सारकॉइडोसिस

यह क्या है?

सर्कोइडोसिस एक बीमारी है जो पूरे शरीर में सूजन करने वाले कोशिकाओं के छोटे द्वीपों का कारण बनती है। कोशिकाओं के इन सूक्ष्म समूहों को ग्रैनुलोमा कहा जाता है। वे विशेष रूप से फेफड़े, लिम्फ नोड्स, त्वचा, आंखों और जिगर में आम हैं। सर्कॉइडोसिस का कारण अज्ञात है।

कभी-कभी, ये ग्रैन्यूलोमा बहुत कम क्षति का कारण बनता है, इसलिए सर्कॉइडोसिस वाले व्यक्ति में बीमारी का कोई लक्षण नहीं है। अन्य मामलों में, हालांकि, ग्रैनुलोमा सूजन और scarring के बड़े क्षेत्रों का उत्पादन करता है जो किसी अंग के सामान्य कार्यों में हस्तक्षेप कर सकता है। हालांकि सरकॉइडोसिस वाले अधिकांश लोग अंततः ठीक हो जाते हैं, कुछ लोग बीमारी के रूपों का विकास करते हैं जो लंबे समय से स्थायी (पुराना) होते हैं और समय के साथ खराब हो जाते हैं।

सरोकोइडोसिस शरीर में लगभग किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है लेकिन सबसे सामान्य लक्ष्य फेफड़े है

यद्यपि डॉक्टरों को सर्कॉइडोसिस का सही कारण नहीं पता है, यह मजबूत प्रमाण है कि बीमारी में असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शामिल है उदाहरण के लिए, यह ज्ञात है कि ग्रेन्युलोमा में प्रतिरक्षा प्रणाली से कोशिकाएं होती हैं, खासकर एक प्रकार के हेल्पर-इंडूसर टी कोशिकाएं। कुछ विशेषज्ञ मानते हैं कि सर्कॉइडोसिस की असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एक संक्रमण से शुरू हो सकती है। दूसरों को संदेह है कि बीमारी पर्यावरण में एलर्जी (एलर्जी-उत्पादक एजेंट) के संपर्क में आ सकती है। इसके अलावा, आनुवंशिक (वंशानुगत) कारक शायद बीमारी के विकास के किसी व्यक्ति के जोखिम को बढ़ाने में कुछ भूमिका निभाते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, सरकोइदोस अफ्रीकी-अमेरिकियों को 3 से 4 गुना ज्यादा बार सफेद लोगों के रूप में प्रभावित करता है। स्कैन्डिनेवियन, आयरिश, ब्रिटिश और जापानी, स्कॉन्डिनेविसिस के विकास के उच्च जोखिम वाले अन्य समूह हैं। सामान्य तौर पर, पुरुष पुरुषों की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं। प्रभावित लोगों में से करीब 75% उम्र 40 से कम उम्र के हैं

लक्षण

सर्कॉइडोसिस वाले कुछ लोगों के पास कोई लक्षण नहीं हैं दूसरों को थका हुआ और कमजोर महसूस होता है अभी भी अन्य लोगों के पास कुछ खास लक्षण नहीं हैं, जैसे कि बुखार, खराब भूख, रात पर पसीना, जोड़ों में दर्द या मांसपेशियों की पीड़ा।

लक्षण भिन्न रूप से भिन्न होते हैं क्योंकि रोग अलग-अलग लोगों में शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करता है। जो लोग अपने डॉक्टरों को अधिक विशिष्ट लक्षणों के लिए देखते हैं, उनमें से 9 0% से फेफड़ों से जुड़ी समस्याएं होती हैं। पहला लक्षण आमतौर पर एक सूखी खाँसी और सांस की तकलीफ है। बाद में, वहाँ भी घरघराहट, सीने में दर्द हो सकता है और, शायद ही कभी, एक खांसी जो खूनी बलगम लाती है। शायद ही, गंभीर मामलों में, फेफड़े का कार्य इतनी खराब हो सकता है कि आप दैनिक जीवन के सरल और नियमित कार्य भी नहीं कर सकते।

फेफड़ों के लक्षणों से सार्कोइडोसिस के अन्य लक्षण कम आम हैं वे शामिल कर सकते हैं:

• त्वचा के लक्षण – सरकोइदोस निविदा के संग्रह के रूप में प्रकट हो सकता है, लाल बाम्ब्स को इरिथेमा नोडोसम कहा जाता है। यह नाक, गाल और कानों पर लूपस पेर्नियो नामक एक पतला, बैंगनी रंग की मलिनकिरण के रूप में भी प्रकट हो सकता है। कम अक्सर, सरकॉइडोसिस, अल्सर, मुंह या त्वचा के अतिक्रमणों को बिगड़ता है। कई मामलों में, स्किर्स या टैटू के क्षेत्रों में विघटनकारी अतिवृद्धि विकसित होती है।

• आँख के लक्षण – इसमें लाल आँखें, आंखों में दर्द और प्रकाश की संवेदनशीलता शामिल होती है।

• दिल के लक्षण – इसमें अनियमित दिल की धड़कन और दिल की विफलता शामिल है

• अन्य लक्षण – एक व्यक्ति ने चेहरे की मांसपेशियों, बरामदगी, मनोवैज्ञानिक लक्षण, सूजन लार ग्रंथियों या हड्डी के दर्द से पंगु हो सकता है।

निदान

ज्यादातर मामलों में, आपका डॉक्टर तीन कारकों के आधार पर सर्कॉइडोसिस का निदान करेगा:

