gigantism

गिगांतिवाद क्या है?

गीगातिवाद एक दुर्लभ स्थिति है जो बच्चों में असामान्य वृद्धि का कारण बनता है। ऊंचाई के संदर्भ में यह परिवर्तन सबसे उल्लेखनीय है, लेकिन परिधि के रूप में भी प्रभावित होता है यह तब होता है जब आपके बच्चे की पिट्यूटरी ग्रंथि बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन बनाता है, जिसे कि स्मोमोट्रोपिन भी कहा जाता है। प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है त्वरित उपचार ऐसे परिवर्तनों को रोक या धीमा कर सकते हैं जो आपके बच्चे को सामान्य से अधिक बड़ा हो सकते हैं। हालांकि, माता-पिता को पता लगाने के लिए स्थिति कठिन हो सकती है। ज़िन्जिस्टिस्म के लक्षण पहले की तरह सामान्य बचपन के विकास की तरह लग सकते हैं

क्या जीगातिवाद का कारण बनता है?

एक पिट्यूटरी ग्रंथि ट्यूमर लगभग हमेशा विशालता का कारण है। मटर का आकार पिट्यूटरी ग्रंथि आपके मस्तिष्क के आधार पर स्थित है। यह हार्मोन बनाता है जो आपके शरीर में कई कार्यों को नियंत्रित करता है। ग्रंथि द्वारा प्रबंधित कुछ कार्य में शामिल हैं:

  • तापमान नियंत्रण
  • यौन विकास
  • विकास
  • चयापचय
  • मूत्र उत्पादन

जब पिट्यूटरी ग्रंथि पर एक ट्यूमर बढ़ता है, तो ग्रंथि शरीर की जरूरतों की तुलना में अधिक वृद्धि हार्मोन बनाती है।

गीगातिवाद के अन्य कम सामान्य कारण हैं:

  • McCune-Albright सिंड्रोम हड्डी ऊतक, हल्के भूरे रंग के त्वचा के पैच, और ग्रंथि असामान्यताएं में असामान्य वृद्धि का कारण बनता है।
  • कार्नी कॉम्प्लेक्स एक विरासत वाली स्थिति है जो संयोजी ऊतक, कैंसर या गैर-कैंसरग्रस्त अंतःस्रावी ट्यूमर, और गहरा त्वचा के स्पॉट पर गैर-कैंसर ट्यूमर का कारण बनती है।
  • मल्टीपल एंडोक्राइन नेपलाशिया टाइप 1 (एमएन 1) एक विरासत में विकार है जो कि पिट्यूटरी ग्रंथि, अग्न्याशय, या पैरथॉयड ग्रंथियों में ट्यूमर का कारण बनता है।
  • न्यूरोफिब्रोमैटिस एक विरासत संबंधी विकार है जो तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर का कारण बनता है।

गिगांतिवाद के लक्षणों को स्वीकार करना

यदि आपका बच्चा बहुत अधिक है, तो आप देख सकते हैं कि वे उसी उम्र के अन्य बच्चों की तुलना में बहुत बड़े हैं। इसके अलावा, शरीर के कुछ भागों में अन्य भागों के अनुपात में बड़ा हो सकता है। आम लक्षणों में शामिल हैं:

  • बहुत बड़े हाथ और पैरों
  • मोटी पैर की उंगलियों और उंगलियां
  • एक प्रमुख जबड़ा और माथे
  • मोटे चेहरे की विशेषताएं

गीग्नेटिज्म वाले बच्चे में फ्लैट नाक और बड़े सिर, होंठ, या जीभ भी हो सकते हैं।

आपके बच्चे के लक्षण पिट्यूटरी ग्रंथि ट्यूमर के आकार पर निर्भर हो सकते हैं। जैसा ट्यूमर बढ़ता है, यह मस्तिष्क में नसों पर दबा सकता है। बहुत से लोग ट्यूमर से सिरदर्द, दृष्टि समस्याएं, या मतली का अनुभव करते हैं। गीगाणवाद के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • बहुत ज़्यादा पसीना आना
  • गंभीर या आवर्तक सिरदर्द
  • दुर्बलता
  • अनिद्रा और अन्य सो विकार
  • लड़कों और लड़कियों दोनों में देरी हुई यौवन
  • लड़कियों में अनियमित माहवारी
  • बहरापन

गिगंटिज़्म का निदान कैसे किया जाता है?

यदि आपके बच्चे के चिकित्सक को हिचकिचाहट होने की संभावना है, तो वे विकास के हार्मोन और इंसुलिन जैसी वृद्धि कारक 1 (आईजीएफ -1) के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं, जो यकृत द्वारा उत्पादित हार्मोन है। डॉक्टर भी एक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं

मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण के दौरान, आपका बच्चा ग्लूकोज युक्त एक विशेष पेय पीता है, एक प्रकार की चीनी आपके बच्चे के पीने के पहले और बाद में रक्त के नमूनों को लिया जाएगा। एक सामान्य शरीर में, ग्लूकोज खाने और पीने के बाद विकास हार्मोन का स्तर गिर जाएगा यदि आपके बच्चे के स्तर एक समान रहते हैं, तो इसका मतलब है कि उनका शरीर बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन का उत्पादन कर रहा है।

यदि रक्त परीक्षण एक पिट्यूटरी ग्रंथि ट्यूमर को इंगित करते हैं, तो आपके बच्चे को ग्रंथि के एमआरआई स्कैन की आवश्यकता होगी। ट्यूमर के आकार और स्थिति देखने के लिए डॉक्टर इस स्कैन का उपयोग करते हैं।

गिगांतिवाद का कैसे व्यवहार किया जाता है?

