वॉन विलेब्रांड रोग क्या है?
वॉन विलेब्रांड रोग एक खून बह रहा विकार है यह वॉन विलेब्रांड कारक (वीडब्ल्यूएफ़) की कमी की वजह से है। यह एक प्रकार की प्रोटीन है जो आपके खून को थक्का में मदद करता है। वॉन विलेब्रांड हेमोफिलिया से अलग है, एक अन्य प्रकार के खून बह रहा विकार
खून बह रहा होता है जब आपके रक्त वाहिकाओं में से एक टूट जाता है प्लेटलेट्स एक प्रकार का सेल होता है जो आपके खून में फैलता है और एक साथ टूटी हुई रक्त वाहिकाओं को भंग करने के लिए और खून बह रहा है। वीडब्ल्यूएफ़ एक प्रोटीन है जो प्लेटलेट्स को एक साथ झींगा, या थक्का में मदद करता है। यदि आपके कार्यात्मक वीडब्ल्यूएफ़ के स्तर कम हैं, तो आपकी प्लेटलेट्स सही ढंग से थक्का नहीं कर पाएगी। इससे लंबे समय तक खून बह रहा होता है।
रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र के अनुसार, वॉन विलेब्रांड रोग संयुक्त राज्य में सामान्य जनसंख्या का 1 प्रतिशत तक प्रभावित करता है।
वॉन विलेब्रांड रोग कितने प्रकार हैं?
वॉन विलेब्रांड रोग के तीन मुख्य प्रकार मौजूद हैं:
श्रेणी 1
प्रकार 1 वॉन विलेब्रांड रोग का सबसे आम प्रकार है। यह आपके शरीर में कम-से-कम सामान्य स्तर VWF का कारण बनता है। आपके शरीर में अभी भी बहुत कम मात्रा में VWF है जिससे रक्त की थैली मदद मिलती है। आपको हल्के खून बहने वाली समस्याओं का अनुभव होगा लेकिन सामान्य जीवन जीने में सक्षम होंगे।
प्रकार 2
यदि आपके पास टाइप 2 वॉन विलेब्रांड रोग है, तो आपके पास सामान्य स्तर के वीडब्ल्यूएफ हैं लेकिन संरचनात्मक और कार्यात्मक दोषों के कारण यह ठीक से काम नहीं करेगा। प्रकार 2 को उप-प्रकारों में बांटा गया है, जिसमें प्रकार शामिल हैं:
- 2A
- 2 बी
- 2 एम
- 2N
प्रकार 3
प्रकार 3 वॉन विलेब्रांड रोग का सबसे खतरनाक प्रकार है यदि आपके पास यह प्रकार है, तो आपका शरीर किसी भी वीडब्ल्यूएफ़ का उत्पादन नहीं करेगा। नतीजतन, आपके प्लेटलेट्स थक्का करने में सक्षम नहीं होंगे। इससे आपको गंभीर खून का खतरा होगा जो कि रोकना मुश्किल है।
वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण
यदि आपके पास वॉन विलेब्रांड रोग है, तो आपके लक्षण आपकी किस प्रकार की बीमारी के आधार पर भिन्न होंगे सभी तीन प्रकारों में पाए जाने वाले सबसे सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- आसान आघात
- अत्यधिक नाक के रक्तस्राव
- आपके मसूड़ों से खून बह रहा है
- मासिक धर्म के दौरान असामान्य रूप से भारी रक्तस्राव
प्रकार 3 हालत का सबसे गंभीर रूप है। यदि आपके पास यह प्रकार है, तो आपके पास आपके शरीर में कोई वीडब्ल्यूएफ़ नहीं है। इससे रक्तस्राव के एपिसोड को नियंत्रित करना मुश्किल हो जाता है। यह आपके आंतरिक रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ाता है, जिसमें आपके जोड़ों और जठरांत्र संबंधी प्रणाली में खून बह रहा है।
पुरुष और महिला वॉन विलेब्रांड रोग को उसी दर पर विकसित करते हैं लेकिन मासिक धर्म, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान रक्तस्राव के खतरा होने की वजह से महिलाओं को अधिक लक्षण और जटिलताएं होने की संभावना है।
वॉन विलेब्रांड रोग का क्या कारण है?
आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण वॉन विलेब्रांड रोग होता है वॉन विलेब्रैन्ड बीमारी का प्रकार आप पर निर्भर करता है कि आपके माता-पिता या दोनों एक उत्परिवर्तित जीन को आप के पास पास कर चुके हैं या नहीं। उदाहरण के लिए, यदि आप अपने दोनों माता-पिता के उत्परिवर्तित जीन को विरासत में लेते हैं, तो आप केवल 3 वॉन विलेब्रांड का विकास कर सकते हैं। यदि आपको उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति विरासत मिली है, तो आप प्रकार 1 या 2 वॉन विलेब्रांड रोग का विकास करेंगे
वॉन विलेब्रांड रोग का निदान कैसे किया जाता है?
