बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैनुलोमैटिस (वेगेनर की)

यह क्या है?

बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैनूलोमाटिसिस (वेगेनर के) रक्त वाहिकाओं की सूजन द्वारा चिह्नित एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग है। यह स्थिति संभावित रूप से जीवन-धमकी दे रही है।

बहुआयामीशोथ (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमेटोसिस में, सूजन छोटी और मध्यम आकार की धमनियों और नसों की दीवारों को नुकसान पहुंचाती है। यह क्षति आसपास के ऊतकों को सामान्य रक्त की आपूर्ति में हस्तक्षेप करती है नतीजतन, शरीर के कई हिस्सों में ऊतक घायल हो सकते हैं और नष्ट कर सकते हैं।

Polyangiitis (Wegener के) के साथ Granulomatosis से प्रभावित ऊतक सूजन कोशिकाओं के द्वीपों में शामिल हैं। इन्हें ग्रैनुलोमास कहा जाता है

शरीर में तीन क्षेत्रों में सबसे ज्यादा प्रभावित होते हैं:

• ऊपरी वायुमार्ग (साइनस, ट्रेची और नाक सहित) ऊपरी वायुमार्ग में, ऊतक के विनाश का कारण पुराना (लंबे समय तक चलने वाला) नाक और साइनस की समस्याओं का कारण होता है। बहुआयामी के साथ ग्रैनुलोमेटोसिस वाले बहुत से लोग (वेगेनर के) पहले साइनसिस, लगातार नाक या लगातार खूनी नाक के कारण अपने डॉक्टरों को देखते हैं।

• फेफड़े। बहुआयामी के साथ ग्रैन्युलोमैटिस वाले अधिकांश लोग (वेगेनर के), सूजन फेफड़ों को भी लक्ष्य बनाती है। यह एक श्वसन बीमारी का कारण बनता है लक्षणों में खाँसी, सांस की तकलीफ, घरघराहट या खून का खून शामिल होता है।

• गुर्दे। गुर्दा की क्षति बहुआयामी लोगों को बहुआयामीशोथ (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमोटोसिस के साथ प्रभावित करती है। लेकिन कई मामलों में, यह नुकसान हल्का है और किसी भी लक्षण का कारण नहीं है। कुछ लोगों में, हालांकि, गुर्दा की क्षति अधिक गंभीर है इससे किडनी की विफलता हो सकती है

कुछ मामलों में, बहुआयामीशोथ (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमेटोसिस में अन्य अंग शामिल होते हैं। इसमें आंख, कान, त्वचा, जोड़ों, हृदय और तंत्रिका शामिल हो सकते हैं।

बहुआयामी रोग (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमाटिसिस को एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर माना जाता है इसका अर्थ है शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा गलती से शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करता है। इस मामले में, गलत निर्देशित प्रतिरक्षा हमले का उद्देश्य रक्त वाहिकाओं पर है। इससे सूजन और क्षति बढ़ जाती है।

लक्षण

जब बहुआयामीशोथ (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमोटीस पहले विकसित होता है, तो ज्यादातर लोगों में ऊपरी श्वसन शिकायतों होती है। बहुआयामीशोथ (वीगरर्स) के साथ ग्रैन्युलोमैटोसिस के आम लक्षणों में शामिल हैं:

• लगातार नाक की भीड़

• nosebleeds

• बुखार

• Malaise (एक सामान्य बीमार लग रहा है)

• दुर्बलता

• थकान

• वजन घटना

• रात को पसीना

• जोड़ों का दर्द

• मांसपेशियों के दर्द

जैसा कि बीमारी अधिक खराब हो जाती है, ऊपरी श्वसन लक्षण आमतौर पर खराब होते हैं। शरीर के अन्य भागों को भी प्रभावित किया जा सकता है

स्थान और सूजन की गंभीरता के आधार पर निम्नलिखित लक्षण आ सकते हैं:

• पुरानी साइनसइटिस के लक्षण, जैसे:

  • साइनस का दर्द

  • डिस्कोल्ड नाक डिस्चार्ज

  • नाक के अंदर काट या क्रस्टिंग

• कान की आशंका और सुनवाई हानि

• फेफड़े के लक्षण, जिनमें शामिल हैं:

  • खांसी

  • साँसों की कमी

  • घरघराहट

  • खूनी खाँसी

  • छाती के कारण परेशानी:

    • फेफड़े और वायुमार्ग में सूजन

    • फेफड़ों में रक्त के थक्कों

• सूजे हुए मसूड़े

• “सिडल नाक विकृति”, उपास्थि सूजन के कारण नाक के पुल पर एक खरोज

• टॉन्सिल पर अल्सर

• आँख के लक्षण, जैसे:

  • आंख का दर्द

  • लाली

  • एक जलती हुई सनसनी

  • कमजोर दृष्टि या दोहरी दृष्टि (यह दुर्लभ है)

• त्वचा के लक्षण, जिनमें शामिल हैं:

  • लाल या बैंगनी पैच

  • छोटे छाले

  • अल्सर

  • छोटे पिंड

• सूजन जोड़ों (गठिया के कारण)

• सूजन अंग (रक्त के थक्कों के कारण)

• विंडस्किप के ऊपरी भाग के संकुचन के कारण लक्षण, जैसे:

  • स्वर बैठना

  • खाँसी

  • साँस की परेशानी

निदान

आपके चिकित्सक को बहुआयामीशोथ (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमेटोसिस पर संदेह हो सकता है अगर आपके पास:

