कोगन सिंड्रोम

यह क्या है?

कोगन की सिंड्रोम एक दुर्लभ, संधिशोथ है, जो कानों और आंखों की सूजन से होती है। कोगन की सिंड्रोम दृष्टि की कठिनाई, सुनवाई हानि और चक्कर आना पैदा कर सकती है। यह स्थिति शरीर के अन्य क्षेत्रों में खून-पोत की सूजन (जिसे वस्कुलाईटिस कहा जाता है) से भी जोड़ा जा सकता है जो कि प्रमुख अंग क्षति हो सकती है या, मामूली संख्या में, मृत्यु भी हो सकती है। यह आमतौर पर किसी व्यक्ति के 20 या 30 के दशक में होता है कारण पता नहीं है। हालांकि, एक सिद्धांत यह है कि यह एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आँख और कान में ऊतक पर हमला करती है।

लक्षण

कोगन के सिंड्रोम के सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं:

• लाल, दर्दनाक, हल्का-संवेदनशील आँखें या धुंधला दृष्टि

• हानि सुनना, जो गहरा और स्थायी हो सकता है

• चक्कर (कमरे कताई की एक सनसनी को चक्कर कहा जा सकता है)

• गरीब संतुलन

• मतली उल्टी

• बुखार, थकान, वजन घटाने

अधिक शायद ही कभी, कोगन के सिंड्रोम में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, दाने, सीने में दर्द, हाथ का दर्द और सांस की तकलीफ हो सकती है।

निदान

एक चिकित्सक ने इस रोग से संबंधित समस्याओं और आंतरिक कान में विशिष्ट संयोजनों के संयोजन के बाद कोगन के सिंड्रोम का निदान किया। जब तक दोनों आँख और भीतर के कान प्रभावित होते हैं, निदान अनिश्चित हो सकता है। या तो क्षेत्र पहले प्रभावित हो सकता है, या आँख और कान की समस्याएं एक ही समय में विकसित हो सकती हैं।

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के कारण के रूप में एक संक्रमण (विशेष रूप से सिफलिस, टीबी, वायरल संक्रमण और क्लैमाइडिया) या अन्य संधिशोथ रोग (रुमेटीयस गठिया, सार्कोइडोसिस और ग्रैनुलोमैटिसिस पॉलीअंगिटिथिस (वीजनर ग्रैनुलोमेटोसिस) सहित) को बाहर करना चाहते हैं। आपके चिकित्सक ने आपको आंख की समस्याओं के लिए एक आंख की जांच करने के लिए नेत्र जांच के लिए एक नेत्र चिकित्सक के पास भेजा होगा, जिसमें एक शर्त शामिल है जिसे अंतःस्राय किराइटिस कहा जाता है, जो कॉर्निया की सूजन है, आंख के पारदर्शी आवरण। आपका डॉक्टर भी आपके तंत्रिका तंत्र का मूल्यांकन करना चाहता है (उदाहरण के लिए, सजगता, शक्ति और उत्तेजना), और सुनवाई, संतुलन और आंतरिक कान समारोह परीक्षण करके अपने कानों की जांच करें।

प्रत्याशित अवधि

कोगन का सिंड्रोम एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी है। लक्षण आते हैं और जाते हैं, या इलाज के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, लेकिन आम तौर पर यह रोग लंबे समय तक या आजीवन भी होता है।

निवारण

कोगन के सिंड्रोम को रोकने का कोई तरीका नहीं है।

इलाज

हल्के नेत्र रोग का इलाज विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ किया जा सकता है, जिसमें स्टेरॉयड और एनएसएआईडी शामिल हैं जो आंखों पर लागू होते हैं। यदि ये दवाएं अच्छी तरह से काम नहीं करती हैं, तो मौखिक एंटीबायोटिक दवाइयां, जैसे डॉक्सिस्किलाइन (कई ब्रांड नामों में बेची जाती हैं), अनुशंसा की जा सकती है कि संक्रमण के कारण आंख की सूजन हो रही है।

अधिक गंभीर बीमारी के लिए, मौखिक कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स आवश्यक हो सकते हैं जब स्टेरॉयड की बड़ी मात्रा की आवश्यकता होती है या यदि रोग गंभीर है और स्टेरॉयड चिकित्सा का जवाब नहीं दे रहा है, तो अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं अक्सर सिफारिश की जाती हैं। इन प्रतिरक्षाविरोधी दवाओं में मेथोटेरेक्सेट (राहेमेट्रेक्स), साइक्लोफोसाफैमाइड (साइटोक्सन, निओसार), साइक्लोस्पोरिन (न्योरल, सैंडिममुने) या अज़ैथीओप्रिन (इम्यूरान) शामिल हैं। कुछ मामलों में, अन्य immunosuppressive दवाएं या दवाओं के संयोजन निर्धारित हैं। कभी-कभी, अगर रोग ने रक्त वाहिकाओं को क्षति पहुंचाई है, तो समस्या को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आंतरिक कान में अतिरिक्त द्रव संतुलन की समस्याएं पैदा कर रहा है, तो आपका चिकित्सक मूत्रवर्धक दवाओं को लिख सकता है, जो शरीर से तरल पदार्थ को पेशाब और निकालने में वृद्धि करता है। असंतुलन का भाव एंटीहिस्टामाइंस के साथ इलाज किया जा सकता है, जैसे कि मेलेक्ज़िन (एंटिवेट), या बेंजोडायजेपाइन्स जैसे डायज़पाम (वैलियम) या क्लोनज़ेपैम (क्लोोनोपिन) और बेड थ्र

जब सुनवाई बिगड़ा है और चिकित्सा उपचार के साथ सुधार नहीं करता है, कॉकलेर प्रत्यारोपण सहायक हो सकता है कोक्लियर प्रत्यारोपण इलेक्ट्रॉनिक उपकरणों हैं जो मस्तिष्क को विद्युत संकेतों में ध्वनियों का अनुवाद करते हैं जो कान के खराब होने वाले भाग को दरकिनार करते हैं। डिवाइस का एक हिस्सा कान में प्रत्यारोपित होता है, और कान के बाहर भाग पहना जाता है।

यदि आंख के सामने सूजन से गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त है, तो एक कॉर्नियल प्रत्यारोपण दृष्टि में सुधार कर सकता है। एक कॉर्नियल प्रत्यारोपण सर्जरी है जो एक अंग दाता से एक के साथ दाढ़ी वाले कॉर्निया को बदल देता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आप किसी भी महत्वपूर्ण दृश्य या श्रवण समस्याओं या संतुलन के साथ कठिनाइयों का अनुभव करते हैं, तो मूल्यांकन करने के लिए अपने स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर से संपर्क करें, खासकर यदि ये लक्षण जारी रखें।

रोग का निदान

कोगन के सिंड्रोम के साथ कई लोग स्थायी दृश्य या सुनवाई क्षति हैं। 10% से कम रोगियों में हालत घातक है। हालांकि, ज्यादातर रोगी अपने लक्षणों का प्रबंधन करने में सक्षम होते हैं और इलाज के साथ बीमारी की जटिलताओं को सीमित करते हैं।