दरांती कोशिका अरक्तता

यह क्या है?

सिकल सेल एनीमिया एक विरासत में मिली रक्त विकार है।

यह कारण बनता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं का गंभीर विनाश, गंभीर अशक्तता जिससे

• तीव्र दर्द के एपिसोड

• संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता

• अंग नुकसान

• कुछ मामलों में, प्रारंभिक मृत्यु

हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन है जो ऑक्सीजन लेती हैं। सिकल सेल एनीमिया वाले लोग हीमोग्लोबिन के एक दोषपूर्ण प्रकार के होते हैं। जब लाल रक्त कोशिका के अंदर ऑक्सीजन का स्तर कम हो जाता है, तो दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन लंबे छड़ें बनाता है। ये छड़ लाल रक्त कोशिकाओं को लंबे, असामान्य “सिकल” आकार में फैलता है इसके विपरीत, सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं को डिस्क-आकार दिया जाता है।

सिकल-आकार के लाल रक्त कोशिकाओं को शरीर के रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से पारित नहीं किया जा सकता। इसके बजाय, वे रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं वे रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं और ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति काट देते हैं।

ऑक्सीजन की कमी शरीर के अंगों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है इससे प्रभावित क्षेत्र में गंभीर दर्द हो सकता है

एक सामान्य लाल सेल का जीवनकाल 120 दिन है। इसके विपरीत, बीमारित रक्त कोशिकाओं में केवल 10 से 20 दिनों का समय होता है। नतीजतन, सिकल सेल रोग वाले मरीजों में पुरानी एनीमिया होती है- लाल रक्त कोशिकाओं का एक असामान्य रूप से निम्न स्तर।

प्लीहा एक अंग है जो स्पष्ट संक्रमणों में मदद करता है। सिकल सेल रोग तिल्ली को नुकसान पहुंचाता है जब तक सिकल सेल एनीमिया वाला बच्चा 4 साल का होता है, तिल्ली ने आमतौर पर कामकाज को रोक दिया है। नतीजतन, सिकल सेल रोग वाले लोग जीवन-धमकी के संक्रमण का विकास करने का खतरा बढ़ते हैं।

सिकल सेल एनीमिया को पूरी तरह से विकसित किया है, आपको हर एक माता-पिता से बीमारी के लिए एक जीन का मालिक होना चाहिए। कभी-कभी एक व्यक्ति को एक माता पिता से केवल एक सिकल सेल जीन ही मिलता है। कहा जाता है कि इस व्यक्ति को सिकल सेल एनीमिया के बजाय सिकल सेल “विशेषता” है सिकल सेल विशेषता वाले लोग आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं लेकिन, वे अपने बच्चों को जीन पास कर सकते हैं।

लक्षण

सिकल सेल एनीमिया के लक्षणों में शामिल हैं:

• एनीमिया के कारण थकान, श्वास, पीली त्वचा और नाखूनों की कमी

• पेट, छाती, पीठ, हथियार या पैरों में दर्द के आवर्तक झुकाव

• आंखों की त्वचा और सफेद रंग का एक पीला

• बच्चों में धीमी वृद्धि और देरी हुई यौवन

• लगातार संक्रमण

• नेत्र समस्याओं, अंधापन सहित

• आघात

जब बीमार लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं को ब्लॉक करती हैं, तो शरीर की कोशिकाओं को ऑक्सीजन की आपूर्ति में बाधा आती है। इससे दर्दनाक एपिसोड का कारण बनता है संकट दर्दनाक सिकल सेल के संकट कई अलग-अलग जोड़ों और अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। पीछे, छाती, हाथों और पेट का सबसे अधिक प्रभावित होता है दर्द का स्तर भिन्न होता है, तुच्छ से लेकर कष्टदायक तक। एपिसोड आम तौर पर दो से सात दिनों तक चलता रहा।

लगभग आधा मामलों में, दर्द संकट के साथ होता है:

• बुखार

• जी मिचलाना

• उल्टी

• उच्च रक्त चाप

• फास्ट दिल की दर

इन दर्दनाक एपिसोड कई चीजों से शुरू हो सकते हैं। ट्रिगर शामिल हैं:

• संक्रमण

• तनाव

• शराब की खपत

• निर्जलीकरण

मासिक धर्म की अवधि के दौरान महिलाओं को एक दर्दनाक प्रकरण का अनुभव होने की अधिक संभावना है।

लेकिन सिकल सेल संकट के बहुमत के लिए कोई पहचान कारण नहीं है।

निदान

आपका डॉक्टर आपको इसके बारे में पूछेगा:

• दर्दनाक संकट का एक इतिहास

• तंत्रिका संबंधी समस्याएं

• छाती में दर्द

• संक्रमण का इतिहास

वह या तो वह एक शारीरिक जांच करेंगे यह आपके दिल, फेफड़े, जोड़ों, आंखों और स्नायविक प्रणाली पर ध्यान केंद्रित करेगा।

