लंबा क्यू टी सिंड्रोम

यह क्या है?

लंबे समय तक क्यू टी सिंड्रोम एक असामान्य विरासत में मिली स्थिति है – जिसका मतलब यह है कि आपके माता-पिता से आपके पास जीन के कारण होता है। हृदय कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि को उन चैनलों के एक समूह द्वारा नियंत्रित किया जाता है जो खनिजों को पंप करते हैं, जैसे सोडियम और पोटाशियम, कोशिकाओं में और बाहर। यदि आप इन चैनलों में परिवर्तन करने के लिए जीन प्राप्त करते हैं, तो यह हृदय कोशिकाओं की क्रिया को प्रभावित कर सकता है।

सामान्यतया, एक विद्युत आवेग दिल के ऊपरी कक्ष में स्थित साइनस नोड में शुरू होता है। विद्युत आवेग तब हृदय के निचले कक्षों में जाता है, जिसे वेंट्रिकल्स कहा जाता है, जिससे वेंट्रिकल की पेशी कोशिकाओं का संकुचन हो सकता है। इस संकुचन से रक्त आपके दिल से बाहर निकल जाता है, जैसे कि पानी से भरे गुब्बारे को फैलाए जाने पर, शीर्ष पर बंधे नहीं होने के कारण पानी को ऊपर की ओर निकलना पड़ता है

हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाएं फिर आराम करती हैं इस विश्राम चरण के दौरान, कोशिकाओं के विद्युत प्रभारों को पुनर्प्राप्त करने की आवश्यकता होती है।

दिल की धड़कन के इन चरणों में से प्रत्येक के लिए समय की सामान्य मात्रा होती है, जिसे अंतराल कहा जाता है। एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी) नामक एक परीक्षण दिखा सकता है कि दिल के कुछ हिस्सों के माध्यम से जाने के लिए आवेग कितना समय लगता है, और वेंट्रिकल में हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के लिए कितना समय लगता है ठीक हो जाता है। पुनर्प्राप्ति समय को क्यूटी अंतराल के रूप में जाना जाता है।

क्यूटी अंतराल सिर्फ एक अंश का एक अंश रहता है; यह आम तौर पर एक पूरे दिल की धड़कन का लगभग एक-तिहाई रहता है। लंबे समय तक क्यू टी सिंड्रोम वाले लोगों में, अंतराल इसके मुकाबले अधिक रहता है क्योंकि दिल की मांसपेशी कोशिकाओं को अगले संकुचन के लिए तैयार होने में परेशानी होती है।

एक लंबे समय तक क्यूटी अंतराल लक्षणों का कारण नहीं है हालांकि, रिचार्जिंग में देरी, दिल के विद्युत समय को खराब करता है। यह हृदय को असामान्य हृदय लय विकसित करने की अधिक संभावना बनाता है, जिन्हें अतालता कहा जाता है। कभी-कभी ये अतालता खतरनाक भी हो सकती हैं, यहां तक ​​कि घातक भी।

लंबे QT सिंड्रोम वाले लोग हमेशा ईकेजी पर एक असामान्य रूप से लंबे समय तक क्यूटी अंतराल नहीं दिखा सकते। कई अलग-अलग कारक सामान्य हृदय कोशिकाओं के पुनर्प्राप्ति समय पर भी प्रभाव डाल सकते हैं। कभी-कभी लंबे समय तक क्यूटी अंतराल केवल अभ्यास के दौरान होते हैं, गहन भावना के समय, या चौंका देने के बाद।

विरासत में लंबे समय तक क्यू टी सिंड्रोम लगभग एक सामान्य क्यूटी अंतराल के रूप में आम नहीं है, जो किसी दवा के कारण होता है या रक्त धारा में कुछ खनिजों का असंतुलन होता है। 50 से अधिक दवाएं क्यूटी अंतराल को लंबा करने और दिल की ताल को परेशान करने के लिए जाने जाते हैं।

दो सबसे अच्छे रूप से विरासत में मिली लंबी क्यूटी सिंड्रोम रोमानो-वार्ड सिंड्रोम और जेर्वेल और लैंगेज-नीलसन सिंड्रोम हैं। दोनों में, रोमानो-वार्ड सिंड्रोम अधिक आम है। यह एक ऑटोसॉमल प्रमुख विरासत में मिली हालत है – जिसका अर्थ है कि आप लंबे समय तक क्यूटी हो सकते हैं यदि आप किसी असामान्य जीन को माता-पिता से प्राप्त करते हैं जर्वेल और लैंगेज-नीलसन सिंड्रोम दुर्लभ है। इस सिंड्रोम वाले लोग बहुत लंबे क्यूटी अंतराल पर हैं और बधिर भी हैं जर्वेल और लैंगेज-नीलसन सिंड्रोम एक आटोसॉमल अप्रभावी विरासत वाली स्थिति है – जिसका मतलब है कि आपको इस सिंड्रोम को पाने के लिए, प्रत्येक असामान्य जीनों को प्राप्त करना होगा, प्रत्येक माता-पिता से।

