अप्लास्टिक एनीमिया

यह क्या है?

एप्लास्टिक एनीमिया एक दुर्लभ, संभावित घातक बीमारी है जिसमें अस्थि मज्जा पर्याप्त रक्त कोशिकाओं को नहीं बनाती है। अस्थि मज्जा हड्डियों का मध्य भाग है जो कि बनाने के लिए जिम्मेदार है:

• लाल रक्त कोशिकाओं, जो ऑक्सीजन लेते हैं

• श्वेत रक्त कोशिका, जो संक्रमण से लड़ते हैं

• प्लेटलेट्स, जो रक्त की थक्के में मदद करते हैं

अस्थि मज्जा रक्त धारा में कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को रिलीज करता है

एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) एक रक्त परीक्षण है जो रक्त की धारा में परिसंचारी लाल कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं और प्लेटलेट की संख्या को मापता है। एप्लास्टिक एनीमिया वाले लोग सभी तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर होते हैं जो आम तौर पर अस्थि मज्जा में निर्मित होते हैं।

एप्लास्टिक एनीमिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के साथ एक समस्या है जिसे स्टेम सेल कहा जाता है। स्टेम सेल मूलभूत “मां कोशिकाओं” हैं जो तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं में विकसित होते हैं। ऐप्लॉस्टिक एनीमिया में, कुछ या तो स्टेम कोशिकाओं को नष्ट कर देता है या अस्थि मज्जा के वातावरण में काफी बदलाव करता है जिससे कि स्टेम कोशिका ठीक से विकसित न हो सकें। कई कारकों के कारण इस समस्या का कारण हो सकता है:

• विकिरण के लिए जोखिम (विकिरण बीमारी)

• कीमोथेरपी

• पर्यावरण विषाक्त पदार्थ (कीटनाशक, बेंजीन, नाइट्रोजन सरसों)

• क्लोरैम्फेनेनिक (क्लोरोमाइकेटीन), फेनिलबुटाज़ोन (बुटाओज़ोलिडिन), सल्फोनामाइड (गैंटानोल और अन्य), एंटीकॉन्वेल्सेट्स, सिमेटिडाइन (टैगमैट) और अन्य सहित कई अलग-अलग दवाएं

• वायरल हेपेटाइटिस बी, परोवॉइरस बी 1 9, एचआईवी और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस (एपस्टीन-बार वायरल संक्रमण) सहित कुछ वायरल संक्रमण

• ऑटोइम्यून बीमारी, जहां शरीर अनुपयुक्त अपने रक्त स्टेम कोशिकाओं पर हमला करता है

कुछ लोगों को उनके आनुवंशिक (विरासत) मेकअप के कारण ऐप्लास्टिक एनीमिया विकसित करने की अधिक संभावना है। फैनकोनी के एनीमिया एक विरासत वाली स्थिति है जिसके कारण ऐप्लास्टिक एनीमिया और शारीरिक असामान्यताएं होती हैं। कुछ महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान एक ऐप्लॉस्टिक एनीमिया के हल्के रूप का विकास होता है, लेकिन यह प्रसव के बाद गायब हो जाता है। ऐप्लिस्टिक एनीमिया के 50% से 65% रोगियों में, बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं है।

संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में प्रतिवर्ष प्रत्येक 1 लाख लोगों में एप्लास्टिक एनीमिया हर से दो से छह लोगों को मारता है। यह रोग हर 25,000 से 40,000 लोगों में से एक को प्रभावित करता है, जिनका उपचार दवा क्लोरैम्फेनेनिक (अब संयुक्त राज्य अमेरिका में शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है) के साथ किया जाता है, लेकिन यह अन्य दवाओं के साथ इलाज किए जाने वाले लोगों में बहुत दुर्लभ है।

लक्षण

ऐप्लिस्टिक एनीमिया के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

• पीली त्वचा

• थकान

• दुर्बलता

• चक्कर आना

• चक्कर

• तेज पल्स

• दिल की असामान्य ध्वनि

• त्वचा में खून बह रहा है और खून बहने के छोटे क्षेत्रों

• मसूड़ों, नाक, योनि या जठरांत्र संबंधी मार्ग या मूत्र में रक्त से असामान्य खून बह रहा है

• संक्रमण

निदान

आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास की समीक्षा करेगा और आपको अपने लक्षणों का वर्णन करने के लिए कहेंगे। अन्य प्रश्नों में शामिल हो सकते हैं:

• क्या आप उस क्षेत्र में रहते हैं या काम करते हैं जहां आप जहरीले रसायनों या विकिरण के संपर्क में हैं?

• आप कौन सी दवाएं लेते हैं?

