क्रेुतज़ेल्ड – जाकोब रोग (सीजेडी)

यह क्या है?

क्रेउट्ज़फेल्ड-जेकोब रोग (सीजेडी) एक दुर्लभ, घातक मस्तिष्क विकार है जो कि प्राइंस के कारण होता है। Prions सामान्य प्रोटीन है कि उनके आकार बदल दिया है स्वस्थ प्रोटीनों के पास एक स्वस्थ आकार होता है, जो उन्हें सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति देता है मिसपेपेन प्रिन प्रोटीन, प्रोटीन के अस्वास्थ्यकर आकार में अपने स्वस्थ आकार को बदलने के पास दूसरे प्रोटीन बनाकर रोग का कारण बनता है। इस तरह से एक प्रिनिजन बहुत अधिक प्रियां बनाता है: यह धीरे-धीरे स्वस्थ प्रोटीन को प्रियां में बदल देता है, बहुत।

जब लक्षण अंततः दिखाई देते हैं, सीजेडी तेजी से प्रगतिशील मनोभ्रंश (मानसिक गिरावट) और अनैच्छिक मरोड़ते पेशी आंदोलनों को मायोकलोनस कहते हैं। सीजेडी वाले लगभग 90% लोग निदान के 1 वर्ष के भीतर मर जाते हैं।

सीजेडी के 85-95% मामलों में छिटपुट म्यूटेशन से हैं। डीएनए जो कि प्रोटीन बनाता है उत्परिवर्तन द्वारा बदल जाता है। थोड़ा अलग डीएनए एक अलग प्रोटीन बनाता है जिसमें असामान्य आकार होता है। कम अक्सर, उत्परिवर्तन वंशानुगत होता है (माता-पिता से बच्चे तक नीचे) चेकोस्लोवाकिया, चिली और लीबिया में पैदा हुए यहूदी लोग इस विरासत उत्परिवर्तन से सीजेडी का औसत से अधिक जोखिम रखते हैं। उत्तराधिकारी सीजेडी वयस्कता तक लक्षण पैदा नहीं करता है

प्राण भी किसी जानवर से, या एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति तक पारित किया जा सकता है सौभाग्य से, यह प्रवण रोगों को पकड़ना कठिन है। सीजेडी का एक प्रकार “संस्करण सीजेडी” से पता चलता है कि मस्तिष्क की चोट और अधिक मनोरोग लक्षणों की धीमी प्रगति, और यह युवा लोगों को प्रभावित करती है। इस प्रकार के सीजेडी को गोजाइन स्पंजीफॉर्म एनसेफालोपैथी (बीएसई) के साथ पशुओं से गोमांस खाने से जोड़ा गया है, जिसे “पागल गाय रोग” कहा जाता है। बीएसई प्रियां के कारण होता है।

1 99 0 के दशक में यूनाइटेड किंगडम में सीजेडी के एक छोटे प्रकोप का वर्णन किया गया था। यह प्राइंस के साथ संक्रमित बीफ़ खाने वाले लोगों के कारण होता है तब से, बीफ़ खेती और संसाधन प्रथाओं में परिवर्तन ने नए मामलों की संख्या को सीमित करने में मदद की है।

यह सीजेडी एक व्यक्ति से दूसरे तक फैलाने के लिए बहुत ही असामान्य है हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, सीजेडी एक रक्त संक्रमण द्वारा संक्रमित ऊतकों (जैसे प्रत्यारोपण के लिए उपयोग किया जाता कॉर्नियास) या मानव ऊतकों से निकाले गए हार्मोनों के इंजेक्शन द्वारा, चिकित्सा प्रक्रिया (दूषित उपकरणों के कारण) द्वारा संक्रमित किया गया है।

लक्षण

सीजेडी पहले किसी भी लक्षण का कारण नहीं है। पहले लक्षणों में धीमी सोच, कठिनाई ध्यान केंद्रित, दोषपूर्ण निर्णय और स्मृति हानि शामिल हैं। ये लक्षण अन्य बीमारियों के साथ भी होते हैं, जैसे कि अल्जाइमर रोग, इसलिए सीजेडी का निदान करना कठिन हो सकता है, पहले।

