मियासथीनिया ग्रेविस

यह क्या है?

मैस्टेनिआ ग्रेविज़ एक पुरानी (दीर्घकालिक) और दुर्लभ बीमारी है जो मांसपेशियों की कमजोरी के कारण मांसपेशियों को तंत्रिकाओं से संकेतों का जवाब देती है। बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन यह मुख्य रूप से 20 और 40 की उम्र के बीच महिलाओं को प्रभावित करती है। 50 वर्ष की आयु के बाद, पुरुषों की बीमारी होने की अधिक संभावना है।

सामान्य मांसपेशी आंदोलन नसों से रासायनिक संकेतों पर निर्भर करता है। तंत्रिका संकेतों से तंत्रिका अंत में तंत्रिका और मांसपेशियों के बीच छोटे स्थान में एसिटाइलकोलाइन नामक रासायनिक जारी करने के कारण होता है यह रसायन मांसपेशियों की कोशिकाओं पर विशेष एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को बांधता है और मांसपेशियों को अनुबंध के कारण बनाता है।

मैथेथेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसका अर्थ है शरीर की रक्षा तंत्र, प्रतिरक्षा प्रणाली, विदेशी आक्रमणकारियों के बजाय शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करने लगती है, जैसे वायरस। मैथेथेनिया ग्रेविस में, प्रतिरक्षा प्रणाली विशिष्ट एंटीबॉडी के साथ एसिटाइलोलाइन रिसेप्टर्स पर हमला करता है। कुछ रिसेप्टर्स नष्ट या अवरुद्ध हो गए हैं, जिसका अर्थ है कि रासायनिक संदेश प्राप्त नहीं किया जा सकता है। इसलिए, मांसपेशियों को ठीक से अनुबंध नहीं किया जाता है और कमजोर हो जाते हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि इस रोग में 80% रिसेप्टर्स क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।

आम तौर पर, मांसपेशियों की कोशिकाओं में पेश होने वाले एसिटिलकोलाइन की मात्रा दोहराए, लंबे समय तक या ज़ोरदार गतिविधि से कम हो जाती है। मैथैथेनिया ग्रेविस के साथ एक व्यक्ति में, कम काम रिसेप्टर के साथ संयुक्त सामान्य कमी कमजोरी, या मायसाथिक थकान का कारण बनता है। मांसपेशियों जो पहले सामान्य में लग सकते हैं निरंतर उपयोग के साथ कमजोर हो जाते हैं यही कारण है कि मैथैथेनिया ग्रेविज वाले व्यक्ति को दिन के अंत में उठने या आराम करने और कमजोर होने के तुरंत बाद तुरंत मजबूत महसूस होता है जब मांसपेशियों का लगातार उपयोग होता है

मैस्टेनेया ग्रेविज़ आम तौर पर चेहरे पर मांसपेशियों को पहली बार मारता है। मांसपेशियों जो पलकें और आँखों के आंदोलनों को नियंत्रित करते हैं आमतौर पर इस बीमारी में प्रभावित होते हैं। बाद में, चेहरे की कमजोरी मुस्कुरा कर, चबाने, निगलने और मुश्किल से बात कर सकती है।

ज्यादातर लोगों में, यह रोग अंततः अन्य क्षेत्रों में फैलता है और बाहों और पैरों की मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है। कभी-कभी, बीमारी उन मांसपेशियों को प्रभावित करती है जो श्वास को नियंत्रित करती हैं। कुछ स्थितियों में, जैसे श्वसन संक्रमण के दौरान, यह कमजोरी गंभीर हो जाती है व्यक्ति को श्वास नलिका और श्वसनिका की आवश्यकता हो सकती है। यह एक रहस्यमय संकट के रूप में जाना जाता है

कोई भी नहीं जानता कि शरीर अपने स्वयं के कोशिकाओं पर कैसे हमला करता है थाइमस, हृदय से ऊपर छाती में स्थित एक ग्रंथि, जीवन में जल्दी ही रोगक्षमता में शामिल है। थाइमस ग्रंथि को माईथेथेनिया ग्रेविस में असामान्य एंटीबॉडी उत्पादन की साइट माना जाता है, हालांकि इसकी सटीक भूमिका अभी तक समझ नहीं पाई है। थाइमस, मैथैथेनिया ग्रेविस के साथ लगभग 80% लोगों में असामान्य है; इस रोग के लगभग 10% से 15% लोग थाइमस के एक सौम्य (गैर-कंक्रेंस) ट्यूमर हैं।

