मैलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम

यह क्या है?

मैलोडिसाप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) ऐसे रोग हैं जिनमें अस्थि मज्जा पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को नहीं बनाते हैं। अस्थि मज्जा हड्डियों का नरम, आंतरिक भाग है। आम तौर पर, यह तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं, जो ऑक्सीजन ले

• सफेद रक्त कोशिकाओं, जो संक्रमण और बीमारी से लड़ते हैं

• प्लेटलेट्स, जो रक्त के थक्के को लेकर रक्तस्राव को रोकने में मदद करते हैं।

स्वस्थ अस्थि मज्जा अपरिपक्व कोशिकाओं को स्टेम सेल कहते हैं जो लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में विकसित होते हैं।

एमडीएस में, अस्थि मज्जा पर्याप्त प्रकार के रक्त कोशिकाओं का पर्याप्त उत्पादन नहीं कर सकता है। ये असामान्य कोशिका या तो अस्थि मज्जा में मर जाते हैं या जब वे खून में प्रवेश करते हैं नतीजतन, एमडीएस वाले लोगों में पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिका नहीं होती है और कहा जाता है कि निम्न रक्त कोशिकाएं हैं। इससे निम्न हो सकता है:

• एनीमिया, पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं की वजह से नहीं

• संक्रमण, पर्याप्त सफेद रक्त कोशिकाओं (एक स्थिति जिसे ल्यूकोपेनिया या न्यूट्रोपेनिआ के रूप में जाना जाता है) के कारण होता है

• खून बह रहा है और चोट नहीं, पर्याप्त प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया के नाम से एक शर्त) के कारण होता है।

कई विशेषज्ञ एमडीएस को कैंसर का प्रारंभिक चरण मानते हैं। लगभग 30% रोगियों में, रोग तीव्र मायलोयॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल) में विकसित होगा, अस्थि मज्जा कोशिकाओं का कैंसर।

ज्यादातर मामलों में, एमडीएस का कारण ज्ञात नहीं है एमडीएस के लिए सबसे बड़ा जोखिम कारक केमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ कैंसर के लिए इलाज रहा है। कुछ रसायनों का एक्सपोजर भी एमडीएस से जोड़ा गया है। एमडीएस विकसित करने की प्रवृत्ति के साथ कुछ लोगों का जन्म हो सकता है।

एमडीएस के अधिकांश रोगियों की आयु 60 वर्ष से अधिक है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में विकार थोड़ा अधिक सामान्य है। यह अन्य नस्लीय समूहों की तुलना में गोरों में थोड़ा अधिक सामान्य है

लक्षण

एमडीएस वाले कई लोग कोई लक्षण नहीं हैं किसी अन्य कारण के लिए किसी व्यक्ति के पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी) के बाद इसका अक्सर निदान किया जाता है सबसे अक्सर सबसे पहले साइन लाल रक्त कोशिका की गिनती (एनीमिया) है।

एमडीएस थकान, बुखार, वजन घटाने, और अन्य लक्षण पैदा कर सकता है हालांकि, ये समस्याएं अक्सर अन्य खून से संबंधित बीमारियों के लक्षण हो सकती हैं अगर आपको अनुभव है तो अपने डॉक्टर से परामर्श करें:

• साँसों की कमी

• कमजोरी या थका हुआ लग रहा है

• असामान्य रूप से पीली त्वचा

• आसान चोट या खून बह रहा है

• फ्लैट, खून बह रहा है, जिसके कारण त्वचा के नीचे ठहराव का निशान

• बुखार

• अक्सर संक्रमण

एमडीएस के लक्षणों पर निर्भर करता है कि कौन से रक्त कोशिका प्रकार शामिल है और आपके रक्त में उनके स्तर पर। कम लाल सेल की संख्या वाले लोग पीली दिख सकते हैं। वे कमजोर, थका हुआ या साँस से भी कम महसूस कर सकते हैं। कम सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या वाले लोग बैक्टीरिया के संक्रमण और उच्च बुखारों से ग्रस्त हैं। कम प्लेटलेट की संख्या वाले लोग आसानी से खरोंच और खून बहते हैं।

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षण, स्वास्थ्य की आदतों, और पिछली बीमारियों और उपचारों के बारे में पूछेगा आपका डॉक्टर आपके खून का मूल्यांकन करने के लिए भी परीक्षण करेगा एक प्रयोगशाला रक्त कोशिकाओं की संख्या, आकार और आकार की जांच करेगी।

एमडीएस के लिए एक और परीक्षण एक अस्थि मज्जा बायोप्सी है इसमें हिपबोन से हड्डी और तरल अस्थि मज्जा का छोटा नमूना लेना शामिल है रोगी की त्वचा को सुन्न किया जाता है, और नमूना एक लंबी सुई के साथ हटा दिया जाता है। एक पैथोलॉजिस्ट (एक विशेष रूप से प्रशिक्षित डॉक्टर) माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं में असामान्यताएं दिखता है।

रक्त कोशिकाओं के जीनों में उत्परिवर्तन की पहचान सहित आनुवंशिक परीक्षण भी किए जा सकते हैं।

परीक्षा और परीक्षण के बाद, आपका चिकित्सक रोग की गंभीरता को निर्धारित करने में आपकी एमडीएस को “स्कोर” देगा। आपका जोखिम स्कोर तीन कारकों पर आधारित है:

• अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं का प्रतिशत

• चाहे कोई असामान्य गुणसूत्र (जीन) हो, और यदि हां, तो किस प्रकार?

