नामक अस्थि मज्जा में विशेष रक्त कोशिकाओं के साथ काम करता है। प्लेटलेट्स रक्त के थक्के में एक केंद्रीय भूमिका निभाते हैं। कारकों के दूसरे सेट में शामिल होने के लिए जमावट प्रणाली शामिल है जमावट रासायनिक प्रक्रियाओं की एक समन्वित श्रृंखला होती है जो रक्तस्राव को बंद कर देती है और बंद हो जाती है।

हेमोफिलिया में शामिल मुख्य थक्कानी कारक फैक्टर आठवीं, फैक्टर आईएक्स और फैक्टर इलेवन हैं।

हेमोफिलिया के प्रकार:

• हीमोफिलिया ए हेमोफिलिया का सबसे सामान्य प्रकार है हेमोफिलिया ए के साथ लोगों के पास पर्याप्त थक्के कारक आठवीं नहीं है। हेमोफिलिया ए के साथ अधिकांश लोग गंभीर बीमारियां हैं जो बड़े जोड़ों में खून बह रहा है जैसे घुटनों या कूल्हे ।

• हीमोफिलिया बी को क्रिसमस रोग भी कहा जाता है यह क्लॉटिंग कारक IX में कमी के कारण होता है I यह हल्के, मध्यम या गंभीर हो सकता है

• हीमोफिलिया सी को कारक इलेवन की कमी भी कहा जाता है यह संयुक्त राज्य अमेरिका में असामान्य है हेमोफिलिया सी, क्लॉटिंग फैक्टर एक्सआई में कमी के कारण होता है। हेमोफिलिया ए या बी से अलग तरह से विरासत में मिला है। नतीजतन, यह पुरुष और महिला दोनों बच्चों को पारित किया जा सकता है।

लक्षण

हेमोफिलिया वाले लोग शरीर में कहीं भी खून ले सकते हैं। हालांकि, वे शायद ही कभी छोटे कटौती या पंचर घावों से काफी खून बह रहा है।

बल्कि, हेमोफिलियाक्स अन्य लोगों की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण रक्त चोटों, आघात या सर्जरी से होता है। कितनी बुरी तरह से और कितनी बार लोगों को सीधे खून बहकाता है कि वे कितने घनत्व वाले कारक हैं।

हेमोफिलिया वाले लोग अनुभव कर सकते हैं:

• जोड़ों में रक्तस्राव। रक्तस्राव होने के लिए जोड़ सबसे आम स्थान हैं। टखने, घुटने या कोहनी जोड़ों को सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। प्रभावित संयुक्त गर्म, दर्दनाक और सूजन हो जाता है व्यक्ति पहले के रूप में संयुक्त रूप से स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने में सक्षम नहीं है चोट के बाद या बिना किसी कारण के हो सकता है।

• पेशी में रक्त स्राव

• घुटकी, पेट या आंत में रक्तस्राव।

• मूत्र में रक्त स्राव

• नाक और मसूड़ों से रक्त स्राव।

• भारी मासिक धर्म रक्तस्राव (महिलाओं में)

एक कम सामान्य लेकिन अधिक गंभीर जटिलता मस्तिष्क में खून बह रहा है। लक्षणों में अचानक मतली, सिरदर्द और मानसिक जागरूकता में कमी आई है।

कारक इलेवन की कमी के लक्षण आमतौर पर केवल उन लोगों में दिखाई देते हैं जो माता-पिता दोनों से बीमारी से वंशानुगत होते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• कटौती, सर्जरी या दंत चिकित्सा के बाद लंबे समय तक और / या अत्यधिक रक्तस्राव

