कावासाकी रोग

यह क्या है?

कावासाकी रोग एक दुर्लभ बीमारी है जो आम तौर पर 5 वर्ष की आयु से कम उम्र के बच्चों को मारता है। यह भी श्लेष्मिक लसीका नोड रोग के रूप में जाना जाता है। कावासाकी रोग अज्ञात कारणों की एक रहस्यमय बीमारी है, हालांकि कुछ वैज्ञानिकों को संदेह है कि कारण एक संक्रमण हो सकता है (जैसे वायरस या जीवाणु से विष।

कावासाकी रोग पहली बार 1 9 67 में जापानी बच्चों के बीच पहचाना गया था। नौ वर्षों के भीतर, हवाई में रहने वाले अमेरिकी बच्चों में बीमारी की सूचना दी गई थी हालांकि शोधकर्ता यह मानते हैं कि कावासाकी रोग जापान और हवाई के बीच किए जाने वाले संक्रमण के कारण हो सकता था, यह कभी पुष्टि नहीं हुई है। हाल के साक्ष्य से पता चलता है कि विरासत में मिली (आनुवंशिक) कारक भी महत्वपूर्ण हो सकते हैं। लेकिन कावासाकी रोग का कारण एक रहस्य है।

कावासाकी रोग शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों में सूजन को ट्रिगर करके बच्चों को बीमार बनाता है। दिल में, यह सूजन मायोकार्डिटिस (दिल की मांसपेशियों की सूजन), पेरिकार्डिटिस (दिल को कवर करने वाले झिल्ली की सूजन) या वाल्वुलाईटिस (हृदय वाल्वों की सूजन) के रूप में ले सकती है। कावासाकी बीमारी एक प्रकार का मेनिनजाइटिस (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को कवर झिल्ली की सूजन) का कारण बन सकती है। यह त्वचा, आंखों, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, जोड़ों और मुंह में सूजन भी पैदा कर सकता है।

कावासाकी रोग से संबंधित सबसे खतरनाक समस्या वस्कुलेटिस (रक्त वाहिका सूजन) का खतरा है, विशेष रूप से शरीर की मध्यम आकार की धमनियों में। यह वाह्यता विशेष रूप से खतरनाक हो सकता है जब यह दिल की कोरोनरी धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे इन जहाजों में असामान्य चौड़ाई (फैलाव) या उभार (अन्युरिसम) हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, कावासाकी रोग से संबंधित धमनी का नुकसान दिल के रक्त की आपूर्ति में काफी हस्तक्षेप कर सकता है, यहां तक कि एक बहुत ही छोटे बच्चे में दिल का दौरा पड़ने के कारण।

संयुक्त राज्य और अन्य औद्योगिक देशों में, बच्चों में कावासाकी रोग अब अधिग्रहित हृदय रोग का सबसे आम कारण है। अक्सर हृदय समस्याओं वाले बच्चों को उन्हें जन्म के समय यह रोग दुर्लभ होता है, जो अमेरिका में पांच वर्ष से कम उम्र के 5000 बच्चों में 1 से भी कम समय को प्रभावित करता है, जिनमें से 7 9 प्रतिशत से लेकर 80% मामलों में 5 साल की उम्र के बच्चे हैं। लड़कियां लड़कियों की तुलना में अधिक बार प्रभावित होती हैं

लक्षण

चूंकि किसी व्यक्ति को कावासाकी रोग की पुष्टि करने के लिए कोई परीक्षण उपलब्ध नहीं है, इसलिए चिकित्सक समस्याओं का संयोजन करके यह स्थिति परिभाषित करता है कि यह पैदा करता है। इस बीमारी वाले ठेठ व्यक्ति में कम से कम पांच दिनों तक उच्च बुखार (आमतौर पर 104 डिग्री फ़ारेनहाइट या ऊपर) होता है यह बुखार आमतौर पर निम्नलिखित अतिरिक्त लक्षणों में से कम से कम चार होते हैं:

दोनों आँखों के नेत्रश्लेष्मलाशोथ (रक्त आंखें)
होंठ या गले के लालच और सूजन सहित, मुँह या गले से सम्बंधित लक्षण, होंठ, टूटना होंठ या एक स्ट्रॉबेरी रंग की जीभ
हाथों या पैरों को प्रभावित करने वाले लक्षण, सूजन सहित, हथेलियों पर त्वचा की लाली और तलवों या उंगलियों, पैर की उंगलियों, हथेलियों या तलवों पर छीलने वाली त्वचा
मुख्य रूप से धड़ पर एक दाने,
गर्दन में सूजन ग्रंथियां