रक्त परीक्षण किया जाएगा। एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) एनीमिया का पता लगा सकता है खून की एक सूक्ष्म परीक्षा में विशेषता सिकलसेल कोशिकाओं को प्रकट हो सकता है। हीमोग्लोबिन वैद्युतोसोरिसिस नामक एक रक्त परीक्षण रोग के साथ लोगों में निर्मित हैमोग्लोबिन के असामान्य रूप की पहचान करके निदान की पुष्टि करता है।

सिकल सेल एनीमिया के इतिहास वाले परिवारों में, जब भी आपके परिवार में एक नया बच्चा पैदा होता है तो एक डॉक्टर इस विकार की जांच कर सकता है। प्रीनेटल स्क्रीनिंग भी किया जा सकता है।

प्रत्याशित अवधि

सिकल सेल एनीमिया एक आजीवन स्थिति है।

निवारण

सिकल सेल एनीमिया को रोकने का कोई तरीका नहीं है

अगर आपके परिवार में सिकल सेल एनीमिया या सिकलसेल गुण चलाते हैं, तो आप और आपके पति एक आनुवांशिक परामर्शदाता से बात कर सकते हैं। वह आपके बच्चों को इस स्थिति को पारित करने की संभावना बता सकता है।

इलाज

सिकल सेल एनीमिया के उपचार में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• फोलिक एसिड की खुराक । यह सुनिश्चित करने के लिए कि नए लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए पर्याप्त पोषक तत्व उपलब्ध है।

• टीकाकरण । सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों में होने वाले संक्रमणों को रोकने के लिए, एक व्यक्ति को इसके लिए टीका लगाया जाना चाहिए:

  • न्यूमोकोकलल न्यूमोनिया

  • हीमोफिलस इन्फ्लूएंजा

  • मस्तिष्कावरण शोथ

  • हेपेटाइटिस ए और बी

  • छोटी चेचक

  • रोटावायरस

  • धनुस्तंभ

  • डिप्थीरिया

  • काली खांसी

  • इंफ्लुएंजा

  • पोलियोवायरस (दुनिया के उन हिस्सों में जहां वायरस बनी रहती है)

• दैनिक एंटीबायोटिक उपचार । युवा बच्चों में संक्रमण से बचाव के लिए

• तरल पदार्थ, ऑक्सीजन और दर्द-हत्या दवाएं दर्दनाक संकटों के एपिसोड को प्रबंधित करने के लिए

• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन । एनीमिया और दर्दनाक संकटों का इलाज करने के लिए

• हाइड्रोक्स्यूरिया (हाइड्रेआ) इस दवा का उपयोग वयस्कों में किया जाता है ऐसा लगता है कि रक्त संक्रमणा की आवश्यकता को कम करना यह तीव्र छाती सिंड्रोम की आवृत्ति और दर्दनाक संकट को भी घट जाती है।

• नियमित आंखों की परीक्षा । शुरुआती असामान्यताओं का पता लगाने के लिए दृष्टि हानि को रोकने के लिए ये लेजर जमावट और अन्य प्रकार की नेत्र शल्य चिकित्सा के साथ इलाज किया जा सकता है।

कुछ बच्चों के लिए, हेमटोपोएटिक स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण उनकी बीमारी का इलाज कर सकता है। बच्चे को एक भाई होना चाहिए जो एक उपयुक्त दाता है। हालांकि, यह एक उच्च जोखिम वाले उपचार है। इसका मुख्य रूप से उन लोगों में प्रयोग किया जाता है जिनमें बहुत गंभीर लक्षण होते हैं

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

सिकल सेल रोग वाले लोग अपने डॉक्टर को नियमित रूप से देख लेते हैं और व्यापक देखभाल प्राप्त करते हैं।

सिकल सेल रोग के साथ किसी को तुरंत डॉक्टर से बुलाओ:

• बुखार या संक्रमण के किसी भी अन्य संकेत का विकास

• उनके शरीर के किसी भी हिस्से में गंभीर दर्द होता है

• साँस लेने में समस्याएं विकसित होती हैं

• किसी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का विकास

रोग का निदान

सिकल सेल एनीमिया अलग अलग लोगों को प्रभावित करता है यह कोई सेट पैटर्न नहीं है।

उदाहरण के लिए, कुछ रोगियों में प्रति वर्ष एक से कम संकट के प्रकरण के साथ केवल हल्के लक्षण होते हैं। दूसरों के अधिक गंभीर लक्षण हैं या वे प्रति माह एक से अधिक संकटों का औसत हो सकता है

वर्तमान में सिकल सेल एनीमिया के लिए कोई इलाज नहीं है लेकिन बीमारियों वाले लोगों की आयु में पिछले 30 वर्षों में नाटकीय वृद्धि हुई है।