स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ, पुरानी बीमारी है जो त्वचा और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है। प्रजनन आयु वाली महिलाएं संक्रमित होने की तुलना में पुरुषों की तुलना में नौ गुना अधिक हैं।
यह रोग दो प्राथमिक रूपों में प्रकट होता है:
1. सीमित: विशेष रूप से हाथों और पैरों में और चेहरे में त्वचा अधिक मोटी हो जाती है।
2. व्यापक: जब अंगों और चेहरे, छाती, पेट और पीठ के अलावा त्वचा की चोट व्यापक होती है। रोग के अधिकांश ज्ञात लक्षण दोनों छवियों के लिए सामान्य हैं। स्क्लेरोडर्मा का कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन यह दिखाया गया है कि त्वचा के सख्त होने के दौरान तीन बुनियादी प्रक्रियाएं होती हैं: प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन (सूजन सहित), छोटी रक्त वाहिकाओं और फाइब्रोसिस को नुकसान।
बीमारी के दौरान त्वचा कड़ी, मोटी और बिना सिलवटों की हो जाती है। चेहरे की त्वचा के लक्षण (झुर्रियों की कमी, मुंह का खुला होना), हाथों की विकृति (स्क्लेरोडैक्टली), संयुक्त आंदोलन का प्रतिबंध। बीमारी से संक्रमित लोगों में से एक तिहाई मांसपेशियों में सूजन भी पैदा करते हैं।
संवहनी विकार – Raynaud’s सिंड्रोम: उंगलियों की त्वचा, नाक और कान के रंग में सफेद, नीले और लाल रंग में एक अस्थायी परिवर्तन, ठंड या जलन के संपर्क में आने के बाद। रक्त वाहिकाओं की बार-बार और लगातार दौरे से रक्त की आपूर्ति, अल्सर और यहां तक कि ऊतक परिगलन में भी शिथिलता आ जाती है।
रेनॉल्ट की बरामदगी आंतरिक अंगों में भी होती है और हृदय, फेफड़े और गुर्दे को व्यापक नुकसान पहुंचाती है। उच्च रक्तचाप और उनके प्रदर्शन में विकार, यहां तक कि कुल अपर्याप्तता (जो कभी-कभी डायलिसिस की आवश्यकता होती है) द्वारा गुर्दे की चोट प्रकट होती है।
छोटी संवहनी चोट उनमें से कुछ को रोकती है, जबकि दूसरा फैलता है। यह त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर एक लाल तारे जैसा दिखता है – टेलैंगिएक्टेसिया। नाखून बिस्तर के आसपास की त्वचा में केशिकाओं में परिवर्तन कैपिलोस्कोपी द्वारा मनाया जा सकता है।
विभिन्न त्वचा और ऊतकों में समय के साथ फाइब्रोसिस विकसित होता है।
आंतरिक अंग के जोखिम में जोखिम भी शामिल है, पूरे पाचन तंत्र। ईर्ष्या में ग्रासनली क्षति, पेट में दर्द, दस्त और आंतरायिक कब्ज और यहां तक कि अपच और फाइब्रोसिस सिंड्रोम के कारण निगलने वाले विकार शामिल हो सकते हैं।
कुछ रोगियों में (विशेष रूप से सीमित स्क्लेरोडर्मा वाले) फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, जिससे फेफड़ों में उच्च रक्तचाप होता है, जिससे सांस लेने में कठिनाई, कमजोरी और बेहोशी होती है।
स्क्लेरोडर्मा के सामान्य प्रकार में, सबसे आम जटिलताओं में से एक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है जिसमें खाँसी और तेजी से साँस लेना होता है, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों में वायु की मात्रा में तेजी से कमी आती है, जिससे श्वसन संकट, फेफड़ों में माध्यमिक उच्च रक्तचाप और विफलता का संकेत मिलता है। दिल के दाईं ओर – पक्षीय दिल की विफलता।
फाइब्रोसिस दिल की मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, जिससे अतालता (अतालता) और दिल की विफलता होती है।
स्क्लेरोडर्मा वाली महिलाओं को गर्भावस्था में कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है, लेकिन यदि सफल हो, तो वे एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देती हैं। मां के लिए, जन्म के समय उसकी किडनी में संक्रमण का खतरा होता है, जबकि इस बीमारी से पीड़ित पुरुष नपुंसकता से पीड़ित होते हैं।
स्क्लेरोडर्मा को एक बीमारी माना जाता है जो कई अंगों और अंगों को परेशान करता है। इसलिए कई चिकित्सा कर्मचारियों के निरंतर अवलोकन और अनुवर्ती में रहना आवश्यक है: रुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ और किडनी डॉक्टर। प्रारंभिक स्केलेरोसिस का अक्सर और स्थायी फेफड़े के कार्य (स्पिरोमेट्री), फेफड़ों के सीटी (सीटी), इकोकार्डियोग्राफी और गुर्दे के प्रदर्शन के साथ निदान किया जा सकता है। स्क्लेरोडर्मा का प्रारंभिक उपचार अपने सामान्य पाठ्यक्रम को बदल सकता है और जटिलताओं और अपरिवर्तनीय प्रभावों से रक्षा कर सकता है।