यद्यपि मैथैथेनिया ग्रेविस को विरासत में मिली या संक्रामक नहीं माना जाता है, माताओं में पैदा होने वाले माताओं में पैदा होने वाले बच्चों के जन्म के समय रोग होने का खतरा बढ़ जाता है। यह शायद इसलिए है क्योंकि बच्चे एंटीबॉडी प्राप्त करते हैं जो गर्भावस्था के दौरान मां के शरीर की कोशिकाओं पर हमला करते हैं। आमतौर पर शिशु के लक्षण जन्म के कुछ हफ्तों के भीतर चले जाते हैं।

लक्षण

मैथेथेनिया ग्रेविस के प्राथमिक लक्षण यह है कि मांसपेशियों को कमजोर और टायर जल्दी ये लक्षण कई रूप ले सकते हैं, और विभिन्न लोगों के लिए लक्षण अधिक या कम गंभीर हो सकते हैं लक्षणों में निम्न में से कुछ या सभी शामिल हो सकते हैं:

• मांसपेशियों जो लंबे समय तक उपयोग के साथ धीरे-धीरे कमजोर हो जाते हैं

• मांसपेशियों की कमजोरी जो सुबह में बेहतर होती है या गतिविधि के बाद या दिन के अंत में आराम करने और बाद में खराब होती है

• झुकना पलकें

• धुंधला या डबल दृष्टि

• चेहरे के भावों में एक बदलाव, जैसे कि मुस्कुराहट जो कि बहुत अधिक चिंतन की तरह दिखता है

• जबड़ा की मांसपेशियों को आसानी से टायर, जैसे गम या मांस चबाने के दौरान

• निगलने में कठिनाई

• धीमा या कमजोर भाषण

• हथियार, पैर, उंगलियां, हाथ या गर्दन में कमजोरी

• साँसों की कमी

अचानक, गंभीर कमजोरी (माइस्स्थैनीक संकट) चेतावनी के बिना विकसित हो सकती है, कभी-कभी संक्रमण या अन्य तनाव से पैदा हो सकता है, जिससे साँस लेने और निगलने वाली समस्याएं होती हैं। ऑक्युलर मैथेथेनिया ग्रेविस आंखों तक ही सीमित है जबकि सामान्यीकृत मैथेथेनिया ग्रेविस पूरे शरीर में मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है।

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के बारे में विस्तृत प्रश्न पूछेगा और आपकी जांच करेगा। वह आपकी मांसपेशियों की ताकत और सजगता, पलक ताकत और आंखों के आंदोलनों का परीक्षण करेगा। यदि परिणाम मैथैथेनिया ग्रेविस का सुझाव देते हैं, तो निदान की पुष्टि के लिए कुछ विशिष्ट परीक्षण किए जा सकते हैं। इसमें शामिल है:

• रक्त परीक्षण। टेस्ट विशिष्ट एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए जांच करेगी, जिससे मायस्थेनिया ग्रेविस हो सकता है। इन एंटीबॉडी के उच्च स्तर सामान्यीकृत बीमारी वाले 90% लोगों में मौजूद होंगे, लेकिन बीमारी से लगभग आधे लोग आंखों तक सीमित हैं। सामान्यीकृत मैथेथेनिया ग्रेविज़ के 10% लोगों में से एसिटाइलोलिन रिसेप्टर एंटीबॉडी की कमी वाले 70% तक एक अन्य एंटीबॉडी (एमयूएसके) कहा जाता है। एसिटिलकोलाइन रिसेप्टर में एंटीबॉडी की अनुपस्थिति के बावजूद निदान का संदेह होने पर म्यूएसके एंटीबॉडी की खोज सहायक हो सकती है।

  अन्य रक्त परीक्षणों को कमजोरी या अन्य संबंधित स्थितियों के लिए अन्य स्पष्टीकरण की पहचान करने की अनुशंसा की जाती है। उदाहरण के लिए, थायराइड फ़ंक्शन परीक्षण महत्वपूर्ण है क्योंकि थायराइड की बीमारी मैथैथेनिया ग्रेविस की कुछ विशेषताओं की नकल कर सकती है और क्योंकि मैथैनीया ग्रेविस वाले बहुत से लोगों में थायराइड रोग भी होता है।

• इलेक्ट्रोडायगोनॉस्टिक परीक्षण इसके अलावा इलेक्ट्रोमोग्राम (ईएमजी), तंत्रिका प्रवाहकत्त्व अध्ययन (एनसीएस) और / या दोहराव तंत्रिका उत्तेजना (आरएनएस) भी कहा जाता है, यह परीक्षण मांसपेशियों या नसों के निकट छोटे सुइयों के सम्मिलन द्वारा किया जाता है। फिर, पेशी और तंत्रिका को उनके कार्य का विश्लेषण करने के लिए प्रेरित किया जाता है। दोहराया उत्तेजनाओं में मैथैथेनिया ग्रेविस वाले लोगों में मांसपेशियों की प्रतिक्रिया में तेज़ी से कमजोर होगा।

