हीमोलिटिक अरक्तता

यह क्या है?

एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं का एक असामान्य रूप से निम्न स्तर है हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं को बहुत तेज़ी से नष्ट कर दिया जाता है

लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन होते हैं हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जो रक्त में ऑक्सीजन लेता है।

लाल रक्त कोशिकाओं को अस्थि मज्जा में पेश किया जाता है और फिर खून में छोड़ दिया जाता है। आम तौर पर, वे 110 से 120 दिनों के लिए रहते हैं। पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं को प्लीहा और यकृत से रक्त से निकाला जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया वाले लोगों में, लाल रक्त कोशिकाओं में एक असामान्य रूप से छोटा जीवन काल होता है लाल रक्त कोशिकाओं में कुछ गड़बड़ हो सकती है या लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य होती हैं लेकिन एक बाहरी प्रक्रिया द्वारा नष्ट हो जाती हैं।

कई अलग-अलग समस्याएं हेमोलीयटीक एनीमिया पैदा कर सकती हैं इसमें शामिल है:

• लाल रक्त कोशिका झिल्ली में इनहेरिटेड असामान्यताएं – लाल रक्त कोशिका एक तरल पदार्थ से भरे छोटे गुब्बारे की तरह होती है। गुब्बारा एक झिल्ली है जो द्रव के भीतर है। झिल्ली में दोष कोशिकाओं को आकार बदल सकते हैं। असामान्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं का आकार तिल्ली द्वारा असामान्य रूप से पहचाना जाता है, और नष्ट कर दिया जाता है।

• लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर एंजाइम की कमियों को वंचित – एंजाइम प्रोटीन हैं कुछ असामान्य एंजाइम के स्तर में लाल रक्त कोशिकाएं नाजुक हो जाती हैं। वे बहुत जल्दी नष्ट होने की संभावना है

• हीमोग्लोबिन विकार – हीमोग्लोबिन प्रोटीन होते हैं जो ऑक्सीजन लेते हैं। कुछ लोगों के पास एक जीन होता है जो एक असामान्य प्रकार का हीमोग्लोबिन बनाता है। हीमोग्लोबिन विकारों में सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया शामिल हैं हीमोग्लोबिन विकार लाल रक्त कोशिकाओं को आसानी से नष्ट हो सकता है।

• लाल रक्त कोशिकाओं को शारीरिक क्षति – हेमोलिटिक एनीमिया तब हो सकती है जब लाल रक्त कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं:

  • दिल-फेफड़े की सर्जरी के दौरान

  • चूंकि वे शरीर के अंदर रखे गए उपकरणों के पास प्रवाह करते हैं, विशेष रूप से कृत्रिम हृदय वाल्व

  • यदि वे अत्यधिक गर्मी के लिए उजागर होते हैं, जैसे गंभीर रोगी के साथ रोगी में

• ऑटिइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया – यह तब होता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अपने लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। ऑटोममिनेन हेमोलीटिक एनीमिया का कारण हो सकता है:

  • स्वयंुमारी की स्थिति जैसे ल्यूपस

  • कुछ प्रकार के संक्रमण

  • कुछ दवाएं

• हाइपरस्प्लेनिज्म – प्लीहा बढ़े और अधिक सक्रिय है यह लाल रक्त कोशिकाओं को परिचालित करने के लिए जाल और उन्हें पुराने होने से पहले नष्ट कर देता है।

कुछ मामलों में, इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

लक्षण

लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं हल्के मामलों में कोई लक्षण नहीं हो सकता है एक नियमित रक्त परीक्षण के दौरान ही स्थिति की खोज की जा सकती है

अन्य लोगों में, एनीमिया के स्पष्ट लक्षण विकसित कर सकते हैं। इसमें शामिल है:

• पीली त्वचा

• थकान

• दुर्बलता

• चक्कर आना

• चक्कर

• सांस फूलना

• त्वचा और आंखों की पीली

• डार्क टी-रंग का मूत्र

निदान

आपका चिकित्सक आपके चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करेगा वह आपको अपने लक्षणों का वर्णन करने के लिए कहेंगे।

अन्य प्रश्नों में शामिल हो सकते हैं:

• क्या आपके पास एनीमिया के एक विरासत रूप से करीबी रिश्तेदार हैं?

• आप कौन सी दवाएं लेते हैं?

• क्या आपने हाल ही में एक गंभीर संक्रमण किया है?

• क्या आपके पास है:

  • एक कृत्रिम हृदय वाल्व

  • आपके रक्त वाहिकाओं में एक सिंथेटिक भ्रष्टाचार

  • अन्य प्रत्यारोपण या कृत्रिम अंगों

• क्या आपके पास कोई अन्य चिकित्सा समस्या है, विशेष रूप से स्वत: प्रतिरक्षी रोग?

