पॉलिएरटाइटिस नोडोसा

यह क्या है?

पॉलिएरटाइटिस नोडोसा एक दुर्लभ, लेकिन संभावित जीवन धमकी, रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) की सूजन है जो शरीर की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की दीवारों को नुकसान पहुंचाता है। यह क्षति धमनियों को रक्त और पोषण की आपूर्ति को धीमा देती है, जिसके कारण शरीर के कई हिस्सों में आस-पास ऊतक घायल हो जाता है या नष्ट भी होता है।

यह रोग सबसे अधिक गुर्दे, बाहों की नसों और पैरों और पेट के अंगों को प्रभावित करता है, हालांकि यह त्वचा, जोड़ों, मांसपेशियों, मस्तिष्क, हृदय, आंखों और प्रजनन अंगों को भी शामिल कर सकता है।

व्यक्तिगत अंगों में, पॉलीयरेटाइटिस नोडोसा के निम्नलिखित प्रभाव हो सकते हैं:

• गुर्दे। गुर्दा की चोट से संबंधित गुर्दा की विफलता और उच्च रक्तचाप

• तंत्रिका तंत्र। बाहों या पैरों में तंत्रिका चोट, जो एक विशिष्ट तंत्रिका बंडल के लिए चोट के कारण संवेदना, झुनझुनी, या सनसनी और आंदोलन का कारण हो सकता है। मस्तिष्क में, मस्तिष्क समारोह में स्ट्रोक, दौरे या अचानक परिवर्तन को नुकसान पहुंचा सकता है।

• पेट के अंगों आंत्र, जिगर या अग्न्याशय में दर्द, विशेष रूप से खाने के बाद, या किसी अंग के अंग की वजह से रक्त की आपूर्ति में रुकावट के कारण भी। धमनीय अनियिरिज़म्स, जो गुब्बारे की तरह सूजन होते हैं जो उन क्षेत्रों में धमनी के साथ विकसित होते हैं जहां रक्तस्राव ने धमनी की दीवार को कम कर दिया है, अचानक विस्फोट हो सकता है। इससे पेट के अंदर जीवन-धमकी खून बह रहा हो सकता है, पेट के दर्द को गंभीरता से।

• दिल। दिल का दौरा, साथ ही दिल की परत की सूजन (पेरिकार्डिटिस)। हृदय की विफलता को साँस लेने में मुश्किल हो सकती है, क्योंकि द्रव हृदय के पीछे फेफड़ों में पीठ करता है।

• त्वचा। क्षतिग्रस्त केशिकालों से रक्तस्राव के कारण दांत, त्वचा नोडल और एक दाने (पुरपुरा) होता है

यह जानना कठिन है कि कितने लोगों को इस बीमारी है क्योंकि इसके लक्षणों में अन्य बीमारियों और अन्य प्रकार के वास्कुलिटिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है। एक ब्रिटिश अध्ययन में पाया गया कि यूनाइटेड किंगडम में हर साल तीन लाख या हर दस लाख लोगों में पॉलीएरैरेटिस नोडोसा होता है। संयुक्त राज्य में, यह अधिक बार हो सकता है मिनेसोटा के एक अध्ययन के मुताबिक, यह हर 1 लाख लोगों में 9 तक पहुंच गया।

पॉलिएरेटिटिस नोडोसा सभी जातियों और आयु समूहों के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन 40 से 50 वर्ष की उम्र के बीच वयस्कों को सबसे अधिक हड़ताल होती है। पुरुषों को बार-बार महिलाओं के रूप में अक्सर प्रभावित होता है।

हालांकि, polyarteritis neodosa का कारण अज्ञात है, कुछ शोध ने इसे शरीर की रक्षा प्रणाली से एंटीबॉडी के सूक्ष्म क्लंप की उपस्थिति से जोड़ा है, जिसमें विदेशी प्रोटीन जैसे कि वायरस के कुछ भाग शामिल हैं। पॉलिएरेटिसिस नोडोसा वाले कुछ लोगों में, बीमारी को वायरल जिगर संक्रमण से शुरू होता है, या तो हेपेटाइटिस बी या हेपेटाइटिस सी होता है।

कुछ रोगियों में, शोधकर्ताओं ने कम से कम एक ऑटोएन्टीबॉडी (एक प्रतिरक्षा प्रोटीन पाया है जो विदेशी आक्रमणकारी की बजाए शरीर पर हमला करता है) जो polyarteritis नोडोसा के धमनी क्षति से संबंधित होता है। एंटिनेट्रोफिल cytoplasmic एंटीबॉडी नामक यह स्वयंरिवृत्ति भी रोगियों के रक्त में पाया गया है, जिसमें अन्य व्युत्पत्ति संबंधी विकार शामिल हैं, जिनमें बहुआयामी सूजन (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमोटोसिस भी शामिल है। हालांकि, पॉलिएरेटिसिस नोडोसा के अधिकांश रोगियों को उनके रक्त या ऊतकों में इस एंटीबॉडी नहीं होती है, और कई विशेषज्ञों का मानना ​​नहीं है कि इस स्थिति में इस एंटीबॉडी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

