रेटिनोब्लास्टोमा

यह क्या है?

रेटिनोब्लास्टोमा कैंसर का एक रूप है जो रेटिना पर विकसित होता है। रेटिना आंख की पीठ पर संरचना है जो कि प्रकाश को संवेदना देता है। यह मस्तिष्क को छवियों को भेजता है जो उन्हें व्याख्या करता है। संक्षेप में, रेटिना हमें देखने की अनुमति देता है

हालांकि दुर्लभ, रेटिनोब्लास्टोमा बच्चों में सबसे आम आंख ट्यूमर है। ज्यादातर मामलों में, यह 5 साल से पहले युवाओं को प्रभावित करता है। यह 5% बचपन के अंधापन के कारण होता है। लेकिन उपचार के साथ, अधिकांश रोगियों ने उनकी दृष्टि बनाए रखी है।

रेटिनोब्लास्टोमा मामलों में लगभग 40% वंशानुगत होते हैं। इस बीमारी का यह रूप आमतौर पर 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है। यह एक आंख (एकतरफा) या दोनों (द्विपक्षीय) को प्रभावित कर सकता है।

द्विपक्षीय रेटिनोब्लास्टोमा के सभी मामले वंशानुगत हैं। मस्तिष्क की पीनियल ग्रंथि में इन मामलों को ट्यूमर से जोड़ा जा सकता है। एकतरफा रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर वंशानुगत नहीं है। यह सामान्यतः बड़े बच्चों में होता है

रेटिनोब्लास्टोमा वाले बच्चे जीवन में बाद में अन्य प्रकार के कैंसर विकसित करने की संभावना रखते हैं। वंशानुगत प्रकार के बच्चों के साथ जोखिम अधिक होता है। बच्चों को विकिरण चिकित्सा या कुछ प्रकार के कीमोथेरेपी के साथ इलाज भी एक उच्च जोखिम है जो बच्चे एक आँख में रेटिनोब्लास्टोमा का विकास करते हैं, उन्हें दूसरे आंखों में इसे विकसित करने का अधिक खतरा होता है। इलाज के बाद भी उन्हें अक्सर आंखों की परीक्षा की आवश्यकता होती है।

डॉक्टरों का सुझाव है कि रेटिनोब्लास्टोमा वाले बच्चों को अपने जीवन भर में अन्य कैंसर के लिए नियमित रूप से जांच की जाती है। बचपन के रेटिनोब्लास्टोमा के दीर्घकालिक जीवित बचे लोगों में से कई दूसरे कैंसर मूल कैंसर का इलाज करने के लिए प्रयुक्त विकिरण चिकित्सा के कारण होते हैं।

एक विशिष्ट जीन रेटिनोब्लास्टोमा के विकास की ओर जाता है रोग के आनुवंशिक रूप में, इस जीन में रोगी के सभी कोशिकाओं में एक उत्परिवर्तन या परिवर्तन होता है। अपने आप में, यह एकल उत्परिवर्तन रोग का कारण नहीं है। लेकिन अगर रोगी रेटिना सेल में एक दूसरे उत्परिवर्तन को विकसित करता है, तो कैंसर का विकास हो सकता है। यदि ऐसा होता है, तो दोनों आँखें आम तौर पर प्रभावित होती हैं

गैर-वंशानुगत, या छिटपुट रूप में, दोनों मौतों को मौके से उत्पन्न होता है। यह आमतौर पर एक आंख को प्रभावित करता है।

रोग के वंशानुगत रूप-और जीन जो इसके कारण होता है- अन्य प्रकार के कैंसर से जुड़ा हो सकता है। इनमें नरम ऊतकों या हड्डियों के कैंसर और त्वचा कैंसर का आक्रामक रूप शामिल है।

लक्षण

रेटिनोब्लास्टोमा का सबसे आम लक्षण एक सफेद दिखने वाले छात्र है। हालांकि, इसका हमेशा यह मतलब नहीं है कि बच्चे को बीमारी है रेटिनोब्लास्टोमा के साथ बच्चे को भी एक पार आँख हो सकता है जो कान की ओर या नाक की ओर निकलता है। लेकिन फिर से, यह एक सामान्य स्थिति है, जो कि गैर-संवेदी (सौम्य) होने की संभावना है।