• क्या आपको कभी भी हेपेटाइटिस, मोनोन्यूक्लियोआईसिस या किसी अन्य वायरल संक्रमण का सामना करना पड़ा है?

• क्या ऐप्लास्टिक एनीमिया या अन्य रक्त विकारों का कोई पारिवारिक इतिहास है?

इस अवसर पर, ऐप्लॉस्टिक एनीमिया की उपस्थिति कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया के विकास की भविष्यवाणी कर सकती है।

आपका डॉक्टर आपको ऐप्लिस्टिक एनीमिया के लक्षण देखने के लिए जांच करेगा। लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षणों का पालन किया जाएगा। एप्लास्टिक एनीमिया का संदेह तब होता है जब परीक्षण से पता चलता है कि तीनों रक्त कोशिकाओं के स्तर बेहद कम होते हैं, लेकिन कोशिकाएं सामान्य रूप से सामान्य दिखती हैं निदान की पुष्टि करने के लिए एक परीक्षण जिसे अस्थि मज्जा बायोप्सी कहा जाता है

अस्थि मज्जा बायोप्सी के दौरान, रीढ़ की हड्डी के दोनों तरफ कमर के ठीक नीचे बड़े पैल्विक हड्डी में एक सुई डालने से अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है। इस अस्थि मज्जा के नमूने की प्रयोगशाला में जांच की जाती है। एक हेमटोलॉजिस्ट (डॉक्टर जो रक्त विकारों में माहिर हैं) आम तौर पर अस्थि मज्जा की निष्कर्षों और मूल रक्त परीक्षणों के परिणामों के आधार पर निदान की पुष्टि करेंगे।

प्रत्याशित अवधि

कितनी देर तक ऐप्लॉस्टिक एनीमिया रहता है, इसके कारण, रोग की गंभीरता, रोगी की उम्र और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, ऐप्लॉस्टिक एनीमिया अक्सर एक अल्प अवधि वाली स्थिति होती है जब यह विशिष्ट प्रकार के ड्रग एक्सपोजर, गर्भावस्था, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस या कम खुराक विकिरण के परिणामस्वरूप विकसित होती है। हालांकि, यह अक्सर एक दीर्घकालिक समस्या है जब कारण अज्ञात है, या जब यह हेपेटाइटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है, कुछ विषाक्त पदार्थ (बेंजीन, सॉल्वैंट्स, कीटनाशक), कुछ दवाएं, उच्च खुराक विकिरण, या ऑटोइम्यून रोग

निवारण

आप विषाक्त पदार्थों, विकिरण और दवाएं जो रोग पैदा कर सकते हैं, के संपर्क से बचने के द्वारा ऐप्लॉस्टिक एनीमिया के कुछ रूपों को रोक सकते हैं। हेपेटाइटिस बी वायरस से संक्रमित होने से बचने के लिए (जो ऐप्लास्टिक एनीमिया पैदा कर सकता है), आप हेपेटाइटिस बी की टीका प्राप्त कर सकते हैं। सुरक्षित सेक्स का अभ्यास करके एचआईवी और हेपेटाइटिस बी को रोका जा सकता है और नसों का सेवन न करें।

कुछ प्रकार के ऐप्लॉस्टिक एनीमिया को रोका नहीं जा सकता।

इलाज

ऐप्लिस्टिक एनीमिया के लिए आपको कैसे इलाज किया जाता है इसका कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है। यदि यह दवा, गर्भावस्था, कम खुराक विकिरण या संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस से संबंधित अल्पकालिक स्थिति है, तो आप शायद उपचार के बिना ठीक हो जाएंगे। हालांकि, लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, खून बह रहा एपिसोड का इलाज प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संक्रमण के साथ किया जा सकता है, जबकि संक्रमण का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जा सकता है। एप्लास्टिक एनीमिया के हल्के रूप वाले महिलाओं को भी मौखिक गर्भ निरोधकों को दिया जा सकता है ताकि उनका मासिक मासिक प्रवाह अत्यधिक न हो।

घर पर, आपको एन्टीसेप्टिक साबुन का उपयोग करने की आवश्यकता होगी, ब्लेड्स के बजाय बिजली के रेजर से दाढ़ी और निक्सेस से अनावश्यक रक्तस्राव से बचने के लिए, और संपर्क खेलों में भाग लेने से बचने की आवश्यकता होगी। इसके अलावा, आपका डॉक्टर एक मल सॉफ़्नर लिख सकता है ताकि सुनिश्चित हो सके कि आपके पास कठोर आंत्र आंदोलन नहीं है, जिससे आप अपने मलाशय से रक्तस्राव कर सकते हैं।