गीगातिवाद के लिए उपचार अपने बच्चे के विकास हार्मोन के उत्पादन को रोकने या धीमा करना है।

सर्जरी

ट्यूमर को हटाने से जिग्नेशिज़ के लिए पसंदीदा उपचार होता है यदि यह अंतर्निहित कारण है।

सर्जन आपके बच्चे के नाक में एक चीरा बनाकर ट्यूमर तक पहुंच जाएगा। सूक्ष्मदर्शी या छोटे कैमरों का इस्तेमाल सर्जन के ग्रंथि में ट्यूमर को देखने में मदद करने के लिए किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, आपके बच्चे को शल्य चिकित्सा के बाद दिन में अस्पताल से घर वापस जाने में सक्षम होना चाहिए।

इलाज

सर्जरी एक विकल्प नहीं हो सकता है यह मामला हो सकता है अगर कोई महत्वपूर्ण रक्त वाहिका या तंत्रिका के लिए चोट का खतरा अधिक होता है। सर्जरी एक विकल्प नहीं है, तो आपके बच्चे के डॉक्टर दवा की सिफारिश कर सकते हैं यह उपचार या तो ट्यूमर हटना या अतिरिक्त वृद्धि हार्मोन के उत्पादन को रोकना है। विकास चिकित्सक की रिहाई को रोकने के लिए आपका चिकित्सक ओक्टेरोटिड या लैनरोोटाइड दवाओं का उपयोग कर सकते हैं। ये दवाएं एक और हार्मोन की नकल करती हैं जो विकास हार्मोन उत्पादन रोक देती हैं। वे आम तौर पर महीने में एक बार इंजेक्शन के रूप में दिए जाते हैं।

ब्रोमोक्रिप्टिन और कैबर्गोलिन दवाएं हैं जिनका इस्तेमाल विकास हार्मोन के स्तर को कम करने के लिए किया जा सकता है। इन्हें आमतौर पर गोली के रूप में दिया जाता है। उनका उपयोग ऑक्टोरोटीड के साथ किया जा सकता है ऑक्ट्रेयोटिड एक सिंथेटिक हार्मोन है, जब इंजेक्ट किया जाता है, तब भी विकास हार्मोन और आईजीएफ -1 के स्तर को कम कर सकता है ऐसी परिस्थितियों में जहां ये दवाएं उपयोगी नहीं होती हैं, वहीं प्रोजेक्ट के दैनिक शॉट्स भी इस्तेमाल हो सकते हैं। पेगविसिमेंट एक दवा है जो विकास हार्मोन के प्रभाव को अवरुद्ध करती है। यह आपके बच्चे के शरीर में IGF-1 के स्तर को कम करता है।

गामा चाकू रेडियोसर्जरी

गामा चाकू रेडियोसर्जरी एक विकल्प है यदि आपके बच्चे का डॉक्टर मानता है कि एक पारंपरिक सर्जरी संभव नहीं है। “गामा चाकू” अत्यधिक केंद्रित विकिरण बीम का संग्रह है ये बीम आसपास के ऊतकों को नुकसान नहीं पहुंचाते, लेकिन वे उस समय विकिरण की एक शक्तिशाली खुराक देने में सक्षम होते हैं जहां वे ट्यूमर को गठबंधन और हिट करते हैं। यह खुराक ट्यूमर को नष्ट करने के लिए पर्याप्त है।

गामा चाकू उपचार पूरी तरह से प्रभावी होने में वर्षों तक ले जाता है और सामान्य रूप से वृद्धि हार्मोन के स्तर को वापस करने के लिए। यह सामान्य संवेदनाहारी के तहत एक बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है

हालांकि, इस प्रकार की सर्जरी में विकिरण बच्चों से मोटापे, सीखने में विकलांगता और भावनात्मक मुद्दों से जुड़ा हुआ है, आमतौर पर इसका इस्तेमाल केवल तभी होता है जब अन्य उपचार विकल्प काम न करें।

जीगांतिवाद वाले बच्चों के लिए दीर्घकालिक आउटलुक

सेंट जोसेफ हॉस्पिटल और मेडिकल सेंटर के मुताबिक, सर्जरी के 80 प्रतिशत रोगी रोग ठीक हो जाते हैं। अगर ट्यूमर रिटर्न या सर्जरी की सुरक्षित तरीके से कोशिश नहीं की जा सकती है, तो दवाएं आपके बच्चे के लक्षणों को कम करने के लिए और उन्हें एक लंबी और संतुष्टिपूर्ण जीवन जीने की अनुमति प्रदान कर सकती हैं।