ल्यूपस (सिस्टमिक ल्यूपस इरिथेमेटोस)

यह क्या है?

ल्यूपस को तब विकसित किया जाता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करता है। प्रतिरक्षा प्रणाली जोड़ों, त्वचा, गुर्दा, तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं), रक्त, हृदय, फेफड़े, पाचन तंत्र और आंखों सहित शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों पर हमला करती है, जिससे सूजन और ऊतक क्षति होती है।

असामान्य एंटीबॉडी (जिसे ऑटोएन्टीबॉडी कहा जाता है) विकसित होता है जो खुद को शरीर में प्रोटीन से जोड़ सकते हैं जो प्रतिरक्षा परिसरों नामक असामान्य अणु बनाते हैं जो अतिरिक्त अंगों और चोटों को ट्रिगर कर सकते हैं जब वे विभिन्न अंगों और ऊतकों में जमा होते हैं।

ल्यूपस का सही कारण एक रहस्य है, हालांकि वैज्ञानिक कई विभिन्न संभावनाओं की जांच कर रहे हैं और मानते हैं कि कई कारक रोग के विकास में भूमिका निभा सकते हैं। चूंकि 90% ल्यूपस मरीज़ महिलाओं, आमतौर पर गर्भनिरोधक उम्र के हैं, शोधकर्ताओं का मानना है कि हार्मोन शामिल हो सकते हैं।

ल्यूपस परिवारों में चलने लगता है, इसलिए आनुवंशिक कारक एक भूमिका निभा सकते हैं। इस बात का सबूत है कि अफ्रीकी, मूल अमेरिकी, पश्चिमी भारतीय और चीनी मूल के लोगों में बीमारी अधिक आम हो सकती है।

कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि एक प्रकार का वृक्ष वायरस या अन्य प्रकार के संक्रमण से उत्पन्न हो सकता है जो कि रोग के लिए आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं।

ल्यूपस अपेक्षाकृत दुर्लभ है, जो 2,000 से कम लोगों में से एक को प्रभावित करता है। रोग का वैज्ञानिक नाम प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus, या एसएलई है।

लक्षण

कुछ लोगों में, ल्यूपस केवल हल्की बीमारी का कारण बनता है, लेकिन दूसरों में यह संभावित घातक जटिलताओं की ओर जाता है लक्षण आते हैं और जाते हैं गहन लक्षणों की अवधि को flares और अवधि कहा जाता है जब लक्षण गायब हो जाते हैं जिन्हें छूट कहा जाता है। फ़्लेयर कई विभिन्न कारकों से ट्रिगर किया जा सकता है, जिसमें सूरज एक्सपोजर, संक्रमण, दवा और संभावित गर्भावस्था शामिल हैं, लेकिन अक्सर वे बिना किसी स्पष्ट कारण के लिए होते हैं।

ल्यूपस में शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित करने की क्षमता होती है, जिससे इसमें कई प्रकार के लक्षण हो सकते हैं जिनमें शामिल हैं:

Malaise (एक सामान्य बीमार लग रहा है) और थकान
बुखार
भूख में कमी
वजन घटना
जोड़ों के दर्द और सूजन के साथ स्नायु और जोड़ों का दर्द
गाल और नाक के पुल पर एक तितली के आकार का दाने, जिसे एक मल्लार दाने कहा जाता है
त्वचा सहजता (सूर्य के प्रकाश के संपर्क के बाद एक अधिक व्यापक दाने और फ्लू जैसे लक्षण)
बाल झड़ना
एक “डिस्कोइड” दाने, जो फर्म के रूप में दिखाई देता है, उक्त सीमाओं के साथ गोल लाल सजीले टुकड़े
मुँह, नाक और जननांग क्षेत्रों में दर्दनाक अल्सर

