एमीओट्रॉफ़िक पार्श्व स्केलेरोसिस (ए एल एस)

यह क्या है?

एमीओट्रॉफ़िक पार्श्व स्केलेरोसिस (एएलएस) ने तंत्रिका कोशिकाओं (मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है) की धीमी गति से घट जाती है जो कि मांसपेशी आंदोलनों को नियंत्रित करती हैं। परिणामस्वरूप, एएलएस वाले लोग धीरे-धीरे अपनी मांसपेशियों को नियंत्रित करने की क्षमता खो देते हैं सौभाग्य से, चीजों को सोचने और याद रखने की उनकी क्षमता आमतौर पर प्रभावित नहीं होती है। एलएस को भी लुई गेहरिज की बीमारी के नाम से जाना जाता है, जो प्रसिद्ध अमेरिकी बेसबॉल खिलाड़ी के बाद था जिसने बीमारी विकसित की थी।

एएलएस के अलावा कई बीमारियां हैं जो धीरे-धीरे मोटर न्यूरॉन्स (मोटर न्यूरॉन रोगों) को नष्ट करती हैं, हालांकि एएलएस सबसे सामान्य मोटर न्यूरॉन रोग है। विभिन्न रोगों में अलग-अलग पूर्वानुमान हैं

एएलएस का कारण अज्ञात है। ए एल एस आम तौर पर 50 और 70 की उम्र के बीच के मरीजों पर हमला करता है। यह महिलाओं को पुरुषों की तुलना में थोड़ा अधिक बार प्रभावित करता है। कुछ मामलों में विरासत में आते हैं कुछ जीन बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं

लक्षण

ए एल एस के लक्षणों में शामिल हैं:

• मांसपेशी कमजोरी और बर्बाद (एरोप्रि) में:

  • हाथ और पैर

  • धड़

  • साँस मांसपेशियों

  • गले और जीभ

कमजोरी आमतौर पर हथियारों और पैरों में शुरू होती है। समय के साथ धीरे-धीरे यह बिगड़ जाती है

• मांसपेशियों को हिलाना, ऐंठन, कठोरता, और मांसपेशियों को आसानी से टायर

• धीमा भाषण जो समझने के लिए उत्तरोत्तर कठिन हो जाता है

• साँस लेने और निगलने में कठिनाई; घुट

• इसके कारण वजन घटाने:

  • मांसपेशी टूटने

  • निगलने वाली समस्याओं के कारण खराब पोषण

• हँसी की अचानक अनैच्छिक फट या रो रही है

• जिस तरह से व्यक्ति चलता है, उसमें परिवर्तन आखिरकार, चलने की क्षमता में कमी

निदान

आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेगा, और निम्नलिखित लक्षणों की जांच करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा करें:

• मांसपेशियों की भारी मात्रा में कमी और मांसपेशियों की कमजोरी, विशेष रूप से बाहों और पैरों में

• मांसपेशी हिल

• काठिन्य। हथियार या पैरों को किसी और के द्वारा ले जाया जा रहा है।

• असामान्य कण्डरा पलटा

• बाबिंस्की साइन जब पैर का एकमात्र प्रवाह बढ़ता है तो पैर की तरफ बढ़ जाती है

• अंदर और बाहर एक गहरी साँस लेने में कठिनाई

• चेहरे की कमजोरी

• तिरस्कारपूर्ण भाषण

आपका डॉक्टर यह भी देख पाएगा कि क्या निम्नलिखित प्रभावित हुए हैं:

• दर्द की भावना, स्पर्श, गर्मी

• आँखो का आंदोलन

• उच्च विचार प्रक्रियाएं, जैसे:

  • अनुभूति

  • विचार

  • निर्णय

  • कल्पना

एएलएस निदान की पुष्टि करने वाले कोई एकल परीक्षण परिणाम नहीं है। आपका डॉक्टर परीक्षा के आधार पर ए एल एस का निदान करेगा, और आपके लक्षणों के अन्य कारणों को छोड़कर

इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) परीक्षण करती है कि विद्युत संकेतों की आपकी मांसपेशियों में आपकी नसों को कैसे नीचे जाता है। यह परीक्षण ए एल एस में असामान्य हो सकता है।

