कटीस लक्षा क्या है?
आपके शरीर में संयोजी ऊतक के कई क्षेत्रों होते हैं: आपके दिल से आपके फेफड़ों तक आपकी त्वचा तक कटिस लक्स वाले लोग संयोजी ऊतक के विकार हैं, जिससे सामान्यतया तंग लोचदार ऊतक ढीले होने के कारण होते हैं।
अनुमान है कि हर 2,000,000 बच्चों में से एक काटिस लक्सा है। बहुत दुर्लभ स्थिति दुनिया भर में अनुमानित 400 परिवारों को प्रभावित करती है। कटिस लक्सा अक्सर विरासत में मिली हालत है हालांकि, कटिस लक्सा के पारिवारिक इतिहास के बिना कुछ लोग जीवन में बाद में इसे विकसित करते हैं। इसे अधिग्रहीत कटिस लक्स के रूप में जाना जाता है।
कटीस लक्षा के प्रकार क्या हैं?
कटिस लक्सा या तो विरासत में मिली है या बाद में जीवन में आती है, आमतौर पर एक बीमारी के बाद सभी प्रकार की हालत नीचे परिभाषित कर रहे हैं
ओसिपिटल हॉर्न सिंड्रोम (ओएचएस)
ओएचएस के लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले 10 वर्षों के भीतर शुरू होते हैं। यह स्थिति एक्स-लिंक की गई अपवर्जन रोग है, जिसका अर्थ है कि केवल पुरुषों में ओएचएस है। लक्षणों में शामिल हैं:
- कटीस लक्षा
- पेट के मुद्दों जैसे हर्नियास
- मांसपेशी में कमज़ोरी
ओएचएस मामूली कटिस के लक्षणों से जुड़ा हुआ है।
ऑटोसॉमल डोमिनिक कटीस लक्षा (एडीसीएल)
एडीसीएल के लक्षण जन्म से युवा वयस्कता के लिए किसी भी समय शुरू कर सकते हैं। यह स्थिति एक आटोसॉमल-प्रभावशाली विकार है, जिसका अर्थ है कि दोनों पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित किया जा सकता है।
बहुत से लोगों में केवल कटिस के लक्षण होते हैं दूसरों में फेफड़े और हृदय की समस्याएं भी हो सकती हैं, जिसमें वातस्फीति भी शामिल है।
ऑटोसॉमल रिसेसिव कटिस लक्षा (एआरसीएल)
जीन प्रभावित होने पर इस स्थिति में छह अलग-अलग उपप्रकार होते हैं। प्रत्येक व्यक्ति की स्थिति में विशिष्ट लक्षण हैं उदाहरण के लिए, उपप्रकार एआरसीएल 1 ए काटिस लक्षा, हर्नियास और फेफड़ों की स्थिति का कारण बनता है।
गेरोडर्मिया ओस्टोडिस्प्लास्टिकम (जीओ)
जी बच्चों और छोटे बच्चों को प्रभावित करता है यह एक autosomal अपवर्जन विकार है, इसलिए दोनों पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित कर रहे हैं। लक्षणों में ढीले त्वचा शामिल होती है, आमतौर पर हाथों, पैरों और पेट पर।
एमएसीएस सिंड्रोम
इस स्थिति में पुरुषों और महिलाओं दोनों के लिए एक बड़ा-से-सामान्य सिर होता है, जिसे मैक्रोसिफेली कहा जाता है अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:
- छोटा कद
- विरल बाल
- कटीस लक्षा
एक्टीवार्ड कटिस लक्षा
कुछ लोगों के लक्षण होते हैं, लेकिन कटिस लक्स से संबंधित आनुवंशिक परिवर्तन नहीं होते हैं। इस प्रकार के कटिस लक्से को अधिग्रहित कटिस लक्स के रूप में जाना जाता है। यह स्थिति ज्यादातर बड़े वयस्कों को प्रभावित करती है
अधिग्रहित कटिस लक्ज़ का सही कारण अज्ञात है। हालांकि, शोधकर्ताओं ने संभावित स्पष्टीकरणों को माना है, जैसे कि एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर या संक्रमण।
कटिस लक्स के लक्षण क्या हैं?