लक्षण

अधिकांश लोगों में, एक लंबे समय तक क्यूटी अंतराल में कोई लक्षण नहीं होता है। चिंता यह है कि इससे असामान्य हृदय ताल (अतालता) हो सकती है, जो जीवन की धमकी दे सकती है। अतालता भी बेहोशी और सांस की तकलीफ का कारण बन सकती है

निदान

निदान आमतौर पर आपके द्वारा एक मानक ईकेजी के बाद किया जाता है जो कि लंबे समय तक क्यूटी अंतराल दिखाता है आपका चिकित्सक इस परीक्षण का आदेश दे सकता है यदि आपके पास लंबे समय तक क्यू टी सिंड्रोम का परिवार इतिहास है या अचानक मौत का परिवार इतिहास है लंबे समय तक क्यूटी की पहचान तब भी की जा सकती है जब किसी व्यक्ति के पास कुछ अन्य, असंबंधित कारणों के लिए ईकेजी होता है।

चूंकि लंबे समय तक क्यू टी सिंड्रोम हर समय सामान्य क्यूटी अंतराल से अधिक समय तक नहीं बना रहता है, इसलिए आपके मौके पर आपका ईकेजी सामान्य हो सकता है, हालांकि आपके पास अन्य समय में लंबे समय तक क्यूटी अंतराल है। अगर आपके डॉक्टर को संदेह है कि यह मामला है, तो आपको होल्टर मॉनिटर पहनने के लिए कहा जा सकता है।

ईकेजी की तरह, एक होल्टर मॉनिटर आपके हृदय के विद्युत संकेतों को रिकॉर्ड करता है। उपकरण छोटा, पोर्टेबल है और आपकी जेब में फिट हो सकता है। एक तकनीशियन आपकी छाती पर त्वचा के लिए इलेक्ट्रोड लागू करेगा और उन्हें मॉनिटर से जुड़े तारों के साथ संलग्न करेंगे। आप 24 या 48 घंटों के लिए मॉनिटर पहनते हैं, जैसा कि आप अपनी सामान्य गतिविधियों के बारे में देखते हैं। आप लक्षणों के लक्षणों को ध्यान में रखते हुए एक डायरी भी रखते हैं।

चूंकि कुछ लोगों के पास केवल क्यूटी अंतराल है जब वे व्यायाम करते हैं, तो आपको एक ईकेजी मशीन तक पहुंचने के दौरान ट्रेडमिल पर चलने या चलाने के लिए कहा जा सकता है। इसे अक्सर एक तनाव परीक्षण कहा जाता है यदि आप व्यायाम नहीं कर सकते हैं, तो आपको दवा का इंजेक्शन मिल सकता है जो आपके दिल को कड़ी मेहनत और तेज कर देता है, जैसे कि आप कसरत कर रहे थे।

आपका डॉक्टर भी आपकी जांच करेगा और आपको लेने वाली किसी भी दवा के बारे में पूछेगी, जिसमें ओवर-द-काउंटर दवाएं, जड़ी बूटी और पूरक, और अवैध ड्रग्स शामिल हैं। वह उन शर्तों के लक्षणों के लिए दिखेगा जो कि पोटेशियम और मैग्नीशियम के रक्त के स्तर को कम कर सकती हैं, जैसे कि विकारों के आहार विकार नर्वस और बुलीमिआ, अतिरिक्त उल्टी या दस्त, और कुछ थाइरोइड विकार।

कुछ स्थितियों में लंबे समय तक क्यू टी सिंड्रोम के आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है, उदाहरण के लिए यदि आपके परिवार के कई लोग इसमें हैं आनुवांशिक परीक्षण किया है सरल – यह सिर्फ एक रक्त के नमूने देने शामिल है

प्रत्याशित अवधि

वंचित लंबे क्यू टी सिंड्रोम दूर नहीं जाती। यदि आपके पास लंबे समय तक क्यूटी अंतराल है जो आपके द्वारा ले जा रहे या खनिज असंतुलन के कारण होता है, तो दवा लेने से रोकने या असंतुलन का इलाज करने के बाद यह सबसे अधिक संभावना होगी। ध्यान दें कि यदि एक प्रकार की दवा आपको लंबे समय तक क्यूटी के लिए पेश करती है, तो अन्य दवाएं जो कि क्यूटी अंतराल को प्रभावित करती हैं, उसी तरह आपको उसी तरह प्रभावित कर सकती हैं। अपने डॉक्टर से इस बारे में पूछें जब भी आप नई दवाएं शुरू कर रहे हों