• टेन्सिलॉन टेस्ट, जिसे एन्ड्रोफोनीयम टेस्ट भी कहा जाता है। एड्फोनीयुम (ब्रांड नाम तेंसिलॉन) एक दवा है जो अस्थायी रूप से न्यूरोस्कुल्युलर जंक्शन में एसिटिलकोलाइन की मात्रा बढ़ाता है। इसका मतलब है कि मांसपेशियों को सक्रिय करने के लिए अधिक रासायनिक संकेत उपलब्ध है। मैथेथेनिया ग्रेविस वाले लोगों में, यह अस्थायी रूप से ताकत में सुधार कर सकता है। यह परीक्षण सही नहीं है: मैथैथेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों को एड्रोफोनीयम के प्रति कोई जवाब नहीं है, और कुछ लोग जो इस परीक्षण के दौरान मजबूत होने लगते हैं, एक भिन्न तंत्रिकास्कुलर समस्या का सामना करना पड़ता है।

इसके अलावा, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन को थाइमस की असामान्यताएं देखने के लिए किया जा सकता है। पल्मोनरी फ़ंक्शन टेस्ट, जो साँस लेने की ताकत का उपाय भी सुझाया जा सकता है, क्योंकि वे किसी भी संभावित श्वास संबंधी समस्याओं के लिए डॉक्टर को चेतावनी दे सकते हैं। रक्त परीक्षण या अन्य इमेजिंग परीक्षणों सहित अतिरिक्त परीक्षण, अक्सर एक व्यक्ति के लक्षणों के लिए अन्य संभावित स्पष्टीकरण को बाहर करने का सुझाव दिया जाता है।

प्रत्याशित अवधि

मैस्टेनिआ ग्रेविस एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी है जो आमतौर पर समय के साथ धीरे-धीरे बिगड़ जाती है। यद्यपि वर्षों में गंभीरता से लक्षणों में उतार-चढ़ाव हो सकता है, लेकिन रोग शायद ही कभी अपने आप ही दूर हो जाता है। यह समय अवधि के बाद भी वापस आने की संभावना है जब यह बीमारी सक्रिय नहीं है।

निवारण

क्योंकि मैथैनीया ग्रेविस का कारण अज्ञात है, इसे रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है। हालांकि, एक बार बीमारी विकसित हो जाने के बाद, बिगड़ती लक्षणों या भड़कना के एपिसोड को रोकने के तरीके हो सकते हैं:

• अपने आप को बहुत आराम करो

• ज़ोरदार, थकाऊ गतिविधियों से बचें

• अत्यधिक गर्मी और ठंड से बचें।

• भावुक तनाव से बचें

• जब भी संभव हो, सर्दी और इन्फ्लूएंजा (फ्लू) सहित किसी भी प्रकार के संक्रमण के जोखिम से बचें। आपको इन्फ्लूएंजा जैसे आम संक्रमण के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए

• पर्चे वाली दवाओं में आपकी प्रतिक्रियाओं पर नजर रखने के लिए अपने चिकित्सक के साथ कार्य करें आमतौर पर अन्य समस्याओं, जैसे संक्रमण, हृदय रोग या उच्च रक्तचाप के लिए निर्धारित कुछ दवाएं, मेस्स्थेनिया ग्रैविस को भी बदतर बना सकती हैं। आपको वैकल्पिक चिकित्सा चुनने या कुछ दवाएं पूरी तरह से बचने की आवश्यकता हो सकती है।

इलाज

मैथेथेनिया ग्रेविस के लिए कई संभव उपचार हैं आपके और आपके चिकित्सक को आपके लिए सबसे अच्छा इलाज निर्धारित करने के लिए मिलकर काम करना चाहिए।

• मैत्रेथेनिया ग्रैविस कार्य के लक्षणों में सुधार करने के लिए अधिक एसिटिलकोलाइन को संक्रमित न्यूरोमस्क्युलर जंक्शन में जमा करने के द्वारा दवाएं। इससे संभावना बढ़ जाती है कि रिसेप्टर्स सक्रिय हो जाएंगे, जिससे तंत्रिकाओं और मांसपेशियों में बेहतर संवाद होगा और मांसपेशियों को जल्दी से कमजोर नहीं किया जाएगा पायथाइस्टिग्माइन (मेस्टिनोन) इस स्थिति के लिए सबसे अधिक निर्धारित दवा है।

