बीह्सट रोग

यह क्या है?

बेजसेट (बे-सेटज़) सिंड्रोम एक दुर्लभ रोग है जो शरीर के कई हिस्सों की सूजन का कारण बनता है। इनमें जननांग क्षेत्र की त्वचा, मुंह, आंख, तंत्रिका तंत्र, जोड़ों और रक्त वाहिकाओं के अस्तर शामिल हैं। सबसे विशिष्ट समस्याओं में मुंह और जननांग क्षेत्रों में अल्सर और गंभीर आंखों में सूजन शामिल है। इसे बैजसेट सिंड्रोम भी कहा जाता है

रोग का सही कारण अस्पष्ट बनी हुई है। लेकिन बीहसेट की बीमारी को एक ऑटोइम्यून प्रतिसाद शामिल करने के लिए सोचा गया है। इसका अर्थ शरीर की रक्षा तंत्र अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करना शुरू कर देता है। वातावरण में कुछ संवेदी व्यक्तियों में इस असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को गति दे सकता है। आनुवंशिक कारक भी एक भूमिका निभा सकते हैं।

आमतौर पर, लक्षण बार-बार चमकते हैं और फिर सुधार करते हैं। हमलों के बीच का समय कुछ दिनों के रूप में छोटा हो सकता है या साल तक लंबा हो सकता है। अधिक गंभीर बीमारी वाले कुछ लोगों में, लक्षण तीव्रता में भिन्न होते हैं लेकिन हमेशा मौजूद होते हैं।

पहला लक्षण आमतौर पर 20 और 30 की उम्र के बीच दिखाई देते हैं

लक्षण

प्रत्येक व्यक्ति में लक्षण अलग-अलग होते हैं वे हल्के से लेकर गंभीर तक हैं

बीहसेट रोग वाले लोग आम तौर पर दर्दनाक होते हैं, मुँह में घावों जो बहुत ही समान हैं या नासूर घावों के समान हैं। लेकिन जब एक बार में छाले का घाव एक बार होता है, बीहेट के रोग वाले लोग कई घावों के होते हैं।

बीहसेट की बीमारी के साथ आधे से अधिक लोगों के जननांगों के आसपास घावों की संख्या बढ़ गई है। ये घाव मुंह घावों की तरह दिखाई देते हैं।

बीहसेट की बीमारी त्वचा पर मुँहासे जैसी बाधाओं सहित चकत्ते का कारण बन सकती है। यह बालों के रोम के आसपास सूजन पैदा कर सकता है रक्त के थक्के आमतौर पर पैरों में हो सकते हैं। वे दर्द और कोमलता पैदा कर सकते हैं।

बीहसेट रोग के कई लोग संयुक्त दर्द और सूजन करते हैं, आमतौर पर घुटनों, एंकल और कलाई में। एक समय में जोड़ों को कई हफ्तों तक कठोर और दर्दनाक हो सकता है। लेकिन बीमारी आमतौर पर दीर्घकालिक संयुक्त क्षति या विकृति का कारण नहीं है।

बीससेट रोग वाले तीन-चौथाई तक के लोगों में आंख की सूजन होती है। विशेष रूप से, एक ऐसी स्थिति जिसे यूवेइटिस आमतौर पर पहले लक्षणों के दो वर्षों में दिखाया जाता है सबसे पहले, यूवेइटिस धुंधला दृष्टि का कारण बन सकता है। यूवेइटिस की बार-बार भड़क-चक्कर कम हो सकती है दृष्टि या अंधापन भी।

लगभग 10% मामलों में, बीवैकेट रोग मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की सूजन का कारण बनता है। लक्षणों में बुखार, कठोर गर्दन, सिरदर्द और अनियंत्रित आंदोलनों शामिल हैं।

शायद ही कभी, बीट्सट रोग आंतों के मार्ग को फैलाएगा। इससे दस्त, कब्ज, उल्टी और पेट दर्द हो सकता है।

निदान

बीससेट रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है यह रोग दुर्लभ है और इसके लक्षण अन्य रोगों के समान हो सकते हैं।

इस रोग की कुछ दुर्लभ विशेषताओं निदान में सहायक हो सकती हैं, जैसे बार-बार, एक साथ और कई मौखिक और जननांग अल्सर इसके अलावा, बीहसेट रोग में फेफड़े की धमनियों की सूजन एक एंटीवायरम का कारण हो सकती है। यह शायद ही कभी किसी अन्य हालत में होता है

कुछ डॉक्टर बीहसेट की बीमारी के लिए एक सुई के साथ त्वचा की चपेट में परीक्षण करते हैं। इसे एक पौधा परीक्षण कहा जाता है। एक या दो दिनों के बाद, बीहसेट वाले लोग एक गांठ या नोडल विकसित कर सकते हैं जहां सुई ने त्वचा को तोड़ दिया।