• nosebleeds

• मूत्र में रक्त

• असामान्य रूप से भारी या लंबे समय तक मासिक धर्म खून बह रहा है

हेमोफिलिया सी में, किसी भी कारण के बिना खून बह रहा दुर्लभ होता है।

निदान

गंभीर हेमोफिलिया वाले लोग अक्सर जीवन के पहले दो वर्षों में रक्तस्राव की समस्याएं विकसित करते हैं। कई शिशुओं का निदान किया जाता है जब उन्हें खतना के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। दूसरों का बचपन में निदान किया जाता है सामान्य बचपन की चोटों के बाद उन्हें जोड़ों में अत्यधिक खरोंच और खून बह रहा हो सकता है।

हल्के हेमोफिलिया वाले लोगों का दशकों तक निदान नहीं किया जा सकता है। आघात, चोट या सर्जरी के बाद असामान्य रक्तस्राव का अनुभव करने के बाद ही निदान हो सकता है

अगर आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास हेमोफिलिया है, तो वह आपसे पूछेगा कि आप कितनी बार रक्तस्राव और कितनी गंभीरता से पीड़ित हैं। आपका डॉक्टर भी पूछता है कि आपके परिवार के किसी व्यक्ति में खून बह रहा समस्या है

आपका डॉक्टर आपकी जांच करेगा वह त्वचा, मांसपेशियों और जोड़ों में पिछले रक्तस्राव के प्रमाण पर ध्यान केंद्रित करेगा।

विभिन्न प्रकार के रक्त परीक्षण दिखाए जाएंगे कि आपके खून में गंदगी का दोष है। हेमोफिलिया ए या बी या फैक्टर इलेवन की कमी के निदान की पुष्टि की जा सकती है कि राशि में विशिष्ट थक्के कारक हैं।

प्रत्याशित अवधि

हीमोफिलिया एक आजीवन बीमारी है लक्षणों को आमतौर पर उचित चिकित्सा उपचार के साथ नियंत्रित किया जा सकता है।

निवारण

हेमोफिलिया के पारिवारिक इतिहास वाले लोग अपने बच्चों को हेमोफिलिया पास करने के अपने जोखिमों को सीख सकते हैं। एक सरल रक्त परीक्षण आम तौर पर सभी आवश्यक है।

हेमोफिलिया वाले लोगों को चोटों, दुर्घटनाओं और जोड़ों पर अत्यधिक तनाव से बचने के लिए कदम उठाने चाहिए। इससे रक्तस्राव के एपिसोड को रोकने में मदद मिल सकती है। उदाहरण के लिए:

• हेमोफिलिया के साथ एक शिशु को अपने पालना या प्लेपेन में उचित पैडिंग होना चाहिए।

• हेमोफिलिया के साथ एक बच्चा की निगरानी की जानी चाहिए क्योंकि वह चलना सीखता है

• हेमोफिलिया के साथ एक विद्यालय की उम्र के बच्चे को संपर्क खेल और गतिविधियों से बचना चाहिए जो कि आघात का उच्च जोखिम है।

हेमोफिलिया वाले लोगों को किसी बिंदु पर रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। उन्हें हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ प्रतिरक्षित होना चाहिए, जो रक्त उत्पादों में लाई जा सकती है।

हेमोफिलिया वाले लोगों को एस्पिरिन और अन्य दवाओं से बचना चाहिए जो रक्त के थक्के को प्रभावित करते हैं।

इलाज

निवारक उपचार

क्लॉटिंग कारक रक्त में लापता थक्के कारक को बदलने में मदद करता है। यह कम करने में मदद कर सकता है कि आप कितनी बार और कितनी बुरी तरह से खूनी हो क्लोटिंग कारक केंद्रित एक नस में इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है।

अतीत में, लोगों को रक्त दाताओं से एकत्रित किए गए थक्के कारकों का ध्यान प्राप्त होगा। आज, मानवनिर्मित फैक्टर आठवीं और फैक्टर IX (पुनः संयोजक फैक्टर आठवीं और पुनः संयोजक फैक्टर IX कहा जाता है) विशाल मात्रा में बनाया जाता है।