• आपके रक्त कोशिका की गणना

स्कोर 0 (कम जोखिम) से 2 से अधिक (उच्च जोखिम) से लेकर है।

प्रत्याशित अवधि

एमडीएस की प्रगति की जाने वाली कोशिकाओं के प्रकार, आपके जोखिम स्कोर और अन्य कारकों पर निर्भर करता है।

निवारण

एमडीएस के लिए सबसे बड़ा जोखिम कारक पिछले कैंसर का इलाज है। कुछ रसायनों का एक्सपोजर, जैसे कि बेंजीन, एमडीएस को चालू कर सकता है। यद्यपि डॉक्टर यह नहीं जानते कि क्या धूम्रपान एमडीएस के जोखिम को बढ़ाता है, यह एएमएल और कई अन्य कैंसर के लिए एक जोखिम कारक है।

इलाज

एमडीएस के लिए उपचार आपके प्रकार के एमडीएस और आपके जोखिम स्कोर पर निर्भर करता है, साथ ही आपकी आयु और समग्र स्वास्थ्य। एमडीएस के साथ मरीजों का उपचार अक्सर एक हेमटोलॉजिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो रक्त विकारों में विशेषज्ञ हैं।

लक्षण एमडीएस, जैसे थकावट और संक्रमण, रक्त संक्रमण के साथ आसानी से किया जा सकता है आधान के दौरान, आपके डॉक्टर आपके हाथ में नसों के माध्यम से किसी अन्य व्यक्ति की कोशिकाओं के साथ अपने लापता लाल या सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट को बदल देते हैं।

आपका डॉक्टर भी अस्थि मज्जा में स्वाभाविक रूप से होने वाले पदार्थों के समान विकास कारकों को इंजेक्ट कर सकता है। वे रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि को उत्तेजित करते हैं। एक वृद्धि कारक लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करता है यह एक और वृद्धि कारक के साथ जोड़ा जा सकता है जो सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

आपके पास एमडीएस के प्रकार के आधार पर, आपका डॉक्टर विटामिन, एंटीबायोटिक दवाओं का संक्रमण, या अन्य ड्रग्स लिख सकता है एमडीएस के उपचार के लिए कई दवाएं उपलब्ध हैं।

कुछ रोगियों को कीमोथेरेपी प्राप्त होती है, जो एएमएल में पाए जाने वाले असामान्य कैंसर कोशिकाओं को मारता है।

हाल ही में, कुछ विशिष्ट आनुवंशिक दोष एमडीएस से जुड़े हुए हैं। आपके चिकित्सक इन असामान्यताओं के लिए आपके अस्थि मज्जा कोशिकाओं का परीक्षण कर सकते हैं यदि मौजूद है, तो एक अधिक विशिष्ट प्रकार की चिकित्सा दी जा सकती है।

केमोथेरेपी दवाएं आम तौर पर मुंह से ली जाती हैं या नस या मांसपेशियों में इंजेक्शन होती हैं। दवाओं कैंसर कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, लेकिन वे स्वस्थ लोगों को भी नुकसान पहुंचा सकते हैं वे दुष्प्रभाव भी पैदा कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• बाल झड़ना

• जी मिचलाना

• मुँह के छाले

• थकान।

इन दुष्प्रभावों को कम करने के तरीके हैं

एक आक्रामक उपचार जिसे स्टेम सेल ट्रांसप्लांट कहा जाता है, कुछ एमडीएस रोगियों के लिए संभावित इलाज प्रदान करता है। युवा लोगों और जिनकी बीमारी ने ल्यूकेमिया में बदलना शुरू नहीं किया है, उनके लिए इलाज का मौका अधिक है।

इस प्रक्रिया में, स्टेम सेल (अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं) को दाता के खून से हटा दिया जाता है। रोगी में उच्च खुराक कीमोथेरेपी और (अक्सर) विकिरण चिकित्सा है। रोगी तब रक्तदान के माध्यम से दाता के स्टेम कोशिकाओं को प्राप्त करता है। ये कोशिका अस्थि मज्जा की यात्रा करते हैं और श्वेत रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, और लाल रक्त कोशिकाओं को शुरू करते हैं।

एमडीएस के लिए आपके उपचार के दौरान और उसके बाद आपको विभिन्न परीक्षणों और परीक्षाओं की आवश्यकता होगी। ये दिखा सकते हैं कि उपचार कितना अच्छा काम कर रहा है, आपकी स्थिति बदल गई है या नहीं, और किन दुष्प्रभावों की उम्मीद है

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अगर आप इन लक्षणों में से कोई भी ध्यान दें तो अपने चिकित्सक को कॉल करें:

• साँसों की कमी

• थकान या कमजोरी

• हमेशा की तरह त्वचा की तुलना में,

• चोट या आसान खून बह रहा है

• आपकी त्वचा के नीचे छोटे फ्लैट स्पॉट खून बह रहा है

• बुखार

• अक्सर संक्रमण

रोग का निदान

एमडीएस वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण, इसके कारण, रक्त कोशिका का प्रकार प्रभावित, लक्षणों की गंभीरता, व्यक्ति की उम्र और अन्य कारकों पर निर्भर करता है। स्वस्थ कोशिकाओं का उत्पादन करने में अस्थि मज्जा की विफलता धीरे-धीरे होती है, इसलिए एमडीएस आवश्यक रूप से घातक नहीं है। लेकिन कुछ लोग कम खून की जटिलताओं से मर जाते हैं, जैसे कि संक्रमण और अनियंत्रित खून बह रहा एमडीएस वाले लगभग 30% लोगों के लिए, यह रोग ल्यूकेमिया में बदल जाता है