लक्षण

ज्यादातर लोगों में, पॉलिएरेटिटस नोडोसा धीरे-धीरे हफ्तों से महीनों तक विकसित होता है। पहले लक्षणों में बुखार, वजन घटाने, कमजोरी, आम तौर पर बीमार लग रहा है (उदासीनता कहा जाता है), मांसपेशियों में दर्द, सिरदर्द या पेट दर्द इन शिकायतों को अनावश्यक कहा जाता है, क्योंकि कई बीमारियां और बीमारियां उसी लक्षण उत्पन्न करती हैं आखिरकार, ये लक्षण एक या एक से अधिक अंगों को धमनी क्षति के विशिष्ट संकेतों के बाद होते हैं। स्थान और नुकसान की गंभीरता के आधार पर, निम्न लक्षणों में से कोई भी हो सकता है:

• उच्च रक्तचाप या गुर्दे की विफलता के लक्षण, गंभीर सिरदर्द, द्रव प्रतिधारण, मतली और भ्रम सहित

• मतली, उल्टी या गंभीर पेट दर्द

• दौरे, मानसिक कार्य में परिवर्तन, स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी या कमजोरी, भाषण

• मांसपेशियों या जोड़ों में दर्द

• त्वचा पर चकत्ते, नोड्यूल, अंगूठियां, एक लाल या बैंगनी लाल चकत्ते (जिसे purpura कहा जाता है) क्षतिग्रस्त केशिकालों से रक्तस्राव, या त्वचा के नीचे बड़े रक्तस्राव से उत्पन्न होता है

• छाती में दर्द या सांस की तकलीफ

• अंडकोष या श्रोणि में दर्द

क्योंकि पॉलीराइरेटिस नोडोसा ऐसे लक्षणों के विभिन्न प्रकार के कारण पैदा कर सकता है, दो लोगों को उसी तरह से इसका अनुभव नहीं है। और जल्दी से इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है

निदान

आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास और आपके द्वारा लेने वाली दवाओं की समीक्षा करेगा। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास पॉलीएरैरिटिसिस नोडोसा है, तो वह आपसे पूछेगा कि क्या आपको हेपेटाइटिस बी के खिलाफ प्रतिरक्षित किया गया है। आपका चिकित्सक पूछ सकता है कि क्या आप एक जीवन शैली जीते हैं जो हेपेटाइटिस के संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है, जैसे कि आप दवा इंजेक्शन के लिए सुई साझा करते हैं या असुरक्षित यौन संबंध हैं।

आपके शरीर के तापमान और रक्तचाप की जांच के बाद, आपका डॉक्टर आपकी जांच करेगा आपके लक्षणों के आधार पर, डॉक्टर आपकी त्वचा, पेट और हृदय पर विशेष ध्यान देंगे, और किसी भी न्यूरोलॉजिकल लक्षण या लक्षणों के लिए। परीक्षा के बाद, आपका चिकित्सक आपको धमनीय सूजन और अंग क्षति, खासकर आपके गुर्दे में, के साक्ष्य को देखने के लिए परीक्षण के लिए भेज सकता है। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पॉलीएरिएटिस नोडोसा में आम है, या अन्य असामान्य रक्त की मात्रा, जो संक्रमण या अन्य शर्तों में पाया जा सकता है जो पॉलीयरेटिटिस नोडोसा की नकल कर सकते हैं, एनीमिया के साक्ष्य की तलाश में, पूर्ण रक्त की गिनती।

• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर या सी-रिएक्टिव प्रोटीन, शरीर की व्यापक सूजन के उपायों, जो सामान्यतः वास्कुलिस के साथ रोगियों में बढ़े हैं

• रक्त यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनाइन के स्तर को मापने के लिए रक्त रसायन शास्त्र, दो रसायनों जो कि गुर्दा समारोह को दर्शाती हैं

• मूत्रमार्ग, जो मूत्र की सूक्ष्म परीक्षा है, गुर्दे की क्षति या सूजन की जांच के लिए

• हेपेटाइटिस बी या हेपेटाइटिस सी संक्रमण की जांच के लिए रक्त परीक्षण

• एंटिनेट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) के लिए एक रक्त परीक्षण

आपकी स्थिति के लिए अन्य स्पष्टीकरण की जांच के लिए अन्य रक्त परीक्षण किया जा सकता है

पुष्टि करने के लिए कि आपके पास पॉलीराइरिटिस नोडोसा है, आपका चिकित्सक अनुशंसा कर सकता है कि सम्मिलित टिशूओं का एक नमूना (बायोप्सी) प्राप्त किया जाए ताकि यह देखने के लिए एक खुर्दबीन के नीचे जांच की जा सके कि क्या धमनी सूजन है। उदाहरण के लिए, एक त्वचा बायोप्सी निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकता है।