एक त्वचा बायोप्सी भी निदान का समर्थन कर सकती है। बायोप्सी में, एक प्रयोगशाला में त्वचा का एक छोटा सा टुकड़ा निकाला जाता है।

महान परीक्षण के साथ कोई भी परीक्षण बीहसेट रोग की पुष्टि या शासन नहीं कर सकता है। रोग का निदान करने के लिए, डॉक्टर प्रमुख लक्षणों की खोज करते हैं इनमें आवर्ती मुंह घावों, जननांग घावों, त्वचा पर चकरा और आंखों में सूजन शामिल है।

प्रत्याशित अवधि

बीससेट की बीमारी एक पुरानी (दीर्घकालिक) स्थिति हो सकती है। कई सालों तक लक्षण बहुत कम समय तक कम हो जाते हैं और गायब हो जाते हैं।

निवारण

बीससेट की बीमारी को रोकने का कोई रास्ता नहीं है।

इलाज

बीससेट की बीमारी के रूप में दुर्लभ स्थिति के उपचार के बारे में शोध करना मुश्किल है। बड़े, निश्चित अध्ययन नहीं किए गए हैं। इसलिए, यह अनिश्चित है कि उपचार के विकल्प सबसे अच्छे हैं। सामान्य तौर पर, उपचार लक्षणों से मुक्त होने पर केंद्रित होता है और यह निर्भर करता है कि शरीर के कुछ हिस्सों में बीमारी कैसे प्रभावित करती है।

• मुंह और जननांग क्षेत्र में चकत्ते और घावों:

  • हल्के बीमारी के लिए – कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स (मलहम, क्रीम, रिन्सेज) त्वचा पर लागू (सामयिक)

  • अधिक महत्वपूर्ण बीमारी के लिए या यदि सामयिक उपचार सफल नहीं होता है – कोलिचिसिन, डैप्सन (डीडीएस) या थैलिडोमाइड (थेलोमीड)

  • अधिक गंभीर बीमारी के लिए – कॉरटेकोस्टोरोइड, अज़ैथीओप्रिन (इम्यूरन) या मैथोट्रेक्सेट (मेथोट्रेक्सेट एलपीएफ, रुमेट्रेक्स) की एक गोली प्रपत्र सहित इम्यून सिप्रेंटेंट्स

  • मुंह के दर्द के लिए – नोवोकेन-प्रकार एजेंट काओपेक्टेट का एक मिश्रण, डिफेनहाइडरामाइन (बेनाड्रिल) और लिडोकैन मुंह से कुल्ला अस्थाई राहत प्रदान कर सकते हैं।

• गठिया – सबसे अधिक निर्धारित दवाएं कोलेचिइनन, नॉनटेरोएडियल एंटी-इन्फ्लैमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी), कोर्टेकोस्टोरॉइड्स, हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वाइन (प्लाक्वेनिल), सल्फासालजीन (एज़ुल्फिडिन) और मेथोटेरेक्सेट हैं

• नेत्र रोग – कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (बूंदों, इंजेक्शन या गोलियां), कोलेचिइसिन, और इम्युनोस्पॉस्पेंटेंट्स (साइक्लोस्पोरिन बूंदों या गोलियां, साइक्लोफोसाफैमाइड और अज़ैथीओप्रिन सहित)

कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि इंटरफेनॉन (बीटासरन और अन्य), एडलिमेलाब (हुमारा), एटेनेरसेप्ट (एनब्रेल), इन्फ्लिक्सिमाब (रीमीकैडे), रिट्क्सिमैब (रिट्क्सान) या एपिलिलास्ट (ओटेज़ला) उन बीमारियों में सुधार कर सकते हैं जो अन्य उपचारों पर प्रतिक्रिया नहीं दी हैं। गंभीर बीमारी के लिए जो शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित करता है, दवाओं के संयोजन निर्धारित किया जा सकता है।

अनियिरिस्म्स के लिए संवहनी सर्जरी आवश्यक हो सकती है। यह विशेष रूप से सच है अगर वे विस्तार कर रहे हैं और विच्छेदन के जोखिम पर हैं। खून के थक्कों को इस बीमारी से जटिलता से पीड़ित होने पर खूनी पतितों की सिफारिश की जाती है।

लक्षणों की अनुमति के रूप में जल्द ही व्यायाम सहित, संयुक्त दर्द के लिए गैर-चिकित्सा उपचार प्रोत्साहित किया जाता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अगर आपके मुंह में बेदर्द घाव या बीहसेट रोग के अन्य लक्षण हैं, तो अपने चिकित्सक से अपॉइंटमेंट करें।

रोग का निदान

बीहसेट रोग वाले अधिकांश लोग अपने लक्षणों को नियंत्रित करने और सामान्य जीवन जीने में सक्षम हैं। यदि पहले लक्षण दवाओं से नियंत्रित नहीं किए जा सकते हैं, तो अधिक गंभीर लक्षण दिखाई दे सकते हैं।