ल्यूपस के अन्य संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

तंत्रिका संबंधी लक्षण (सिरदर्द, दौरे, परेशानी या स्ट्रोक)
मनोविकृति सहित मानसिक रोग, जिनमें मतिभ्रम उत्पन्न हो सकते हैं
हृदय की समस्याएं (असामान्य हृदय लय, दिल की विफलता, दिल की मांसपेशियों या अस्तर की सूजन)
फेफड़े के लक्षण, विशेष रूप से फुफ्फुस, जो दर्दनाक श्वास का कारण बनता है
आँख लालिमा या दृष्टि का नुकसान
घनास्त्रता के कारण एक छेद में दर्द या सूजन (असामान्य रक्त के थक्के)

कुछ लोग लूपस का एक रूप विकसित करते हैं जिसमें केवल त्वचा शामिल होती है, जिसे त्वचीय ल्यूपस या डिस्कोइड ल्यूपस इरिथेमेटोसस कहा जाता है। एक प्रकार का ल्यूपस कुछ दवाओं (दवा से प्रेरित ल्यूपस) के संपर्क में होता है जिसमें प्रोवेनमाइड और हाइड्रैलाज़िन शामिल होता है। जबकि दवाओं से प्रेरित लुपस में लूप्स, संधिशोथ और बुखार का कारण हो सकता है जो ल्यूपस के प्रारम्भिक रूप जैसा दिखता है, यह हल्का हो जाता है।

ल्यूपस के साथ महिलाएं सामान्य गर्भधारण कर सकती हैं और स्वस्थ बच्चों को दे सकती हैं। हालांकि, ल्यूपस के साथ गर्भवती महिलाओं को कुछ जटिलताओं जैसे जोखिम जैसे कि उच्च रक्तचाप या बिगड़ती किडनी समारोह के लिए जोखिम होता है। गर्भवती होने से पहले ल्यूपस “शांत” है, तो ये जोखिम कम हो जाते हैं।

ल्यूपस के साथ महिलाओं के लिए छोटे जन्मजात शिशुओं के होने का खतरा बढ़ जाता है ल्यूपस के साथ महिलाओं में पैदा हुए बच्चों में दाने, कम रक्त की मात्रा और हृदय की समस्याएं हो सकती हैं, जिसे “नवजात लैप्स” कहा जाता है।

गर्भधारण की योजना बना रहे ल्यूपस के साथ महिलाओं को इस तरह की गर्भधारण और रुमेटोलॉजिस्ट में अनुभवी एक प्रसूति चिकित्सक को देखना चाहिए। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है ताकि भ्रूण के लिए जोखिम भरा दवाएं समायोजित या बंद हो सकें और एक प्रकार का वृक्ष पर बारीकी से निगरानी की जा सके। यदि ल्यूपस सक्रिय है, तो एक महिला को गर्भावस्था में देरी करने की सलाह दी जा सकती है

निदान

आपका चिकित्सक आपके लक्षणों की समीक्षा, आपके चिकित्सा इतिहास और कारकों के लिए आपके एक्सपोजर की समीक्षा करके शुरू होगा जो ल्यूपस फ्लैरर्स को ट्रिगर कर सकते हैं। इसके बाद, वह आपकी जांच करेगा, आपके चेहरे पर या त्वचा पर धूप चक्कर लगाने, सूर्य की उजागर त्वचा, कोमलता या जोड़ों के सूजन और आपके मुँह या नाक के अन्दर अल्सर की तलाश कर रहा है। आपका डॉक्टर आपके हृदय और फेफड़ों को एक स्टेथोस्कोप के साथ सुनता है, दिल (पिरिकार्डिटिस) को कवर झिल्ली की सूजन या फेफड़ों को कवर करने वाले झिल्ली की सूजन (पीलुराइटिस) के लक्षणों की जांच कर रहा है।