एक विकल्प के रूप में, आपका डॉक्टर आपको एंजियोग्राफी नामक एक्स-रे प्रक्रिया के लिए भेज सकता है, जो प्रभावित क्षेत्र में धमनीविस्फार या धमनी क्षति के अन्य क्षेत्रों को इंगित कर सकता है। यह बायोप्सी से कम सटीक है, लेकिन कुछ मामलों में, बायोप्सी संभव नहीं है; उदाहरण के लिए, अत्यधिक रक्तस्राव या अन्य जटिलताओं के कारण बिना प्रमुख धमनियों का नमूना नहीं किया जा सकता ऐसे मामलों में, एंजियोग्राम वास्कूलिसिस के साक्ष्य दिखाने का सबसे अच्छा तरीका हो सकता है। कभी-कभी सीटी स्कैन या एमआरआई का उपयोग कर एक एंजियोग्राम रक्त वाहिकाओं में बदलाव को दिखा सकता है जो वास्कुलिटिस के सूचक होते हैं। हालांकि, एंटीनाइट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी के लिए एक सकारात्मक रक्त परीक्षण कुछ रोगियों में निदान का समर्थन कर सकता है, हालांकि अकेले यह परीक्षण आमतौर पर पॉलीएरैरेटिस नोडोसा की पुष्टि के लिए पर्याप्त नहीं है।

प्रत्याशित अवधि

कुछ लोग चिकित्सा के तुरंत जवाब देते हैं और कई महीनों से उपचार बंद कर सकते हैं। दूसरों को दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है

निवारण

पॉलिएरेटिस नोडोसा के अधिकतर मामलों को रोकने का कोई तरीका नहीं है

हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीका लगाया जा रहा है और ऐसी गतिविधियों से बचने के लिए जो हेपेटाइटिस के जोखिम को बढ़ाते हैं, जैसे नसों का नशीली दवाओं के इस्तेमाल के दौरान या असुरक्षित यौन संबंध रखने के दौरान, हेपेटाइटिस से संबंधित पॉलीएरेटिस नोडोसा को रोक सकता है।

इलाज

यदि आपके पास हेपेटाइटिस का कोई सबूत नहीं है और आपके लक्षण अपेक्षाकृत हल्के होते हैं, तो चिकित्सक आमतौर पर स्टेरॉयड दवा के साथ अपना इलाज शुरू कर देंगे, जैसे कि प्रेसनिसोन, एक शक्तिशाली दवा जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती है और सूजन को कम करती है। हालांकि, यदि आपके हृदय, तंत्रिकाओं या गुर्दे से जुड़े अधिक गंभीर लक्षण हैं, यदि आप प्रारंभिक उपचार के साथ सुधार नहीं करते हैं या यदि आप प्रारंभिक उपचार के बाद पुनः उठना चाहते हैं, तो प्रेस्नीसोन को अतिरिक्त इम्युनोसप्रैसेंट औषधि के साथ जोड़ा जा सकता है, जैसे कि साइकोफोस्फफामाइड (साइटोक्सन, निओसार) अज़ैथीओप्ररीन (इम्यूरन), मेथोट्रेक्सेट (रीयूमेट्रेक्स), माइकोफेनोलेट मोफ्सेटील (सेलेशेट) या रिट्क्सिमैब (रिट्क्सान)। पूर्ण उपचार में आमतौर पर कम से कम एक वर्ष लगता है।

यदि पॉलीयरेटाइटिस नोडोसा हेपेटाइटिस बी या हेपेटाइटिस सी से संबंधित है, तो आपको यकृत संक्रमण से लड़ने के लिए एंटीवायरल दवाओं के साथ ही इलाज किया जा सकता है। या एंटीवायरल उपचार को धमनीय सूजन को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनीसोन के साथ मिलाया जा सकता है कभी-कभी, प्लास्मफेरेसिस (जिसे प्लाज्मा एक्सचेंज भी कहा जाता है) द्वारा पीछा किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस एक प्रक्रिया है जिसमें प्लाज्मा को रक्त से अलग किया जाता है, असामान्य एंटीबॉडी को साफ किया जाता है और फिर प्रतिस्थापित किया जाता है। वायरल हेपेटाइटिस द्वारा प्रेरित polyarthitis नोडोस के लिए प्लास्मफेरेसिस का समग्र लाभ स्पष्ट नहीं है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आप पॉलिएरेटिटिस नोडोसा के किसी भी लक्षण का विकास करते हैं तो अपने चिकित्सक को देखें .. यदि आपको सीने में दर्द, साँस लेने में कठिनाई, पेट में दर्द या इन लक्षणों के संयोजन का अनुभव होता है, तो मूल्यांकन के लिए अस्पताल के आपातकालीन कक्ष में फोन कर या फोन करें।

रोग का निदान

समुचित उपचार के साथ, निदान के बाद कम से कम 80% लोग polyarteritis nodosa के साथ पांच साल या उससे ज्यादा जीवित रहते हैं, अक्सर पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। एक अध्ययन में, सफल इलाज के बाद पुनरुत्थान का खतरा लगभग 10% था, हालांकि क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं का कारण हो सकता है जैसे कि दिल का दौरा, सूजन का इलाज होने के लंबे समय बाद। उचित उपचार के बिना, केवल 10% लोग निदान के पांच साल बाद जीवित रहते हैं।