कावासाकी रोग वाले अन्य लक्षण ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो रोग की परिभाषा का हिस्सा नहीं हैं। इसमें शामिल हो सकते हैं:

दर्द और जोड़ों की सूजन
दस्त
उल्टी
पेट में दर्द
खांसी
कान का दर्द
बहती नाक
चिड़चिड़ापन
बरामदगी
बाहों या पैरों में कमजोरी
चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी
हार्ट लय असामान्यताएं
दिल की विफलता के लक्षण

निदान

क्योंकि कावासाकी रोग यू.एस. में दुर्लभ है, इसलिए डॉक्टर अन्य बीमारियों की जांच करना चाहते हैं जो अधिक सामान्य होते हैं और समान लक्षण पैदा करते हैं।

यदि आपके चिकित्सक को संदेह है कि आपके बच्चे कावासाकी रोग है, तो वह आपको इसके बारे में पूछकर शुरू हो सकता है:

आपके बच्चे की दवाएं, एक दवा प्रतिक्रिया को बाहर करने के लिए
किसी भी हाल में स्ट्रेप गले वाले किसी व्यक्ति के संपर्क में, लाल रंग की बुखार से शासन करने के लिए, जो कि स्ट्रेप्टोकॉकल संक्रमण के कारण होता है
खसरे के साथ किसी के लिए हाल ही में किसी भी जोखिम का खतरा है (खासकर यदि आपके बच्चे को इस बीमारी के खिलाफ प्रतिरक्षित नहीं किया गया है)
रॉकी पर्वत के रूप में हाल ही में कोई टिक काटने, बुखार देखा जा सकता है, शुरू में इसी प्रकार के लक्षण पैदा हो सकते हैं

कावासाकी रोग के लिए निदान कार्य के भाग के रूप में, आपके चिकित्सक को आपके बच्चे के लक्षणों के अन्य संक्रामक या गैर-दोषपूर्ण कारणों की जांच के लिए रक्त परीक्षणों और नैदानिक प्रक्रियाओं के आदेश की आवश्यकता हो सकती है।

एक बार जब यह स्पष्ट हो जाता है कि कावासाकी रोग एक संभावना है, तो आपका डॉक्टर एक एकोकार्डियोग्राम, एक दर्द रहित परीक्षण का परीक्षण कर सकता है जो हृदय की संरचना को रूपरेखा करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। इससे डॉक्टर को कोरोनरी धमनियों में किसी भी फैलाव या अनियिरिज्म की जांच करने की अनुमति मिलती है। कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर कोरोनरी एंजियोग्राफी की सिफारिश कर सकता है, एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें डाई को धमनियों में अंतःक्षेपण किया जाता है जो हृदय की आपूर्ति करता है जो एनोरॉइज्म के साक्ष्य को खोजने के लिए या कावासाकी रोग के सामान्य लक्षणों को कम करता है।

आपका डॉक्टर कावासाकी रोग का निदान करेगा यदि आपके बच्चे में लक्षण हैं जो बीमारी की परिभाषा में फिट होते हैं और यदि इन लक्षणों के लिए कोई अन्य स्पष्टीकरण नहीं है शोधकर्ताओं ने इस बीमारी के लिए एक सरल विश्वसनीय नैदानिक परीक्षण की तलाश जारी रखी है, लेकिन अभी तक, कोई भी उपलब्ध नहीं है।

प्रत्याशित अवधि

कावासाकी रोग कई हफ्तों तक रहता है, तीन अलग-अलग चरणों के माध्यम से प्रगति:

कठिन स्थिति – यह बीमारी का सबसे गहन हिस्सा है, जब लक्षण सबसे गंभीर होते हैं। यह आम तौर पर एक से दो सप्ताह तक रहता है
सबक्यूट चरण – यह अवस्था तब शुरू होती है जब बच्चे के बुखार, दाने और सूजी हुई लिम्फ नोड्स चले जाते हैं। हालांकि, बच्चा अभी भी चिड़चिड़ा महसूस करता है, उसकी भूख और मामूली छोटी लाली होती है और उंगलियों और पैर की उंगलियों पर त्वचा को छीलने का विकास हो सकता है। यह चरण आम तौर पर बुखार के शुरू होने के तीन से चार सप्ताह बाद होता है।
सांस्कृतिक मंच – यह स्तर तब शुरू होता है जब सभी नैदानिक लक्षण निकल जाते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण के परिणाम में एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) कहा जाता है, एक संकेत है कि शरीर में अभी भी सूजन है, असामान्य रहता है। जब ईएसआर परिणाम आखिरकार सामान्य हो जाता है, आमतौर पर बुखार के शुरू होने के छह से आठ हफ्ते बाद, कैंसर का स्तर समाप्त होता है