क्योंकि ए एल एस के अलावा अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियां इसी तरह के लक्षण पैदा कर सकती हैं, क्योंकि अन्य प्रकार के अध्ययन कभी-कभी इन अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियों का निदान करने के लिए किया जाता है:

• रक्त परीक्षण

• स्पाइनल द्रव विश्लेषण

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन

एक न्यूरोलॉजिस्ट आमतौर पर चिकित्सक है जो ए एल एस का निदान करता है। न्यूरोलॉजिस्ट तंत्रिका तंत्र के रोगों में एक विशेषज्ञ है। अगर आपके डॉक्टर को एएलएस पर संदेह है, तो उसे आपको मूल्यांकन के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजना चाहिए।

प्रत्याशित अवधि

लक्षण के शुरू होने के बाद एएलएस वाले लोग तीन से पांच साल बाद औसत रहते हैं। ज्यादातर श्वास या फेफड़ों के संक्रमण से असमर्थता से मर जाते हैं। फेफड़े के संक्रमण होते हैं जब श्वास लंबी अवधि के लिए बिगड़ा होता है। अन्य मोटर न्यूरॉन रोगों वाले लोग जो कभी-कभी ए एल एस के साथ उलझन में होते हैं, लक्षणों के लक्षणों के बाद तीन से पांच साल से अधिक समय तक रह सकते हैं।

निवारण

एएलएस को रोकने का कोई रास्ता नहीं है।

इलाज

ए एल एस के लिए कोई इलाज नहीं है।

Riluzole (Rilutek) एलएस के लिए अमेरिकी खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित एकमात्र दवा है। यह कुछ लोगों में अस्तित्व को लंबा करने में सक्षम है कई अन्य उपचारों की कोशिश की गई है, लेकिन काम नहीं किया है। कई नए उपचार जांच में हैं

कई दवाएं ए एल एस के लक्षणों का प्रबंधन करने में मदद कर सकती हैं उदाहरण के लिए, दर्द की दवाएं और मांसपेशियों में शिथिलता दर्दनाक मांसपेशियों की चपटाई के साथ मदद कर सकते हैं

एएलएस वाले लोगों के लिए स्व-देखभाल को आसान बनाने के लिए यांत्रिक उपकरण उपलब्ध हैं। उदाहरणों में खाने के लिए ड्रेसिंग एड्स और स्पेशल बर्तन शामिल हैं एक गन्ना या वॉकर उन मरीजों की सहायता कर सकते हैं जिनके चलने में कठिनाई हो रही है।

मरीजों को एक यांत्रिक श्वासयंत्र का उपयोग करने के विकल्प पर विचार करना चाहिए यदि वे अपने दम पर साँस लेने में असमर्थ हो जाते हैं। कृत्रिम वेंटिलेशन कुछ मरीजों को साल के लिए जीवित रहने में मदद कर सकता है। लेकिन कई मरीजों को कुल पक्षाघात के एक राज्य में जीवित नहीं रखा जाना पसंद करते हैं।

ए एल एस के साथ मरीजों को बीमारी के शुरुआती दिनों में अपने डॉक्टरों के साथ इस मुद्दे पर चर्चा करनी चाहिए। इस तरह, आपातकालीन पुनर्जीवन के बारे में निर्णय जीवन-धमकाने वाले साँस लेने की समस्याओं की स्थिति में रोगी की इच्छाओं के अनुसार किया जा सकता है।

भावनात्मक समर्थन महत्वपूर्ण है इस सहायता का अधिकांश रोगी के मित्रों और परिवार द्वारा प्रदान किया जा सकता है। लेकिन एक योग्य परामर्शदाता या मनोचिकित्सक भी एक मूल्यवान संपत्ति हो सकती है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने चिकित्सक को जितनी जल्दी हो सके देखें यदि आप अस्पष्टीकृत मांसपेशियों की कमजोरी या अपने आंदोलनों को नियंत्रित करने में कठिनाई को विकसित करते हैं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है अगर बोलना, श्वास या निगलना प्रभावित होता है

रोग का निदान

एएलएस अंततः श्वास, निगलने और अन्य महत्वपूर्ण शरीर के कार्यों को नियंत्रित करने वाले मांसपेशियों को प्रभावित करता है। नतीजतन, एएलएस अंततः मौत की ओर जाता है।

एएलएस के कारण और उपचार में सक्रिय अनुसंधान जारी है।