एक्स्ट्राकोनाडल जर्म सेल ट्यूमर

यह क्या है?

एक्स्ट्रैकैनाडल जर्म सेल ट्यूमर कोशिकाओं से बने होते हैं, जो एक भ्रूण के शुरुआती विकास (अशुभ बच्चे) के दौरान होते हैं। बढ़ते भ्रूण में, जर्म कोशिका आम तौर पर शरीर के बीच के किसी भी हिस्से से अंडाशय या टेस्टेस (गोनाद) के पास जाते हैं। वहां वे पुरुषों और महिलाओं में शुक्राणुओं में अंडों में विकसित होते हैं।

जब कोशिकाएं शुक्राणु या अंडे बनाने के लिए होती हैं, तो शरीर के अन्य हिस्सों की बजाय यात्रा की जाती है, वे गोनादों के बाहर ट्यूमर बना सकते हैं। यही कारण है कि उन्हें अक्सर एक्सट्रॉनाडाल जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है। वे आम तौर पर मटर के आकार की पीनियल ग्रंथि के पास, फेफड़े, पीठ के निचले हिस्से, पेट के पीछे या मस्तिष्क के बीच में शुरू होते हैं।

एक्स्ट्रैकैनाडल जर्म सेल ट्यूमर (ईजीसीटी) दुर्लभ हैं। ईजीसीटी को सेमीनोम या गैर-सेमिननो के रूप में वर्गीकृत किया जाता है (जिनमें से कई उपप्रकार हैं)। बच्चों में, ईजीसीटी लड़कों और लड़कियों को समान रूप से प्रभावित करती है। लेकिन वयस्कों में, इन ट्यूमर के विशाल बहुमत पुरुषों को प्रभावित करते हैं।

प्रत्येक प्रकार के ट्यूमर की कोशिकाओं को माइक्रोस्कोप के नीचे अलग दिखाई देता है। साथ ही, प्रत्येक में एक अलग रोग का निदान और उपचार होता है। Seminomas विकिरण चिकित्सा के लिए बहुत ही संवेदनशील होते हैं, जिससे कि उपचार के लिए मुख्य आधार। केमोथेरेपी अक्सर गैर-सेमिनोमा के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है, लेकिन इसका उपयोग सेमिनोज के इलाज के लिए भी किया जा सकता है

यह लेख सेमिनॉम और गैर-सेमिनोमा पर ध्यान केंद्रित करेगा।

लक्षण

लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं:

• मध्य छाती -इजेक्ट्स सीने में दर्द, साँस लेने की समस्याएं, खांसी, वजन घटाने, मतली और बुखार का कारण हो सकता है। मरीजों की छाती और गर्दन पर शिरा भी हो सकते हैं इन ट्यूमर का अक्सर उनके 20 में पुरुषों में निदान किया जाता है

• पीठ के निचले हिस्से -इजेक्ट्स आमतौर पर निचले पेट या नितंबों में द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं। वयस्कों की तुलना में शिशुओं या छोटे बच्चों में उनका आमतौर पर निदान किया जाता है। बड़े पैमाने पर चलने, पेशाब करने, या आंत्र आंदोलन होने में कठिनाई हो सकती है।

• पेट के पीछे – पेट के पीछे ईजीसीटी पीठ दर्द या गुर्दा की समस्याएं पैदा कर सकता है। (द्रव्यमान ट्यूबों पर दबाव डाल सकते हैं जो कि मूत्र से मूत्राशय तक मूत्राशय तक ले जाते हैं।) कभी कभी, पेट की भौतिक परीक्षा के दौरान महसूस किया जा सकता है।

• मस्तिष्क (पीनाल ग्रंथि) -ग्राम सेल ट्यूमर मस्तिष्क के कुछ हिस्सों पर प्रेस कर सकते हैं और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास तरल पदार्थ के प्रवाह में हस्तक्षेप करते हैं। इसका कारण हो सकता है

  • सिर दर्द

  • जी मिचलाना

  • उल्टी

  • स्मरण शक्ति की क्षति

  • शक्ति की कमी

  • कठिनाई चलना

  • देखने में असमर्थता

  • अनियंत्रित आँख आंदोलनों

  • दोहरी दृष्टि।

एक बच्चा जिसे ट्यूमर से हार्मोन पैदा होता है वह सामान्य से पहले यौवन के लक्षण दिखा सकता है। लगभग सभी पीनियल जर्म सेल ट्यूमर, जो बहुत दुर्लभ हैं, 40 से कम उम्र के लोगों में पाए जाते हैं।