रेटिनोब्लास्टोमा के कम आम लक्षण शामिल हैं

• लाली और आंखों की जलन, जो दूर नहीं जाती

• आईरिस रंग और पुत्री आकार में अंतर

• उद्धत

• मोतियाबिंद

• आँखों की उभड़ाई

निदान

अस्पताल छोड़ने से पहले नेत्र रोग विशेषज्ञ (रेटिनाब्लास्टोमा) के एक परिवार के इतिहास के साथ नवजात शिशुओं की जांच करनी चाहिए (नेत्र विशेषज्ञ)। लेकिन ज्यादातर मामलों में, एक चिकित्सक इस स्थिति की निदान करता है जब माता-पिता एक असामान्यता को देखते हैं और बच्चे की आँखों की जांच हो जाती है।

एक नेत्र रोग विशेषज्ञ ने एक फैली-छात्र परीक्षा के माध्यम से रेटिनोब्लास्टोमा का निदान किया। यह देखने के लिए कि क्या ट्यूमर मौजूद है, एक अप्रत्यक्ष नेत्रशोथ के साथ रेटिना को देखने में शामिल है। अप्रत्यक्ष नेत्रशोधक हाथ से पकड़े हुए प्रत्यक्ष नेत्रशोथ से अलग है, जो अधिकांश चिकित्सक आंखों के अंदर देखने के लिए उपयोग करते हैं। यह अधिक आवर्धक लेंस है और नेत्र रोग विशेषज्ञ को पूरे रेटिना का एक स्पष्ट दृष्टिकोण देता है।

यह परीक्षा आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है इस तरह, डॉक्टर ध्यान से बच्चे की रेटिना पर देख सकते हैं रेटिना के स्केच या फोटोग्राफ ट्यूमर के स्थान को “मानचित्र” में मदद करते हैं।

अल्ट्रासाउंड, जो छवियों को बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है, अक्सर बड़े ट्यूमर को मापने के लिए किया जाता है जो आंखों के अंदर देखना मुश्किल बनाते हैं। अगला, या तो गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन किया जा सकता है वे छवियों को देखकर, डॉक्टर यह निर्धारित कर सकते हैं कि कैंसर ने आंखों के बाहर, मस्तिष्क में, या शरीर के अन्य भागों में फैल गया है या नहीं। यदि कैंसर फैल गया है, तो अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

प्रत्याशित अवधि

रेटिनोब्लास्टोमा तब तक बढ़ना जारी रहेगा जब तक इसका इलाज न हो जाए।

निवारण

रेटिनोब्लास्टोमा को रोकने के लिए कोई ज्ञात तरीका नहीं है

क्योंकि रेटिनोब्लास्टोमा वंशानुगत हो सकता है, आनुवांशिक परीक्षण महत्वपूर्ण है। जिन रोगियों को जीन के लिए जीन लेते हैं वे इसे विकसित करने का 80% मौका देते हैं। उनके पास एक बच्चे को जीन पर गुजरने का 50% मौका भी होता है। जीवन के पहले वर्षों के दौरान रिटीनोबोस्टोमा के मरीजों के भाई-बहन और बच्चों को हर दो से चार महीने की जांच करनी चाहिए।

इलाज

रेटिनोब्लास्टोमा के लिए उपचार पर निर्भर करेगा

• चाहे बीमारी एक या दोनों आँखों को प्रभावित करती है

• आंखों में बीमारी की मात्रा

• क्या दृष्टि को बचाया जा सकता है

• कैंसर आंख से परे फैल गया है या नहीं

अगर ट्यूमर बड़ी है, एक आंख में, और दृष्टि को बचाया नहीं जा सकता, आंख को हटाया जा सकता है यह एक सरल ऑपरेशन है लगभग तीन से छह सप्ताह बाद, बच्चे आमतौर पर एक कृत्रिम आंख के साथ फिट हो सकते हैं

जब ट्यूमर एक या दोनों आँखों में आते हैं और दृष्टि एक या दोनों आंखों में बचाई जा सकती है, तो अधिक रूढ़िवादी उपचार पर विचार किया जा सकता है। ट्यूमर को कम करने के लिए विकिरण या कीमोथेरेपी का इस्तेमाल किया जा सकता है तब ट्यूमर को खत्म करने और दृष्टि को संरक्षित करने के लिए स्थानीय उपचार का इस्तेमाल किया जा सकता है। इसमें ब्रैकीथेरेपी, फोटोकॉएग्यूलेशन, और क्रोनोरेपी शामिल हो सकते हैं।