पुनः संयोजक हीमोफिलिया कारक टेस्ट ट्यूब में बनते हैं। वे मानव रक्त उत्पादों से नहीं निकाले गए हैं इसलिए, संक्रमण संबंधी जुड़े वायरस रोगों (जैसे कि एचआईवी और हेपेटाइटिस वायरस) को ठेठ करने का जोखिम काफी कम है।

हालांकि, क्योंकि ये थक्केदार कारक बड़े प्रोटीन (बड़े जटिल रासायनिक संरचना) हैं, रोगी अवरोधक या एंटीबॉडी विकसित कर सकते हैं जो खून को थक्का करने के लिए सक्षम करने के लिए इन कारकों की क्षमता को बेअसर कर सकते हैं। इन अवरोधक कारकों को प्राप्त करने के बाद एक अवरोधक विकसित होने पर विभिन्न दवाइयां आवश्यक हो सकती हैं

अत्यधिक रक्तस्राव के लिए उपचार

पुनः संयोजक घनत्व कारकों के उपयोग के बावजूद कभी-कभी अत्यधिक खून बह रहा होता है जब रक्तस्राव होता है तब अस्पताल उपचार आवश्यक होता है। स्थिति एक आपात स्थिति है जब इसमें मस्तिष्क, गर्दन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या एक महत्वपूर्ण अंग शामिल होता है।

हेमोफिलिएक्स को अत्यधिक रक्त के नुकसान का इलाज करने के लिए रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है।

सभी सर्जिकल या आक्रामक प्रक्रियाओं को अस्पताल में किया जाना चाहिए ताकि रक्तस्राव को ठीक तरह से नियंत्रित किया जा सके। दंत काम होने से पहले अपने चिकित्सक से परामर्श करें

कुछ रोगियों ने ब्लॉकर्स को कारक के रूप में विकसित किया है, जिससे उन्हें कम प्रभावी बनाया जा सकता है। यदि ऐसा होता है, तो कारकों को फिर से काम करने के लिए सक्षम होने के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

कब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अगर आप अपने बच्चे के शरीर पर बिना किसी अस्पष्ट या गंभीर चोट के निशान या गर्म, दर्दनाक संयुक्त नोटिस अपने चिकित्सक को बुलाओ। यदि आप एक वयस्क हैं और आप इन लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने डॉक्टर को फोन करें।

हेमॉफिलिया के निदान और उपचार के लिए दोनों हेमटोलॉजी और रक्त जमावट विकारों में प्रशिक्षित पेशेवरों को सबसे अच्छा सुसज्जित किया गया है। खून बह रहा विकार वाले लोग इन विशेषज्ञों से परामर्श लेना चाहिए।

हेमोफिलिया वाले लोग अपनी स्थिति का संकेत देते हुए हर समय एक मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहनना चाहिए।

रोग का निदान

आप कितनी अच्छी तरह हेमोफिलिया के प्रकार और इसकी गंभीरता पर निर्भर करते हैं थक्के कारक उत्पादों के विकास के लिए धन्यवाद, हेमोफिलिया वाले अधिकांश लोग निकट सामान्य जीवन अवधि के लिए तत्पर हैं।

हेमोफिलिया वाले लोगों में तीन मुख्य जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• संयुक्त विनाश – जोड़ों में रक्तस्राव के कई एपिसोड के परिणामस्वरूप गंभीर संयुक्त क्षति हो सकती है।

• रक्त से उत्पन्न संक्रमण – रक्त परीक्षण और शुद्धि तकनीकों ने वर्षों में स्पष्ट रूप से सुधार किया है। अब हेपेटाइटिस या एचआईवी संक्रमणों के लिए रक्त उत्पादों के माध्यम से संचारित होने के लिए बहुत दुर्लभ है

• अवरोधक एंटीबॉडी का विकास – जो लोग थक्केदार कारकों के साथ इलाज किया जाता है अवरोधक एंटीबॉडी विकसित कर सकते हैं ये प्रोटीन हैं जो थक्के इलाज के प्रभाव को कम करते हैं। जब ऐसा होता है, तो उपचार जटिल और महंगा हो सकता है।