amyloidosis

यह क्या है?

अमाइलॉइडिसिस एक बीमारी है जिसमें अम्लॉइड नामक एक असामान्य प्रोटीन शरीर के ऊतकों और अंगों में जमा होता है। प्रोटीन जमा एक अंग में हो सकता है या पूरे शरीर में फैल सकता है। बीमारी प्रभावित क्षेत्रों में गंभीर समस्याएं पैदा करती है नतीजतन, विभिन्न शरीर के अंगों में अमायलोयोडिस वाले लोग विभिन्न शारीरिक समस्याओं का अनुभव कर सकते हैं:

दिमाग – पागलपन
दिल दिल की विफलता, एक अनियमित या अस्थिर हृदय ताल, बढ़े दिल
गुर्दे – मूत्र की विफलता, मूत्र में प्रोटीन
तंत्रिका तंत्र – तंत्रिका रोग से अस्वस्थता, झुनझुनी या कमजोरी
पाचन तंत्र – आंत्र रक्तस्राव, आंत्र रुकावट, खराब पोषक तत्व अवशोषण
रक्त – कम रक्त की गिनती, आसान चोट या खून बह रहा है
अग्न्याशय – मधुमेह
हाड़ पिंजर प्रणाली संयुक्त दर्द या सूजन, कमजोरी
त्वचा – गांठ या बैंगनी मलिनकिरण

कोई नहीं जानता है कि क्या अमाइलॉइडिसिस का कारण बनता है मामलों को और अधिक जटिल बनाने के लिए, अमाइलॉइडिसिस एक भी बीमारी नहीं है, और कई अलग-अलग प्रकार के अमाइलाइड प्रोटीन होते हैं जो इसमें शामिल हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, अल्जाइमर रोग और क्रुत्ज़ेल्फ़ेट-जेकोब रोग (मवेशी में रहने वाले वायरस से जुड़े मनोभ्रंश का एक दुर्लभ कारण) मस्तिष्क में अमाइलाइड जमाराशियों की विशेषता दो अलग-अलग स्थितियां हैं, लेकिन शामिल प्रोटीन अलग-अलग हैं।

ऐसे तरीकों में से एक चिकित्सक, जो कि अमाइलॉइडिस के प्रकार को वर्गीकृत करने के लिए उपयोग करते हैं, इसे प्राथमिक या माध्यमिक श्रेणी के रूप में वर्गीकृत करना है। जब कोई अन्य अंतर्निहित बीमारी नहीं होती है, और मुख्य समस्या अमायलोयोडिस से उत्पन्न होती है, तो विकार को प्राथमिक माना जाता है। जब एक और बीमारी, आमतौर पर तपेदिक या संधिशोथ जैसी एक पुरानी भड़काऊ हालत, अमाइलॉइडिस की ओर जाता है, तो विकार को द्वितीयक माना जाता है।

लक्षण

अमाइलॉइडिस के कारण लक्षण प्रोटीन जमा द्वारा किए गए नुकसान की सीमा पर निर्भर करता है, और शरीर के अंग प्रभावित होते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

थकान
सांस लेने मे तकलीफ
गंभीर डायरिया, कब्ज या अत्यधिक गैस
उल्टी
स्टूल में रक्त, जो लाल या काले रंग की तरह काला दिख सकता है
वजन घटना
मांसपेशी में कमज़ोरी
जोड़ों का दर्द
बढ़े हुए जीभ
चबाने या निगलने में कठिनाई
लाल चकत्ते
मेमोरी समस्याएं
तंत्रिका दर्द या स्तब्ध हो जाना

निदान

Amyloid प्रोटीन किसी भी लक्षण पैदा करने से पहले एक लंबे समय तक निर्माण कर सकते हैं, इसलिए बीमारी आमतौर पर तब तक नहीं निदान की जाती जब तक कि यह अच्छी तरह से स्थापित नहीं हो। क्योंकि अमाइलॉइडिसिस से संबंधित लक्षण कई अलग-अलग बीमारियों के लिए आम हैं, इसलिए पहले अपने रोगी अन्य रोगों की जांच के लिए कई अलग-अलग परीक्षण चला सकते हैं।