कटिस laxa के लक्षण आमतौर पर विकार के सटीक प्रकार पर निर्भर करते हैं साझा लक्षण ढीली, झुर्री हुई त्वचा (इलिस्टोलिसिस) है। त्वचा की अन्य विकारों के विपरीत, काटीस लक्ज़ा का कारण आसानी से चोट या जलन नहीं होता है।
काटिस लक्स के साथ लोगों में भी आंतरिक समस्याएं होती हैं, जैसे कि पेट महाधमनी अनियिरिज्म इस शर्त के साथ लोगों में महाधमनी के विस्तार या बलगलों का एक हिस्सा। एक अन्य सामान्य लक्षण वातस्फीति है, जिसमें फेफड़े ठीक से काम नहीं करते हैं।
कटिस लक्षा से जुड़े अन्य लक्षणों में शामिल हैं:
- विकास में होने वाली देर
- आंखें जो अलग हैं और इसके अलावा सामान्य हैं
- शिशुओं में खाने की कठिनाइयों
- नाजुक हड्डियां
- शिथिल या ढीली जोड़ों
- कम-कान वाले कान या कान जिन्हें ठीक से नहीं बनाया गया है
- खराब पेशी स्वर
- छोटा कद
- धीमी-से-सामान्य हृदय गति
- अंडर-विकसित फेफड़े
कटिस के एक आनुवंशिक इतिहास के साथ परिवार में भी भिन्नता हो सकती है। कुछ लोगों में अन्य की तुलना में अधिक गंभीर लक्षण हो सकते हैं
कटीस लक्षा का निदान कैसे किया जाता है?
एक चिकित्सक, अक्सर एक त्वचा विशेषज्ञ, कटिस लक्ज़ा का निदान करते हैं एक चिकित्सक यह निर्धारित करने के लिए पूरी तरह से स्वास्थ्य इतिहास ले कर शुरू करेगा कि क्या आपके काटिस लक्षा का पारिवारिक इतिहास है। तब वे त्वचा की शारीरिक जांच करेंगे
आनुवंशिक रक्त परीक्षण यह निर्धारित कर सकते हैं कि आपके पास किस प्रकार के काटीस लक्स हैं यह उन जोड़ों के लिए सहायक हो सकता है जो गर्भ धारण करना चाहते हैं और एक बच्चे को कटिस लक्स के साथ गुजरने का जोखिम जानना चाहते हैं।
कटीस लक्सा का इलाज कैसे किया जाता है?
कटिस लक्सा के लिए उपचार आपके लक्षणों पर निर्भर करता है। विशेषज्ञों की एक टीम – कार्डियोलॉजिस्ट, पुदुमोनोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ और सर्जन सहित – इस स्थिति का इलाज कर सकती है।
कॉस्मेटिक सर्जरी त्वचा को कस कर सकती है जो कटीस लक्स की वजह से ढीली होती है। ये परिणाम अस्थायी रूप से समाप्त हो सकते हैं, क्योंकि त्वचा अक्सर फिर से ढीली कर सकती है
कटिस के साथ लोग धूम्रपान और अतिरिक्त सूरज एक्सपोजर सहित कुछ गतिविधियों से बचना चाहिए। ये लक्षणों को बदतर बना सकते हैं
कटीस लक्षा को कैसे रोक दिया गया है?
आप कटिस लक्स को रोक नहीं सकते क्योंकि यह एक आनुवंशिक स्थिति है। एक्स्ट्रावार्ड कटिस लक्सा को रोक नहीं सकता क्योंकि डॉक्टर वर्तमान में इसका सटीक कारण नहीं जानते हैं।