ऐप्लास्टिक एनीमिया के लिए दो मुख्य उपचार जो गंभीर और लंबे समय तक चलने वाले हैं, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और इम्युनोसस्प्रेसिव थेरेपी हैं।

एप्लास्टिक एनीमिया के लिए सबसे अधिक उपचार दवाओं की आवश्यकता होती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कार्य को गंभीर रूप से कम कर देते हैं। इससे रोगियों को संक्रमण के जोखिम में डालता है, अक्सर असामान्य अस्थि मज्जा को ठीक करने का मौका था और उपचार के प्रभाव से पहले ही ये संक्रमण हो सकता है। इस प्रकार रक्त विकारों में विशेषज्ञों की देखभाल के अधीन होने और यदि आवश्यक हो, संक्रामक रोगों में विशेषज्ञ होने के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण हो जाता है।

एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी चिकित्सा है, लेकिन उम्र बढ़ने से उपचार से मरने की संभावना बढ़ जाती है, इसलिए यह बच्चों, किशोरावस्था और युवा वयस्कों के लिए सबसे आदर्श है। इसके अलावा, उपचार सबसे सुरक्षित है जब मरीज के एक भाई या बहन को एक समान अस्थि मज्जा प्रकार के साथ होता है और दाता के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। केवल लगभग 30 प्रतिशत लोगों को प्रक्रिया की आवश्यकता होती है, भाई-बहन हैं, जो दाताओं हो सकते हैं। कुछ मामलों में, एक दाता जो एक मैच है लेकिन मरीज से संबंधित नहीं है, इसका उपयोग किया जाएगा। हालांकि, जटिलताओं की दर अधिक होती है जब दाता एक भाई नहीं होता है

कुछ मरीजों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बजाय प्रतिरक्ष्य दवाओं के साथ इलाज किया जाएगा। इन दवाओं में एटीआई-थिओमोसाइट ग्लोब्युलिन (थिमोग्लोबुलिन) शामिल हैं, जिसे एटीजी के रूप में जाना जाता है; एंटीमिफ्कोसाइट ग्लोब्युलिन (एएलजी); प्रीनिसिसोन (डेल्टासोन, ओरासोन, मेटिकॉर्टेन) और साइक्लोस्पोरिन (न्योरल, सैंडिममुने, संगिका)। रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को एरिथ्रोपोइटिन, ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ), ग्रैन्यूलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जीएम-सीएसएफ) या अन्य हेमेटोपोइएटिक विकास कारक दवाओं से प्रेरित किया जा सकता है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अगर आप अपनी त्वचा पर असामान्य घावों को देखते हैं, या यदि आप लगातार नोजलेबेल्स का विकास करते हैं, मसूड़ों से रक्तस्राव, भारी मासिक धर्म प्रवाह या गुदा रक्तस्राव को देखते हुए अपने चिकित्सक को तत्काल बुलाएं।

रोग का निदान

ऐप्लिस्टिक एनीमिया के लिए दृष्टिकोण अपने कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है, साथ ही साथ रोगी की स्वास्थ्य और आयु पर निर्भर करता है। कुछ दवाएं, गर्भावस्था, कम खुराक विकिरण या संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के कारण होने वाले मामले अक्सर अल्पावधि होते हैं, और किसी भी जटिलता (एनीमिया, खून बह रहा, संक्रमण में वृद्धि) आमतौर पर इलाज किया जा सकता है जो महिलाएं गर्भावस्था के दौरान ऐप्लास्टिक एनीमिया विकसित करती हैं उन्हें भविष्य में गर्भधारण के दौरान भी समस्या हो सकती है।

ऐप्लास्टिक एनीमिया घातक हो सकता है जब यह गंभीर और लंबे समय तक चलने वाला हो। 70% और 90% रोगियों के बीच जो एक भाई से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को जीवित रहते हैं। किसी असंबंधित दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ इलाज किए जाने वाले रोगियों के लिए जीवित रहने की दर बहुत कम है। जब एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण संभव नहीं है, तो लगभग 50% रोगी अकेले इम्युनोस्पॉस्प्रेचिक चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देंगे। हालांकि, लंबे समय तक बचे हुए रोगी प्रतिरक्षी चिकित्सा प्राप्त करने से कैंसर विकसित होने की संभावना अधिक होती है, विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया

गंभीर, क्रोनिक ऐप्लस्टिक एनीमिया वाले मरीजों, जो उपलब्ध उपचार का जवाब नहीं देते हैं, 18 से 24 महीनों के भीतर मरने का 80% मौका है।

ऐप्लिस्टिक एनीमिया वाले लोग ल्यूकेमिया के विकास के लिए औसत जोखिम से अधिक है।