निदान

क्योंकि ईजीसीटी दुर्लभ हैं, आपका चिकित्सक शायद उन सामान्य चिकित्सा शर्तों से पूछेगा जो आपके लक्षण पैदा कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि आपके पास खांसी, बुखार और साँस लेने में कठिनाई है, तो आपके डॉक्टर को श्वसन संक्रमण होने पर संदेह हो सकता है। आपकी स्थिति का सही कारण संभवतः तब तक नहीं पता होगा जब तक कि आपके चिकित्सक ने उस क्षेत्र के एक्स-रे या स्कैन की ओर संकेत नहीं किया जहां आपके लक्षण होते हैं।

आपका डॉक्टर आपको जांच करेगा, उस क्षेत्र पर विशेष ध्यान देकर जहां आपके लक्षण हैं यदि आपके पास निचले हिस्से के ट्यूमर के लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर एक गुदा परीक्षा कर सकता है और, महिलाओं में, एक पेल्विक परीक्षा यदि आपके पास एक ब्रेन ट्यूमर के लक्षण हैं, तो वह एक स्नायविक अध्ययन करेगा

आपका डॉक्टर ट्यूमर के स्थान के आधार पर विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षणों का आदेश देगा:

• ऊर्ध्वाधर अल्ट्रासाउंड – इस तरह के ट्यूमर अक्सर टेस्टेस से पैदा होते हैं। इस स्थान पर असामान्यताएं देखने के लिए हानिरहित ध्वनि तरंगों का उपयोग कर परीक्षण किया जा सकता है।

• मध्य छाती – लगभग सभी मामलों में, एक मानक छाती एक्सरे ट्यूमर के स्थान को दिखा सकता है। छाती की एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन ट्यूमर की हद तक प्रकट कर सकता है एक पेट सीटी निर्धारित कर सकता है कि ट्यूमर यकृत या अन्य साइटों में फैल गया है या नहीं। निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर आम तौर पर ट्यूमर के एक टुकड़े की जांच करते हैं इसे एक सुई से हटाया जा सकता है या कुछ ऊतक को दूर कर सकता है। इसे बायोप्सी कहा जाता है हालांकि, गैर-सेमिनोमा के कुछ रोगियों को रक्त परीक्षणों के माध्यम से निदान किया जा सकता है जो कि दो पदार्थों के ऊंचा स्तरों को देखते हैं: अल्फा- फेफ्रोप्रोटीन (एएफपी) और बीटा-मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (बीटा-एचसीजी)।

• पेट और पीठ के निचले हिस्से के पीछे – ट्यूमर के आकार का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग किया जाएगा। यह देखने के लिए कि कैंसर फैल गया है, तो आपका डॉक्टर शायद एक हड्डी स्कैन, छाती एक्सरे, फेफड़ों के सीटी स्कैन और एक अस्थि-मज्जा बायोप्सी का आदेश देगा। निदान की पुष्टि के लिए एक बायोप्सी किया जाना चाहिए

• दिमाग – हालांकि सिर के एक सीटी स्कैन आमतौर पर पीनियल ग्रंथि में एक ट्यूमर दिखाएगा, एक एमआरआई अधिक जानकारी प्रदान करता है। एक निश्चित निदान करने के लिए, ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है और प्रयोगशाला में जांच की जाती है।

• रक्त अध्ययन – ये ट्यूमर अक्सर रासायनिक पदार्थों को रक्त प्रवाह में छिपाते हैं सामान्यतः मापा जाने वाला दो अल्फा- फेफ्रोप्रोटीन (एएफपी) और मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एचसीजी) है। यदि या तो दोनों या दोनों रक्त के स्तर उच्च हैं, मूल्यों में परिवर्तन उपचार की प्रतिक्रिया निर्धारित करने में मदद कर सकता है।

ईजीसीटी और एक दुर्लभ रक्त कैंसर के बीच सहयोग के कारण, आपका डॉक्टर आपकी रक्त की मात्रा की जांच कर सकता है आपके अस्थि मज्जा का मूल्यांकन भी नैदानिक ​​कार्यप्रणाली का हिस्सा हो सकता है।

ज्यादातर रोगियों में, एएफपी और बीटा-एचसीजी के स्तरों के रक्त परीक्षण ट्यूमर (सेमिनोमा या गैर-सेमिनोमा) के प्रकार को निर्धारित करने में मदद कर सकता है मस्तिष्क (पीनियल) ट्यूमर, एएफपी और बीटा-एचसीजी स्तर वाले लोगों में रीढ़ की हड्डी में मापा जा सकता है। सुई के साथ रीढ़ की हड्डी से द्रव निकाल दिया जाता है। इस प्रक्रिया को स्पाइनल टैप (काठ का पंचर) कहा जाता है।