अपनी शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर एनीमिया के लक्षणों के लिए दिखेगा इसमें शामिल है:

• पीली त्वचा और नाखून

• तेज पल्स

• दिल की असामान्य ध्वनि

• बढ़े प्लीहा और यकृत

इस परीक्षा में निम्नलिखित के लिए रक्त परीक्षण किया जाएगा:

• लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को मापें

• लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार को देखें

• हीमोग्लोबिन स्तर को मापें

• अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करें। ऐरोमिया के लिए बनाने के प्रयास में मज्जा अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं को बाहर निकाल सकता है।

आपका डॉक्टर आपकी मल में खून की जांच करने के लिए परीक्षण का आदेश दे सकता है यह एनीमिया को पहचानता है जो रक्त के नुकसान से उत्पन्न होता है अन्य रक्त परीक्षण अपने आहार में लोहे या कुछ विटामिन की कमी से उत्पन्न एनीमिया की जांच करते हैं

अन्य परीक्षण आपके हेमोलीटिक एनीमिया के संदेहास्पद कारण पर निर्भर करेगा

प्रत्याशित अवधि

हेमोलिटिक एनीमिया कितने समय तक रहता है इसके कारण पर निर्भर करता है।

एक दवा या संक्रमण के कारण हेमोलिक एनीमिया आमतौर पर अस्थायी है। यह तब दूर जाता है जब दवा बंद हो जाती है या संक्रमण का इलाज होता है।

एक विरासत में मिली बीमारी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया एक आजीवन स्थिति है। किसी व्यक्ति की जीवन की गुणवत्ता और जीवन अवधि पर प्रभाव काफी भिन्न हो सकता है। यह विशिष्ट विरासत विकार और इसकी गंभीरता पर निर्भर करता है। कुछ लोगों के पास कोई लक्षण नहीं हैं दूसरों के पास गंभीर, लगातार लक्षण हैं

निवारण

दवा के कारण हेमोलिटिक एनीमिया रोका जा सकता है। इस समस्या से पैदा होने वाली दवा से बचें

विरासत में मिली हेमोलिटिक एनीमिया को रोकने का कोई रास्ता नहीं है। यदि आपके परिवार में विरासत में मिली एनीमिया चलती है, तो आप आनुवंशिक परीक्षण कर सकते हैं। यह आपके बच्चों को इसे पारित करने की संभावनाओं का आकलन कर सकता है।

इलाज

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए उपचार इसके कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।

• लाल सेल झिल्ली में इनहेरिटेड असामान्यताएं – यदि हीमोग्लोबिन के स्तर पर्याप्त हैं, तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं होगी। यदि हीमोग्लोबिन का स्तर बहुत कम गिर जाता है, तो रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, प्लीहा को हटा दिया जाता है।

• लाल के अंदर इनहेर्टेड एंजाइम की कमी कोशिकाओं – गंभीर लक्षणों के उपचार के लिए रक्त संक्रमण आवश्यक है

• हीमोग्लोबिन विकार – यदि बीमारी हल्का है या किसी भी लक्षण का कारण नहीं है तो उपचार आवश्यक नहीं है।

थैलेसीमिया के अधिक गंभीर रूप वाले लोगों को दोबारा रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है। कुछ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं।

सिकल सेल एनीमिया के साथ इलाज किया जा सकता है:

• फोलिक एसिड की खुराक

• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

• एंटीबायोटिक दवाओं

• एक दवा जिसे हाइड्रोक्स्यूरिया (हाइड्रेआ) कहा जाता है

• लाल रक्त कोशिकाओं को शारीरिक क्षति -इसका फोलिक एसिड और लोहे की खुराक के साथ इलाज किया जा सकता है रक्त संक्रमण आवश्यक हो सकता है

• एक स्वत: प्रतिरक्षी प्रतिक्रिया – उपचार कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है यदि एक दवा या संक्रमण से एनीमिया पैदा हो रहा है, तो यह दवा को रोकने या संक्रमण से उबरने के लिए पर्याप्त हो सकता है।

  अधिक गंभीर मामलों के लिए, उपचार में शामिल हो सकते हैं:

  • कॉर्टिकॉटेरोइड दवा

  • नसों के प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन सुई लेनी

  • प्रतिरक्षाविरोधी दवाएं

  • तिल्ली हटाने

• Hypersplenism – गंभीर लक्षणों के लिए, तिल्ली हटा दिया जाता है

गंभीर, क्रोनिक हेमोलाइटिक एनीमिया वाले लोग, विशेषकर सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया वाले लोगों को कई रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है हीमोग्लोबिन में लौह शरीर में जमा हो सकता है, जिसके कारण लोहे के अधिभार और अंग क्षति होती है। ड्रग्स को लौह चेललेट कहा जाता है, जो लोहे को बांधता है और शरीर के लोहे को हटाने में मदद करता है, लौह अधिभार से अंग क्षति को रोकने में मदद करता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने डॉक्टर को तत्काल बुलाएं यदि आप एनीमिया के लक्षण विकसित करते हैं यह भी कॉल करें कि अगर आप अपनी त्वचा में एक पीली रंग की आंखों की आंखों के सफेद या सफेद रंग में दिखाई देते हैं

यदि आपके परिवार में एनीमिया का एक विरासत स्वरूप चलता है, तो आप परिवार शुरू करने से पहले आनुवंशिक परीक्षण पर विचार करना चाह सकते हैं।

रोग का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए दृष्टिकोण इसके कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है। प्रभावित व्यक्ति के अंतर्निहित स्वास्थ्य भी रोग का निदान प्रभावित करता है।

दवाएं या संक्रमण के कारण होने वाले मामले आमतौर पर जल्दी से दूर जाते हैं

ऑटिइममुने हेमोलीटिक एनीमिया वाले लोग आमतौर पर उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं।

विरासत में मिली हेमोलिटिक एनामिया वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण, विरासत में मिली बीमारी और इसकी गंभीरता पर निर्भर करता है।