• आपके लक्षण और शारीरिक निष्कर्ष हैं जो सरकोइदोस का सुझाव देते हैं।

• आपकी छाती एक्स-रे असामान्य क्षेत्रों से पता चलता है जो सारकॉइडोसिस के अनुरूप हैं।

• आपने एक बायोप्सी किया है, और यह सार्कोइडोसिस के लक्षण दिखाता है। बायोप्सी टिशू का एक छोटा सा टुकड़ा है जो प्रयोगशाला परीक्षण के लिए निकाल दिया जाता है। इस ऊतक का नमूना आपके फेफड़े, त्वचा, होंठ या शरीर के अन्य सूजन या असामान्य क्षेत्र से लिया जा सकता है।

असंवेदनशील कारणों के लिए आदेश दिया गया छाती एक्सरे पर असामान्य परिणामों के आधार पर सार्कोइडोसिस के लिए यह आम बात है। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति जो अन्यथा स्वस्थ है, उसे अपने काम के लिए एक छाती एक्स-रे के रूप में आवश्यकता हो सकती है और असामान्यताएं मिल सकती हैं जो निदान का सुझाव देती हैं।

उपर्युक्त छाती एक्सरे और बायोप्सी के अतिरिक्त, अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है इन परीक्षणों को अन्य बीमारियों से निबटने या सर्कॉइडोसिस की वजह से हुए अंग क्षति की मात्रा का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। सबसे आम परीक्षणों में से कुछ हैं:

• कैल्शियम या एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण, जो कि सार्कोइडोसिस वाले लोगों में अधिक हो सकता है

• रक्त परीक्षणों का मूल्यांकन करने के लिए कि आपका यकृत कितना अच्छा कार्य करता है

• आप कितनी अच्छी तरह सांस लेते हैं यह मापने के लिए फेफड़े का फ़ंक्शन परीक्षण

• एक पूर्ण आंख की परीक्षा

प्रत्याशित अवधि

केवल लोगों का एक छोटा प्रतिशत बीमारी का पुराना या प्रगतिशील रूप है। सामान्य तौर पर, सफेद जनसंख्या की तुलना में अफ्रीकी-अमेरिकियों में बीमारी अधिक गंभीर होती है

निवारण

क्योंकि सारकॉइडोसिस का कारण ज्ञात नहीं है, इसे रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है।

इलाज

यदि आपके सर्कॉइडोसिस से कोई महत्वपूर्ण लक्षण या चिकित्सा समस्याओं का कारण नहीं है, तो आपको इलाज की आवश्यकता नहीं हो सकती है इसके बजाय, आपका डॉक्टर बस अपनी हालत की निगरानी करने का निर्णय ले सकता है इस निगरानी प्रक्रिया के भाग के रूप में, आपके पास लगातार कार्यालय का दौरा, अनुवर्ती छाती एक्स-रे और आपके फेफड़ों के फ़ंक्शन के परीक्षण हो सकते हैं।

जोड़ों के दर्द का इलाज करने के लिए, एसिटामिनोफेन (टाइलेनॉल) या गैर-ग्रहण विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) अक्सर कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स से पहले उपयोग की जाती हैं, जो अधिक साइड इफेक्ट होते हैं अगर आपके पास मध्यम या गंभीर फेफड़ों की बीमारी है, तो आपका डॉक्टर कॉर्टिकोस्टिरॉइड दवा की सिफारिश कर सकता है, जैसे कि प्रिन्सिनोन (कई ब्रांड नामों के तहत बेचा गया)। कोर्टेकोस्टेरॉइड का उपयोग जोड़ों, त्वचा, तंत्रिकाओं या हृदय के सरकोडाइसिस के इलाज के लिए भी किया जाता है। आंखों के लिए कॉर्टिकोस्टोरिएड ​​आंखों का उपयोग किया जा सकता है

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रभावी नहीं होते हैं या यदि वे गंभीर साइड इफेक्ट का कारण बनते हैं, तो दूसरी दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को बदलने या दबाने के लिए उपयोग की जा सकती हैं। Hydroxychloroquine (Plaquenil) और मेथोट्रेक्सेट (Folex, Rheumatrex) इस समूह में अधिक सामान्य दवाओं में से एक हैं।

अन्य विकल्पों में लेफ्लोनोमाइड (अरवा), या अज़ैथीओप्राइन शामिल हैं। जब अन्य उपचार विफल हो जाते हैं, तब इन्फ्लिक्सिमाब (रेमीकैड) या एडलिमेसब (हुमा) सहित नए, इंजेक्टेबल दवाएं प्रभावी हो सकती हैं। दुर्लभ मामलों में, जब सर्कॉइडोसिस के कारण जीवन-खतरनाक फेफड़ों की बीमारी का कारण बनता है, तो फेफड़ों के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का निदान

सर्कॉइडोसिस के साथ बहुत से लोगों में कोई महत्वपूर्ण बीमारी नहीं है और कोई चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। इन लोगों के लिए, दृष्टिकोण उत्कृष्ट है। केवल एक छोटा प्रतिशत लोग स्थायी या प्रगतिशील अंग क्षति विकसित करते हैं सर्कॉइडोसिस से संबंधित मौत दुर्लभ है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने डॉक्टर को कॉल करें यदि आप सर्कॉइडोसिस के किसी भी लक्षण को विकसित करते हैं विशेष रूप से, यदि आपके पास श्वास की कमी है या एक सांस खाँसी है तो अपने चिकित्सक से संपर्क करें