  ड्रग्स जो शरीर में रिसेप्टर एंटीबॉडी की मात्रा को कम करके संभवतः कुछ लोगों के लिए काम करते हैं, जैसे कि कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स और एज़ैथीओप्रिन (इमुरान), माइकोफेनोलेट मोफ्टेिल (सेलसेप्ट) या साइक्लोस्पोरिन (न्योरल, सैंडिममुने, गेनग्राफ) प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए।

• थिअमस (थिमेक्टोमी) के शल्य चिकित्सा से हटाने के कारण मैथैथेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों में लक्षणों में सुधार होता है, हालांकि विशेषज्ञों के बीच यह असहमत है कि किस प्रकार सर्जरी होनी चाहिए और यह कब किया जाना चाहिए। इस प्रक्रिया को उन लोगों के लिए नियमित रूप से अनुशंसित किया जाता है जिनके पास ट्यूमर है ऐसा माना जाता है कि थाइमस को हटाने से किसी तरह प्रतिरक्षा प्रणाली का पुन: संतुलन हो सकता है।

  कभी-कभी, थाइमस की विकिरण की पेशकश की जाती है जब थाइमस पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता। उदाहरण के लिए, कभी-कभी ग्रंथि रक्त वाहिकाओं के आसपास फैली जाती है जो पूरी तरह से खतरनाक या तकनीकी रूप से असंभव क्योंकि थिइम्टोमी से लाभ देखने के लिए कई सालों का समय लग सकता है, इसलिए कुछ विशेषज्ञों का कहना है कि बुद्धिमत्ता वाले लोगों में मैथैएनिया ग्रेविज़ के साथ थाइमस को हटाने से नहीं।

• प्लास्मफेरेसिस एक प्रक्रिया है जिसमें प्लाज्मा को रक्त से पृथक किया जाता है, असामान्य एंटीबॉडी साफ़ किया जाता है, और फिर प्रतिस्थापित किया जाता है। प्लास्मपेरेरेसिस मेथैथेनिया ग्रेविस वाले कई लोगों के लिए मांसपेशियों की ताकत बढ़ा सकती है, शायद क्योंकि यह असामान्य एंटीबॉडी की मात्रा को कम करता है इस तकनीक का मुख्य रूप से गंभीर मामलों में प्रयोग किया जाता है, जो जीवन की धमकी दे सकते हैं या अन्य उपचार विफल हो सकते हैं। इस उपचार का एक फायदा यह है कि यह जल्दी काम करता है, हालांकि इसके लाभ लंबे समय तक नहीं रह सकते हैं।

• कुछ लोगों को इंसुलिनस इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी के साथ मदद मिली है, जिसमें कुछ एंटीबॉडी की नसों में प्रतिरक्षा तंत्र को अस्थायी रूप से बदलना शामिल है।

• प्रायोगिक उपचार अक्सर एक शोध अध्ययन के भाग के रूप में दिए जाते हैं या यदि पारंपरिक उपचार प्रभावी नहीं होते हैं

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आपको कोई अस्पष्टीकृत मांसपेशियों की कमजोरी या थकान का अनुभव होता है तो अपने चिकित्सक को देखें।

यदि आपको मायास्टेनिआ ग्रेविस के साथ निदान किया गया है, तो यह एक महत्वपूर्ण संकट के मामले में मदद लेने के लिए तैयार होना महत्वपूर्ण है। अगर आपके श्वास को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां प्रभावित हो जाती हैं, तो अगर आप श्वसन संक्रमण का विकास करते हैं या साँस लेने में थोड़ी मुश्किल लगती है, तो अपने डॉक्टर को फोन करें। अगर आपको सांस लेने या निगलने में काफी कठिनाई हो रही है, तो तुरंत सहायता प्राप्त करें।

रोग का निदान

माइस्स्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी बीमारी है, यद्यपि छूट की अवधि हो सकती है, जब लक्षण गायब हो जाते हैं। वर्तमान उपचार, हालांकि, अधिकांश मेथैथेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश लोगों को सामान्य या निकट सामान्य जीवन जीने की अनुमति दे सकते हैं। ओक्युलर मैथेथेनिया ग्रेविज़ (कई सालों से प्रगति के बिना) के लोग सामान्यीकृत बीमारी वाले लोगों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान देते हैं।

अन्य ऑक्सीम्यून विकार, जैसे कि सिस्टमिक ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई या ल्यूपस) या रुमेटीयस गठिया, मैथैथेनिया ग्रेविस से संबद्ध हो सकते हैं और कमजोरी के पहले या बाद में विकसित हो सकते हैं।