जल्द ही, हालांकि, एक गंभीर, प्रगतिशील मनोभ्रंश शुरू होता है लोग खुद को उपेक्षित करते हैं, उदासीन या चिड़चिड़ा हो जाते हैं, और मजबूत मांसपेशियों की ऐंठन शुरू करते हैं। तब लोग पूरी तरह से बिस्तर पर चले जाते हैं, और अंततः कोमा में समाप्त हो जाते हैं। कॉमेटोज रोगी मस्तिष्क के साथ जुड़े संक्रमण के परिणामस्वरूप मर सकते हैं, जैसे कि निमोनिया

निदान

सीजेडी का निदान करने का एकमात्र निश्चित तरीका मस्तिष्क की बायोप्सी के साथ है, एक आक्रामक परीक्षण एक कम आक्रामक परीक्षण, स्पाइनल नल (या काठ का छिद्र) रीढ़ की हड्डी में असामान्य प्रोटीन प्रकट कर सकता है। इन प्रोटीन की जांच से निदान करने में मदद मिल सकती है, लेकिन निदान मुख्य रूप से लक्षणों और तंत्रिका तंत्र की डॉक्टर की परीक्षा से किया जाता है।

अन्य गैर-इनवेसिव परीक्षण बहुत उपयोगी हो सकते हैं, हालांकि:

• गणित टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन को पेटी (सिकुनेन) मस्तिष्क के ऊतकों के लिए देखने के लिए किया जा सकता है

• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी), या मस्तिष्क की तरंग, अध्ययनों से 75% से 95% लोगों की एक असामान्यता दिखाई देती है।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन भी उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकते हैं

आम तौर पर एक व्यक्ति के लक्षण और गैर-इनवेसिव परीक्षणों के परिणाम निदान स्पष्ट करते हैं। मस्तिष्क की बायोप्सी केवल तभी किया जाता है जब संभावना होती है कि मरीज को एक और विकार हो सकता है जिसे इलाज किया जा सकता है।

प्रत्याशित अवधि

सीजेडी वाले नब्बे प्रतिशत से 95% लोगों को लक्षणों के प्रारंभ होने के 3 से 12 महीने के भीतर मर जाते हैं। कुछ लोग बीमारी से 2 साल से ज्यादा जीवित रहते हैं।

निवारण

सीजेडी के अधिकांश मामलों को रोका नहीं जा सकता, लेकिन रोग सौभाग्य से दुर्लभ है: एक लाख में एक ही व्यक्ति हर साल इस रोग को विकसित करता है।

सीजेडी की चिकित्सा प्रक्रियाओं के कारण या संक्रमित जानवर मांस खाने से होने वाले मामले भी अधिक दुर्लभ हैं। लेकिन वे रोके जा सकते हैं स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों ने सीजेडी के साथ रोगियों के तरल पदार्थ और ऊतकों को अत्यधिक सावधानी के साथ, और उपकरण कीटाणुरहित करने के लिए विशेष नसबंदी के तरीकों का इस्तेमाल करके जोखिम को कम कर दिया। इसी तरह, बीफ़ खेती और बीफ़ प्रोसेसिंग उद्योग द्वारा नई सावधानी बरती गई है। इन सावधानियों ने बीफ़ को बहुत छोटी सी खाने से संक्रमण का खतरा कम करने में मदद की है

रक्त बैंकों ने रक्त दाताओं पर अतिरिक्त प्रतिबंध लगा दिए हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में ब्लड बैंक अब 1 9 80 से 1 99 6 तक तीन महीने या उससे ज्यादा समय तक यूनाइटेड किंगडम में रहने वाले लोगों से रक्तदान वापस कर देते हैं।

इलाज

सीजेडी ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन कुछ लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। नारकोटिक्स का उपयोग दर्द को दूर करने के लिए किया जा सकता है, और एंटीकॉन्वेल्सेट ड्रग्स, जैसे कि क्लोनज़ेपैम (क्लोोनोपिन) और वेलपोइक एसिड (डेपैकॉन, डेपाकेन, डीपकोटे) का उपयोग मांसपेशियों में ऐंठन के लिए किया जा सकता है। अनुसंधान अध्ययन अन्य दवाओं में देख रहे हैं जो उपयोगी हो सकते हैं।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

स्मृति में अचानक या धीरे-धीरे परिवर्तन, सोच कौशल, मूड या व्यवहार और दृष्टि या आंदोलन की क्षमता में परिवर्तन के लिए जैसे मनोभ्रंश के लक्षणों के लिए चिकित्सा सहायता लें।

रोग का निदान

बीमारी से घातक, बीमारी के 3 से 12 महीनों के भीतर होने वाली मौतों के बहुमत के साथ।