वह या तो एक सामान्य परीक्षा से शुरू होगा, जो बीमारी के लक्षणों को देखने के लिए शुरू हो सकती है जो कि अमाइलॉइडिस के कारण हो सकती है। परीक्षा में शामिल हो सकते हैं:

संयुक्त सूजन के लक्षणों के लिए जोड़ों की जांच करना
चकत्ते या मलिनकिरण के लिए त्वचा की जांच करना
जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव का पता लगाने के लिए स्टूल या एन्डोस्कोपिक प्रक्रिया में खून की जांच (जिसमें अंत में एक छोटे से कैमरे के साथ एक लचीला, रोशन ट्यूब को कोलन में, या पेट में मुंह से डाला जाता है)
दिल की विफलता या वृद्धि के प्रमाण के लिए दिल की जांच करना
कमजोरी के लक्षणों के लिए मांसपेशियों का परीक्षण करना
तरल सूजन या खराब सनसनी के लक्षणों के लिए हाथ, पैर, हथियार और पैर की जांच करना
संभावित मनोभ्रंश का आकलन करने के लिए मानसिक स्थिति की जांच करना

अतिरिक्त प्रोटीन के लिए परीक्षण करने के लिए मूत्र एकत्र किया जाएगा, जो अक्सर प्रणालीगत अमाइलॉइडिस का पहला संकेत होता है जो पूरे शरीर में घुसपैठ कर चुका है। रक्त असामान्य रक्त की संख्या, किडनी या यकृत की बीमारी, या असामान्य प्रोटीन के साक्ष्य को देखने के लिए तैयार किया जाएगा।

अमाइलाइडोसिस के लिए एकमात्र निश्चित परीक्षण एक बायोप्सी है, जिसमें प्रभावित ऊतकों का एक छोटा सा नमूना शल्यचिकित्सा हटा दिया जाता है और जांच की जाती है। एमीऑलॉइड प्रोटीन की पहचान तब की जा सकती है जब बायोप्सी नमूना दाग और सूक्ष्मदर्शी के नीचे देखा जाता है। तेजी से, डीएनए और प्रोटीन विश्लेषण का उपयोग विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइडिसिस की पहचान करने के लिए किया जाता है।

जब पूरे शरीर प्रभावित होता है (सिस्टिमिक एमिलोइडिसिस कहा जाता है एक शर्त), मलाशय या पेट में वसा की बायोप्सी अक्सर निदान को प्रकट करते हैं अगर अमाइलॉइड एक अंग में जमा हुआ है, जैसे कि मस्तिष्क, तो बायोप्सी को उस अंग से सीधे आना चाहिए। इस कारण से, कई प्रकार के अमाइलाइडिसिस निदान करना मुश्किल है। उदाहरण के लिए, अल्जाइमर रोग में, मस्तिष्क के ऊतक की बायोप्सी शायद ही कभी किया जाता है। बायोप्सी मस्तिष्क को घायल कर सकती है और जब परिणाम एक निदान प्रदान कर सकता है, तो यह उपचार बदलने की संभावना नहीं होगी (क्योंकि मस्तिष्क में अमाइलॉइड के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है)। जब एमेलायॉइडिस का निदान किया जाता है या अत्यधिक संदिग्ध हो जाता है, तो अतिरिक्त रक्त और मूत्र परीक्षण उन बीमारियों को देखने के लिए किया जाएगा जो प्रोटीन संचय के कारण हो सकते हैं।

प्रत्याशित अवधि

अमाइलॉइडिसिस आम तौर पर एक आजीवन स्थिति होती है जिसे उलट या ठीक नहीं किया जा सकता। यदि एमेलायॉइडिस एक अन्य बीमारी से संबंधित है, तो उपचार उस रोग का इलाज करने के लिए आगे अमाइलॉइड क्षति को रोकने पर ध्यान देगा।