निवारण

विरासत में मिली लंबी क्यूटी सिंड्रोम को रोकने का कोई रास्ता नहीं है हालांकि, वंशानुगत सिंड्रोम वाले लोग दवा लेने से बचना चाहते हैं जो क्यूटी को स्वाभाविक रूप से ज्यादा लंबा कर सकते हैं। पर्याप्त भोजन और एक संतुलित आहार खाने से खनिज असंतुलन रोका जा सकता है जो क्यूटी अंतराल को लंबा कर सकता है।

नई दवाएं शुरू करने वाले हर व्यक्ति को एक फार्मासिस्ट या चिकित्सक से वर्तमान दवाओं के संभावित संपर्कों के बारे में पूछना चाहिए। इसमें उन लोगों को शामिल किया गया है जिनके पास लंबा क्यूटी अंतराल का कोई इतिहास नहीं है। कुछ दवा संयोजन महत्वपूर्ण रूप से क्यूटी अंतराल को बढ़ा सकते हैं, जिससे अतालता का खतरा बढ़ सकता है।

इलाज

विरासत में मिली लंबी क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों के लिए उपचार आम तौर पर क्यूटी अंतराल की लंबाई को छोटा नहीं करता है। लेकिन यह असामान्य दिल की धड़कन और बेहोशी का खतरा जीवन के खतरे को कम कर सकता है। विरासत में मिली लंबी क्यूटी सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग बीटा ब्लॉकर्स लेते हैं, जो कसरत या तनावपूर्ण घटनाओं के दौरान तेज़ी से पिटाई से दिल को रोकते हैं।

यदि आपके लक्षण तब होते हैं जब आप व्यायाम करते हैं या तनाव में होते हैं, तो यह बहुत ही ज़ोरदार अभ्यास से बचने और खाड़ी पर तनाव रखने के लिए सबसे अच्छा है। साँस लेने के व्यायाम, ध्यान, और योग तनाव के प्रबंधन में मदद करने के सभी तरीके हैं। आपका डॉक्टर यह भी सुझाव दे सकता है कि आप पोटेशियम में खाने वाले पदार्थों जैसे कि केले, या पोटेशियम की खुराक लेते हैं।

यदि आप लंबे समय तक क्यू टी सिंड्रोम के कारण बेहोश हो गए हैं या खतरनाक हृदय लय विकसित कर चुके हैं, तो आप सिंड्रोम से गंभीर जटिलताओं के लिए अधिक जोखिम में हैं। आपका डॉक्टर यह सुझाव दे सकता है कि आपकी छाती में पेसमेकर या प्रत्यारोपित कार्डियॉल्टर डीफिब्रिलेटर लगाने के लिए सर्जरी है। ये डिवाइस हृदय ताल की निगरानी करते हैं और हृदय में विद्युत धाराओं को वितरित करते हैं, जब वे असामान्य हृदय ताल का पता लगाते हैं।

एक अन्य शल्यचिकित्सा का विकल्प होना चाहिए, जहां तंत्रिकाएं जो शारीरिक या भावनात्मक तनाव के प्रति प्रतिक्रिया में तेजी से हरा करने के लिए संकेत करती हैं, कटौती की जाती है। सर्जरी के बाद, आप तनाव या व्यायाम के जवाब में खतरनाक हृदय लय विकसित करने की बहुत कम संभावना है।

कब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आपको बेहोशी, अतालता, या सांस की अस्पष्टता का अनुभव है, तो अपने चिकित्सक को देखें।

रोग का निदान

लंबी क्यू टी सिंड्रोम के बारे में डरावनी चीज यह है कि इससे अन्यथा स्वस्थ लोगों में अचानक मृत्यु हो सकती है। लेकिन जो लोगों को लंबे समय तक क्यूटी अंतराल की खोज की जाती है, वे उन चीजों से परहेज करके अतालता का जोखिम कम कर सकते हैं जो कि क्यूटी अंतराल को बढ़ा सकते हैं, जैसे तनाव और ज़ोरदार अभ्यास। सलाह के लिए अपने चिकित्सक से पूछो कि आपके लिए कितना और सबसे अच्छा अभ्यास क्या है

बीटा ब्लॉकर्स जैसे दवाएं, और पेसमेकर-डीफिब्रिलेटर के शल्यचिकित्सा का आरोपण, रोग का निदान बहुत सुधार कर सकता है।