• विकिरण कुछ रोगियों के लिए एक प्रभावी उपचार हो सकता है रेटिनोब्लास्टोमा विकिरण के प्रति बहुत संवेदनशील है हालांकि, यह आंखों में रेटिना या अन्य ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती है। आंख के पास हड्डी और अन्य ऊतकों के विकास पर भी विकिरण प्रभावित हो सकता है यह अन्य कैंसर विकसित करने का खतरा भी बढ़ा सकता है।

  दो प्रकार के विकिरण का इस्तेमाल किया जा सकता है बाहरी बीम विकिरण में शरीर के बाहर स्रोत से कैंसर पर विकिरण की बीम पर ध्यान केंद्रित करना शामिल है। ब्रैकेथेरेपी में ट्यूमर के अंदर या उसके पास रेडियोधर्मी सामग्री डालनी शामिल है। चयनित केंद्रों में, प्रोटॉन थेरेपी पर विचार किया जा सकता है। इसे और अधिक केंद्रित विकिरण चिकित्सा प्रदान करने का लाभ भी है

• फोटोकोगुलेशन ट्यूमर को नष्ट करने के लिए पराबैंगनीकिरण का उपयोग करता है

• रसायन कैंसर कोशिकाओं को स्थिर और नष्ट करने के लिए अत्यधिक ठंड का उपयोग करता है। डॉक्टर छोटे ट्यूमर के लिए क्रोनोथेरेपी चुन सकते हैं। प्रभावी होने के लिए, यह आमतौर पर कई बार करना पड़ता है यह प्रयोग नहीं किया जाता है यदि मरीज के कई ट्यूमर हैं

• कीमोथेरपी एक रक्त वाहिका में एक इंजेक्शन के माध्यम से एक या एक से अधिक विरोधी दवाओं को प्राप्त करना शामिल है रेटिनोबैस्टोमा केमोथेरेपी का विरोध होता है, लेकिन अन्य उपचारों के साथ संयुक्त होने पर यह प्रभावी हो सकता है। उदाहरण के लिए, इसका इस्तेमाल ट्यूमर को सिकुड़ने के लिए किया जा सकता है ताकि फोटोकॉएग्यूलेशन, क्रोनोथेरेपी या ब्रैकीथेरेपी के साथ सफलता की संभावना बढ़ सके। इसका उपयोग आमतौर पर एक बच्चे के इलाज के लिए किया जाता है जिसका ट्यूमर आंख से परे फैल गया है। कैंसर एक बच्चे को दिया जा सकता है जब कैंसर ने आंखों से बाहर फैल नहीं किया है, लेकिन जब इसे आंखों में बड़े पैमाने पर उगाया जाता है, तो इसे फैलाने की अधिक संभावना होती है।

रेटिनोब्लास्टोमा एक दुर्लभ बीमारी है जो विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। अपने बच्चे के इलाज के लिए एक कर्मचारी के साथ एक केंद्र में उपचार करें।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आप अपने बच्चे की आंखों में कोई असामान्यताएं देखते हैं, तो उसे तुरंत डॉक्टर को ले जाएं। आपको एक चिकित्सक को भेजा जा सकता है जो बचपन की आंखों के रोगों में माहिर हैं।

रोग का निदान

प्रारंभिक निदान और उपचार दृष्टि और जीवन को बचाने के लिए महत्वपूर्ण हैं आउटलुक इस बात पर निर्भर करता है कि आंखों से कैंसर में और उससे भी ज्यादा कैसा बढ़ गया है

रेटिनोब्लास्टोमा के इलाज के लिए लगभग सभी बच्चों को कम से कम पांच साल रहते हैं। पांच साल के बाद कैंसर मुक्त होने वाले बच्चे सामान्यतः ठीक हो जाते हैं। हालांकि, अगर इलाज नहीं छोड़ा गया, रेटिनोब्लोस्टोमा लगभग हमेशा घातक है।

जीवित रहने वालों में एक दूसरे, असंबंधित कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है। नियमित अनुवर्ती कार्रवाई के साथ, यह पकड़ा जा सकता है और जल्दी ही इलाज किया जा सकता है।