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास ल्यूपस है, तो वह एक प्रकार के एंटीबॉडी को देखने के लिए रक्त परीक्षण का आदेश देगा, जिसे एंटीनाइक्लिक एंटीबॉडी (एएनए) कहा जाता है, जिसमें लगभग सभी लोग ल्यूपस के रक्त में होते हैं हालांकि, चूंकि एएनए परीक्षण उन लोगों में सकारात्मक हो सकता है जिनके ल्यूपस नहीं होते हैं, आपका डॉक्टर अन्य प्रकार के एंटीबॉडी देखने के लिए अनुवर्ती रक्त परीक्षणों का आदेश दे सकता है। ल्यूपस का निदान एएनए परीक्षण के आधार पर ही किया जा सकता है।

आपका डॉक्टर रुमेटोलॉजी के अमेरिकन कॉलेज द्वारा स्थापित मानदंडों का उपयोग करके आपकी स्थिति का मूल्यांकन कर सकता है। आपका डॉक्टर लूपस का निदान कर सकता है, भले ही आप इन सभी मानदंडों को पूरा न करें, जो अनुसंधान अध्ययनों के लिए विकसित किए गए थे। अगर आपकी बीमारी के दौरान कुछ समय में आपके पास 17 में से 4 ल्यूप मापदंड थे, भले ही निदान के समय चार से कम सक्रिय हो, निदान अधिक निश्चित है और आप ल्यूपस के शोध अध्ययन में प्रवेश के लिए पात्र हो सकते हैं।

कम से कम सकारात्मक मानदंडों में से एक “नैदानिक” होना चाहिए (लक्षणों के कारण या शरीर के किसी विशेष भाग को प्रभावित करना) और एक प्रयोगशाला असामान्यता (जैसे असामान्य रक्त परीक्षण) होना चाहिए। निदान 4 मानदंडों को पूरा किए बिना स्थापित किया जा सकता है, यदि एक किडनी बायोप्सी ल्यूपस किडनी की बीमारी के कुछ एंटीबॉडी के साथ-साथ (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी या एंटी-डीएस-डीएनए सहित) रक्त में मौजूद दिखाई देता है। ल्यूपस मापदंड में निम्नलिखित शामिल हैं:

कुछ प्रकार की चकत्ते (जिसे तीव्र या पुरानी कटनी ल्यूपस कहा जाता है)
डिस्कोइड दाने
बाल झड़ना
मुंह या नाक में अल्सर
गठिया
भौतिक निष्कर्ष या छाती एक्स-रे द्वारा पुष्टि की गई शारीरिक परीक्षा या इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी), या प्यूरुरुइटिस द्वारा पुष्टि की गई पेरिकार्डिटिस
मूत्र विकार, मूत्र या अन्य विशिष्ट मूत्र विकृतियों में प्रोटीन के उच्च स्तर की खोज करके पुष्टि की जाती है, खासकर लाल कोशिका जो कि गुर्दे में सूजन का सुझाव देती है
न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर, जिसमें दौरे या मनोविकृति (एक गंभीर मनश्चिकित्सीय बीमारी) शामिल है
लाल रक्त कोशिका के विनाश (हेमोलिटिक एनीमिया), कम सफ़ेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया) या कम प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्रमाण सहित रक्त विकार,
प्रतिरक्षा विकार – यह खून में कुछ एंटीबॉडी की खोज के द्वारा स्थापित है, जिसमें एक सकारात्मक एएनए, डीएसएन-डीएनए परीक्षण, या एंटी-स्मिथ एंटीबॉडी परीक्षण, सिफलिस के लिए एक सकारात्मक परीक्षण भी हो सकता है भले ही आपके पास सिफलिस न हो या एक सकारात्मक एंटीफोस्फॉलिफ़िड एंटीबॉडी परीक्षण (गर्भस्राव या रक्त के थक्कों से जुड़े एक एंटीबॉडी)।
कम पूरक स्तर (सूजन में शामिल प्रोटीन)
लाल रक्त कोशिका के विनाश से जुड़े एंटीबॉडीज़ को सकारात्मक कॉंब्स टेस्ट कहा जाता है

अन्य परीक्षण जो ल्यूप का निदान करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है इसमें शामिल हैं:

एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर), एक रक्त परीक्षण जो सूजन की उपस्थिति को इंगित करता है
एक त्वचा या गुर्दा बायोप्सी (प्रयोगशाला परीक्षा के लिए एक छोटा ऊतक नमूना लेना)
ऑटोएन्टीबॉडीज के लिए अतिरिक्त रक्त परीक्षण

प्रत्याशित अवधि

ल्यूपस एक लंबे समय तक चलने वाली (पुरानी) स्थिति है, हालांकि इसकी गतिविधि अक्सर सक्रिय बीमारियों (फ़्लेयर) और अवधि जिसमें बीमारी अपेक्षाकृत निष्क्रिय है या पूरी तरह से शांत (छूट) की अवधि के साथ समय पर भिन्न होती है।

निवारण

चूंकि डॉक्टरों ने ल्यूपस के कारण को निर्धारित नहीं किया है, इसलिए इसे रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है। आप निर्धारित दवाओं के रूप में दवा लेने से बीमारी की भड़क उठने में सक्षम हो सकते हैं, सूरज के संपर्क में रहने से बचें और जितना संभव हो उतना सूर्योदय का उपयोग करें जब आप सूरज में हों

इलाज

ल्यूपस का इलाज विभिन्न प्रकार की दवाओं के साथ किया जा सकता है, जिनमें शामिल हैं:

नॉनटेरोएडियल एंटी-इन्फ्लैमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडीएस), जैसे कि इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन और अन्य ब्रांड नाम) या नेपोरोक्सन (एलेव, नेपोसिन और अन्य)
एंटीमैरलियलस, जैसे कि हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल), क्लोरोक्वाइन (अर्लन) या क्विनैक्रिन। हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि मलेरिया के इलाज के लिए ल्यूपस के रोगियों में कम सक्रिय बीमारी और समय के साथ कम अंग क्षति होती है। इसलिए, कई विशेषज्ञ अब सिस्टमिक ल्यूपस वाले सभी रोगियों के लिए एंटीमैरलियल उपचार की सलाह देते हैं, जब तक वे दवा को बर्दाश्त नहीं कर सकते।
कॉर्टिसोस्टिरॉइड्स, जैसे कि प्रेडिनोसोन (डेल्टासोन और अन्य), हाइड्रोकार्टिसोन, मेथिलस्प्रेडिनिसोलोन (मेडॉल और अन्य), या डेक्सामाथासोन (डिकैड्रोन और अन्य)
अज़ीथियोप्राइन (इम्यूरान), साइक्लोफोस्फफामाइड (साइटोक्सान, निओसार), मेथोटेरेक्सेट (रीयूमेट्रेक्स, फॉलेक्स, मेथोटेरेक्सेट एलपीएफ) या माइकोफेनोलेट मोफ्सेटील (सेलक्प्ट), या बेलीमेबल (बेनिस्टा) जैसे इम्यूनोसप्रेचरिव्स

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अगर आपके पास ल्यूपस के लक्षणों में से कोई भी लक्षण है, खासकर यदि आप त्वचा के लक्षण (मल या डिस्कोइड दाने, फोटोसिसिटिविटी, आपके मुंह या नाक में अल्सर) का विकास करते हैं, थकान, बुखार, जोड़ों में दर्द, खराब भूख और वजन घटाने के साथ-साथ अपने चिकित्सक को कॉल करें।

रोग का निदान

ल्यूपस के ज्यादातर लोग सामान्य जीवन काल होते हैं। हालांकि, बीमारी की गंभीरता के आधार पर जीवन की अपेक्षा और जीवन की गुणवत्ता व्यापक रूप से भिन्न होती है। दिल का दौरा भी शामिल है हृदय रोग, एक प्रकार का वृक्ष के साथ लोगों में अधिक आम है हृदय रोग की उपस्थिति का पूर्वानुमान बिगड़ता है। यदि यह रोग गुर्दे या मस्तिष्क को गंभीरता से प्रभावित करता है तो यह दृष्टिकोण भी बुरा है।