निवारण

क्योंकि कावासाकी रोग का कारण अज्ञात है, इसे रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है।

इलाज

कावासाकी रोग का इलाज गामा ग्लोब्युलिन की एक खुराक के साथ किया जाता है, जो नसों में (सीधे एक नस में) दिया जाता है, साथ ही मुंह से एस्पिरिन ले लिया जाता है। गामा ग्लोब्युलिन दान रक्त से प्रोटीन और एंटीबॉडी का शुद्ध संग्रह है। यह ज्ञात नहीं है कि यह इस बीमारी के खिलाफ क्यों प्रभावी है। यदि बुखार जारी रहता है तो गामा ग्लोब्युलिन इंजेक्शन कई दिनों में दोहराया जा सकता है।

गामा ग्लोब्युलिन के साथ जितनी जल्दी इलाज शुरू हो गया है, उतना ही अच्छा काम करता है। उदाहरण के लिए, कावासाकी रोग की जटिलताओं, कोरोनरी धमनी अनियिरिज्म सहित, को जल्दी उपचार से रोका जा सकता है। लेकिन, यदि लक्षणों के शुरू होने के 10 या उससे अधिक दिन शुरू हो जाते हैं, तो गामा ग्लोब्युलिन उपचार इन एंइरेविमों को रोक नहीं सकता है।

आम तौर पर माता-पिता को बच्चों को एस्पिरिन देने के खिलाफ चेतावनी दी जाती है क्योंकि यह रीय रोग, एक गंभीर विकार जो मस्तिष्क और यकृत को नुकसान पहुंचा सकती है, को पैदा कर सकता है। हालांकि, कावासाकी रोग के लिए एस्पिरिन सबसे अच्छा इलाज है इसलिए इस हालत वाले बच्चों के लिए, रेये की बीमारी के दुर्लभ जोखिम के कारण लाभ अधिक होता है। कावासाकी रोग कम होने के तीव्र लक्षणों के बाद बच्चे आमतौर पर छह से आठ सप्ताह तक एस्पिरिन लेते रहते हैं।

कॉर्टिकॉस्टिरॉइड या इम्यूनोस्पॉस्प्रेजिव दवाएं, जैसे एटनेरैक्सेप्ट या इन्फ्लिक्सिमाब सहित अन्य उपचार, कभी-कभी सुझाए जाते हैं यदि गामा ग्लोबुलिन इंजेक्शन प्रभावी नहीं हैं प्लासामाफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया कावासाकी रोग के लिए सिफारिश की जा सकती है जो अन्य उपचारों का जवाब नहीं देती है। प्लास्मफेरेसिस में, रक्त निकाल दिया जाता है, प्रोटीन (एंटीबॉडी समेत) को निकालने के लिए फ़िल्टर किया जाता है और फिर शरीर में लौटता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने चिकित्सक को तुरंत बुलाएं यदि आपके बच्चे कावेसाकी रोग के अन्य लक्षणों के बिना या बिना एक उच्च बुखार पैदा हो।

रोग का निदान

समुचित उपचार के बिना, कावासाकी रोग के 20% से 25% बच्चों को उनके कोरोनरी धमनियों में असामान्यताएं पैदा होती हैं। उपचार के साथ, यह प्रतिशत 2% से 4% तक गिर जाता है मृत्यु का जोखिम बहुत कम है, लगभग 1000 में 3, और कार्डियक जटिलताओं के कारण अक्सर होता है। ।

कावासाकी बीमारी वाले 25% लोगों को पहले एक से तीन महीने की बीमारी के दौरान कोरोनरी एन्यूरिज्म के कारण होता है। अनियिरिज़्म अक्सर अगले वर्ष या दो के भीतर स्वयं को चले जाते हैं

हालांकि, कोरोनरी धमनी की बीमारी बाद में सूखा कोरोनरी धमनियों में विकसित हो सकती है। इस कारणों से, उन सभी बच्चों के लिए आवधिक पुन: मूल्यांकन किया जाता है जिनके पास कावासाकी रोग था।

जिन बच्चों को हृदय रोग के लक्षण (जैसे छाती की पीड़ा) या तीव्र बीमारी के दौरान कोरोनरी असामान्यताएं जारी रखने के लिए आम तौर पर तनाव परीक्षण, एकोकार्डियोग्राफी और कभी-कभी कोरोनरी एंजियोग्राफी सहित नियमित परीक्षण की आवश्यकता होती है अगर कोरोनरी धमनियों को नुकसान के कारण हृदय स्वास्थ्य खराब हो जाता है, तो समस्या को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।