आपका चिकित्सक आपको असामान्य चोट और रक्तस्राव के अपने व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास के बारे में सवाल पूछेगा। प्रकार 3 निदान करने के लिए सबसे आसान हो जाता है। यदि आपके पास यह है, तो आपको जीवन के प्रारंभ में शुरू होने वाले गंभीर खून का इतिहास होगा।
एक विस्तृत मेडिकल इतिहास लेने के साथ, आपका डॉक्टर आपके वीडब्ल्यूएफ स्तरों और कार्यों में असामान्यताओं की जांच के लिए भी प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग कर सकता है। वे थकावट कारक आठवीं में असामान्यताओं की जांच कर सकते हैं, जो हेमोफिलिया पैदा कर सकता है। आपका चिकित्सक यह जानने के लिए रक्त परीक्षण का भी उपयोग कर सकता है कि आपके प्लेटलेट्स कितनी अच्छी तरह कार्य करते हैं
इन परीक्षणों के संचालन के लिए आपके डॉक्टर को आपके रक्त के नमूने एकत्र करने की आवश्यकता होगी। फिर, वे परीक्षण के लिए एक प्रयोगशाला में भेज देंगे। इन परीक्षणों की विशेष प्रकृति के कारण, आपके परिणाम प्राप्त करने में दो या तीन सप्ताह लग सकते हैं।
वॉन विलेब्रांड रोग किस तरह का इलाज करता है?
यदि आपके पास वॉन विलेब्रांड रोग है, तो आपके उपचार की योजना भिन्न हो सकती है, आपकी स्थिति की स्थिति के अनुसार। आपका डॉक्टर कई अलग-अलग उपचार सुझा सकता है
नॉनरेप्लेसमेंट थेरेपी
आपका डॉक्टर desmopressin (डीडीआईवीपी) निर्धारित कर सकता है, जो एक प्रकार की दवाएं 1 और 2 ए के लिए सिफारिश की गई है डीडीआईवीपी आपके शरीर की कोशिकाओं से वीडब्ल्यूएफ़ की रिहाई को उत्तेजित करता है आम साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, कम रक्तचाप और तेज दिल की दर शामिल है।
रिप्लेसमेंट थेरेपी
आपका चिकित्सक, ह्यूमेट-पी या अल्फ़नेट सॉल्वेंट डिटर्जेंट / हीट ट्रेडेड (एसडी / एचटी) का उपयोग करके रिप्लेसमेंट थेरेपी की सिफारिश कर सकता है। ये दो प्रकार के जीवविज्ञान, या आनुवंशिक रूप से इंजीनियर प्रोटीन हैं। वे मानव प्लाज्मा से विकसित हो रहे हैं वे VWF को बदलने में मदद कर सकते हैं जो अनुपस्थित है या आपके शरीर में अनुचित तरीके से काम कर रहा है।
ये प्रतिस्थापन उपचार समान नहीं हैं और आपको उनपर एकांतर रूप से उपयोग नहीं करना चाहिए आपका डॉक्टर Humate-P लिख सकता है यदि आपके पास टाइप 2 वॉन विलेब्रांड रोग है और डीडीआईवीपी को सहन नहीं कर पा रहे हैं वे इसे भी लिख सकते हैं यदि आपके पास प्रकार 3 वॉन विलेब्रांड रोग का गंभीर मामला है।
Humate-P और अल्फ़नेट एसडी / एचटी के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी के सामान्य साइड इफेक्ट्स छाती में जकड़न, दाने, और सूजन शामिल होते हैं।
सामयिक उपचार
छोटे केशिकाओं या नसों से मामूली रक्तस्राव का इलाज करने के लिए, आपका चिकित्सक थ्रोंबिन-जेएमआई को विशेष रूप से लगाने की सिफारिश कर सकता है। सर्जरी से गुजरने के बाद वे टिसेल वीएच को भी लागू कर सकते हैं, लेकिन यह भारी रक्तस्राव नहीं रोकेंगे।
अन्य दवा उपचार
अमिनोकैप्रोइक एसिड और ट्रेनेक्सैमिक एसिड ड्रग्स हैं जो प्लेटलेट्स द्वारा गठित स्थिर थक्कों को मदद करते हैं। डॉक्टर अक्सर उन लोगों को लिखते हैं जो आक्रामक सर्जरी से गुजर रहे हैं यदि आपके पास टाइप 1 वॉन विलेब्रांड रोग है तो आपका डॉक्टर भी उन्हें लिख सकता है आम साइड इफेक्ट्स में मतली, उल्टी, और थक्का जटिलताओं शामिल हैं
ड्रग्स से बचने के लिए
यदि आपके पास वॉन विलेब्रांड रोग का कोई भी रूप है, तो दवाओं से बचने के लिए महत्वपूर्ण है जो आपके रक्तस्राव और जटिलताओं के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। उदाहरण के लिए, एस्पिरिन और गैर-स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाओं से बचें, जैसे कि इबुप्रोफेन और नेपोरोसेन।
वॉन विलेब्रांड रोग वाले लोगों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?
अधिकांश लोग जिनके पास टाइप 1 वॉन विलेब्रांड रोग हैं, वे केवल हल्के खून बहने वाले मुद्दों के साथ सामान्य जीवन जी सकते हैं। यदि आपके पास टाइप 2 है, तो आप हल्के से मध्यम रक्तस्राव और जटिलताओं का सामना करने के जोखिम में हैं। आप संक्रमण, सर्जरी, या गर्भावस्था के मामले में खराब खून बह रहा हो सकता है। यदि आपके पास प्रकार 3 है, तो आपको गंभीर खून का खतरा है, साथ ही साथ आंतरिक रक्तस्राव।
कोई फर्क नहीं है कि वॉन विलेब्रांड रोग किस प्रकार आपकी है, आपको अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को इसके बारे में पता होना चाहिए, जिसमें आपका दंत चिकित्सक भी शामिल है रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए उन्हें अपनी प्रक्रियाओं को समायोजित करने की आवश्यकता हो सकती है। आपको अपने परिवार के सदस्यों और दोस्तों को अपनी हालत के बारे में पता होना चाहिए, अगर आपको अप्रत्याशित दुर्घटना हो या जीवन-बचत सर्जरी की आवश्यकता हो। वे आपकी स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं के साथ अपनी स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी साझा कर सकते हैं