निवारण

क्योंकि कोई भी नहीं जानता कि किस प्रकार अमायलोयोडिस होता है, प्राथमिक अमाइलॉइडिसिस को रोकने का कोई तरीका नहीं है।

द्वितीयक अमाइलोइडोसिस को केवल सूजन की बीमारी का उपचार करने या तुरंत इलाज करने से रोक सकता है जो कि अमायलोयोडिस को पैदा कर सकता है। उदाहरण के लिए, अगर रुमेटीइड गठिया दवाओं के नियंत्रण में रखा जाता है, तो अमाइलाइडिसिस विकसित करने का मौका छोटा होता है।

इलाज

माध्यमिक अमाइलॉइडिसिस के लिए, लक्ष्य अंतर्निहित रोग का इलाज करना है। उदाहरण के लिए, तपेदिक के इलाज में गड़बड़ी होने से द्वितीयक अमाइलॉइडिसिस को रोकना चाहिए। इसी तरह, दवाओं के साथ संधिशोथ के सूजन को नियंत्रित करने से सूजन-जुड़े अमाइलॉइडिसिस को रोकने में मदद मिल सकती है।

प्राथमिक अमाइलॉइडिसिस के अधिकांश मामलों का कोई इलाज नहीं है उपचार को लक्षणों को कम करने और विकार की प्रगति को धीमा करने की कोशिश में निर्देशित किया गया है। कुछ दवाएं, जैसे कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, केमोथेरेपी एजेंट्स और कोलेसिस्किन, सूजन कम कर सकती हैं और कुछ मामलों में अमाइलॉइडिस का इलाज कर सकती हैं, लेकिन यदि रोग गंभीर या अत्यधिक उन्नत हो, तो वे बहुत प्रभावी नहीं हैं। एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राथमिक अमाइलोडाइसिस के साथ कुछ रोगियों में वसूली पूरी कर सकता है, खासकर उन लोगों के लिए जिनके amyloidosis अस्थि मज्जा कैंसर के एक फार्म के साथ होता है जिसे मल्टीपल मायलोमा कहा जाता है। हालांकि, यह प्रक्रिया हमेशा सफल नहीं होती है एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक खतरनाक प्रक्रिया है जिसमें मरीज की अपनी अस्थि मज्जा होती है, जो अक्सर अमाइलाइड प्रोटीन का स्रोत होता है, नष्ट हो जाती है और दाता के मज्जा से प्रतिस्थापित किया जाता है। कुछ प्रकार के अमाइलॉइडिसिस यकृत, हृदय और / या किडनी प्रत्यारोपण का उत्तर दे सकता है। नए उपचार की जांच हो रही है

यदि रोगियों को अमीलाइडोसिस से गंभीर जटिलताओं का विकास किया जाता है, तो उन शर्तों का इलाज किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, यदि गुर्दा की विफलता विकसित होती है तो डायलिसिस आवश्यक हो सकता है, और कार्डियक दवाएं हृदय समारोह में सुधार कर सकती हैं और हृदय रोग को एक समस्या बनने पर बनाए रखा द्रव को कम कर सकता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अगर आपके पास एमिलोडायसिस के लक्षणों में से कोई विशेष लक्षण है, विशेष रूप से अत्यधिक थकान, श्वास की समस्याएं, या काले या खूनी मल।

रोग का निदान

दृष्टिकोण अमाइलॉइडिस के प्रकार पर निर्भर करता है और निदान के समय यह कितना गंभीर है। एक पुरानी सूजन की स्थिति, जैसे संक्रमण या रुमेटीइड गठिया, की वजह से माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की प्रगति को अंतर्निहित हालत के इलाज के द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है। अमाइलॉइडिसिस के अधिकांश मामलों के लिए, कोई प्रभावी उपचार नहीं है और बीमारियों को महीनों या वर्षों के दौरान खराब हो जाएगा। शरीर के अधिक क्षेत्र प्रभावित होते हैं और अधिक शरीर के अंगों को बिगड़ते हैं, एक अच्छे परिणाम की संभावना कम होती है।