प्रत्याशित अवधि

जब तक कि इलाज न किया जाए, एक ईजीसीटी बढ़ती रहेगी। इसके स्थान पर निर्भर करते हुए कैंसर फैलता, हड्डियों (विशेषकर रीढ़), यकृत या अन्य साइटों में फैल सकता है।

निवारण

ईजीसीटी को रोकने का कोई तरीका नहीं है।

इलाज

उपचार स्थान और ट्यूमर के प्रकार पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, छोटे सेमिनोज का विकिरण के साथ व्यवहार किया जाता है; बड़े लोगों को किमोथेरेपी (एंटीकैंसर दवाओं) के साथ विकिरण के बाद इलाज किया जाता है गैर-सेमिनोमा लगभग हमेशा केमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है और किसी भी शेष कैंसर को हटाने के लिए सर्जरी द्वारा पीछा किया जाता है। कुछ मेडिकल सेंटर भी अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी का उपयोग करते हैं।

• मध्य छाती – सेमिनोमा और गैर-सेमीिमॉमों को अक्सर केमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। विकिरण चिकित्सा भी दी जा सकती है।

• पेट और पीठ के निचले हिस्से के पीछे – शल्यचिकित्सा से हटाए जाने से पहले केमोथेरेपी ट्यूमर को छोटा करता है यदि पूरे ट्यूमर को हटाया नहीं जा सकता है, तो केमोथेरेपी का दूसरा कोर्स दिया जा सकता है, इसके बाद एक और सर्जरी अगर केमोथेरेपी के इस दूसरे दौर के ट्यूमर को समाप्त नहीं किया गया है, तो मरीजों को स्टेम सेल या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की पेशकश की जा सकती है।

• दिमाग – ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटा दिया गया है गैर-सेमिनोमा और सेमिनोमा दोनों का विकिरण के साथ इलाज किया जा सकता है। हालांकि, क्योंकि उच्च खुराक विकिरण मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है, कुछ अस्पतालों में विकिरण की कम खुराक के साथ कीमोथेरेपी गठबंधन होती है, खासकर गैर-सेमिनोमा के लिए

क्योंकि डॉक्टर दुर्लभ कैंसर के लिए सबसे अच्छा इलाज निर्धारित करना चाहते हैं, आपका चिकित्सक नैदानिक ​​परीक्षण में दाखिला लेने के बारे में आपके साथ बात कर सकता है। नैदानिक ​​परीक्षण प्रयोगात्मक दवाओं और अन्य नई चिकित्सा अध्ययन

सीटी स्कैन जैसे दिनचर्या एक्स रे अध्ययन के अलावा, आपका चिकित्सक आपको रक्त परीक्षणों से पालन करेगा जो यह निर्धारित करने में भी मदद कर सकता है कि कैंसर मौजूद है और इसकी गतिविधि।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने चिकित्सक को कॉल करें यदि आप या आपके बच्चे को ईजीसीटी के कोई लक्षण हैं। क्योंकि ये ट्यूमर दुर्लभ हैं, कई कैंसर विशेषज्ञों का इलाज करने में उन्हें सीमित अनुभव है। यदि आप इन ट्यूमरों में से एक का निदान कर रहे हैं, तो दूसरी राय लें। इन ट्यूमर के उपचार में अनुभव वाले कर्मचारियों के साथ कैंसर के केंद्र में उपचार करें।

रोग का निदान

ईजीसीटी वाले लोगों के लिए जीवन रक्षा ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करता है:

• मध्य छाती – विकिरण के साथ इलाज वाले सेमिनोमा वाले तीन-चौथाई से अधिक लोग कई सालों तक जीवित रहते हैं। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि रसायन चिकित्सा जोड़ दिया जाता है तो जीवित रहने की संभावना बढ़ सकती है। गैर-सेमिनोमा के लिए निदान कुछ हद तक कम अनुकूल है।

• पेट और पीठ के निचले हिस्से के पीछे – स्थानीय कैंसर वाले मरीजों के लिए, जीवित रहने की दर केवल 28% है यह दर बहुत कम हो जाती है यदि कैंसर अन्य अंगों में फैल गया है

• दिमाग – दीर्घकालिक उत्तरजीविता का एक अच्छा मौका है, खासकर अगर ट्यूमर सर्जरी से हटाया जा सकता है