• साइनसाइटिस के असामान्य रूप से निरंतर लक्षण

• श्वसन पथ के लक्षण या

• अस्पष्टीकृत गुर्दा रोग

तथा
उपचार के बावजूद आपके लक्षण खराब हो गए हैं

बहुआयामीशोथ (विग्नर्स) के साथ ग्रैनुलोमोटीसिस के बहुत से प्रारंभिक लक्षण मृदु और अधिक सामान्य श्वसन समस्याओं के समान हैं। नतीजतन, सही निदान किए जाने से पहले बहुआयामी के साथ ग्रैनूलोमाटाइसिस (वेगेनर के) वाले औसत व्यक्ति के महीनों पहले लक्षण होते हैं

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करेगा इसमें ऐसे उपचार शामिल होंगे, जो आपने अभी तक प्राप्त किए हैं।

आपका डॉक्टर एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा आयोजित करेगा वह आपकी नाक की नोक से आपके फेफड़ों के आधार तक, आपके पूरे श्वसन पथ को ध्यान से जांच करेगा। डॉक्टर सूजन और ऊतक की चोट के प्रमाण के लिए दिखेगा। आपका डॉक्टर आपकी आंखों, कान, हृदय और त्वचा की भी जांच कर सकता है

शारीरिक परीक्षा के बाद, आपका डॉक्टर आपको परीक्षण के लिए भेज सकता है ये परीक्षण सूजन और अंग की क्षति के लिए दिखेगा। परीक्षण आपके ऊपरी श्वसन पथ, फेफड़े और गुर्दे पर ध्यान केंद्रित करेंगे। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• देखने के लिए पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी):

  • एनीमिया का प्रमाण (बहुआकार के साथ ग्रैनुलोमेटोसिस में आम (वेगेनर के))

  • असामान्य सफेद रक्त कोशिका गिनती

  • प्लेटलेट गिन असामान्यताएं जो एक और निदान का सुझाव दे सकती हैं

• रक्त परीक्षण जो शरीर की व्यापक सूजन को मापते हैं

• गुर्दा समारोह को मापने के लिए मूत्र और रक्त परीक्षण

• एक एंटीबॉडी के लिए एक रक्त परीक्षण जो बहुआयामी रोग के साथ ग्रैनुलोमेटोसिस (वेगेनर के) वाले अधिकांश लोगों में पाया जाता है जिसे एंटी-न्युट्रोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) कहा जाता है

• फेफड़ों के नुकसान या नोडल्स के सबूत देखने के लिए छाती एक्सरे

• साइनस एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) यह निर्धारित करने के लिए स्कैन करें कि आपके पास साइनसिसिस है या नहीं।

ये परीक्षण अन्य बीमारियों की जांच करने में भी मदद करते हैं जो पेनोयांइटीस (वेगेनर के) के साथ ग्रैनूलोमोटीसिस के समान लक्षण पैदा कर सकते हैं।

इस निदान की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका है एक बायोप्सी होना ऊतक को प्रभावित अंग से लिया जाता है यह तब सूक्ष्मदर्शी के नीचे जांच की जाती है ताकि ग्रैनुलोमा और सूजन के क्षेत्रों की जांच हो सके।

प्रत्याशित अवधि

पॉलीएनांइटाइटिस (वेगेनर) के साथ ग्रैनूलोमाटोसिस, बहुत अधिक प्रभावित अंगों वाले लोगों में मृत्यु के लिए तेजी से बढ़ सकता है जो उचित उपचार नहीं प्राप्त करते हैं।

उपचार के साथ, लक्षण लंबी अवधि के लिए दूर जा सकते हैं। हालांकि, झटके आम हैं निदान के समय से कम से कम दो वर्ष तक ज्यादातर लोग उपचार कर रहे हैं और डॉक्टर की देखरेख में हैं।

निवारण

बहुभुज की सूजन के साथ ग्रैन्युलोमैटिस (वेगेनर की) को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

इलाज

बहुआयामीशोथ (विग्नर) के साथ ग्रैनुलोमोटीसिस के लिए प्रारंभिक उपचार में आमतौर पर विरोधी भड़काऊ कॉर्टिकॉटेरोइड दवा prednisone शामिल है हल्के या अधिक सीमित बीमारी के लिए, आपका डॉक्टर नशीली दवाओं मेथोटेरेक्सेट (फॉलेक्स, रीमेट्रेक्स) के साथ उपचार की सिफारिश भी कर सकता है।

सक्रिय या गंभीर बीमारी के लिए, आपका चिकित्सक दो दवाओं के संयोजन के साथ उपचार की सिफारिश कर सकता है: प्रीस्कोनिसोन साथ साइक्लोफोस्फॉमाइड (साइटोक्सान, निओसार) या रिट्क्सिमैब (रिट्क्सान)। साइक्लोफोस्फमैड और रिट्क्सिमैब शक्तिशाली प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाएं हैं

जैसे आपके लक्षण कम हो जाते हैं, आपका डॉक्टर धीरे-धीरे प्रत्येक दवा के खुराक को कम करने की कोशिश करेगा

आपकी स्थिति में सुधार होने के बाद और आपने साइक्लोफोसाफैमाइड या रिट्क्सिमैब तीन से छह महीने तक ले लिया है, तो आपका चिकित्सक दवाओं को स्विच करने का सुझाव दे सकता है वह उपचार के एक वर्ष के लिए मैथोट्रेक्सेट या अज़ैथीओप्रिने (इमुरान, अज़ानान) की सिफारिश कर सकता है। हालांकि, यदि रोग नियंत्रण सक्रिय रोग की अवधि से बाधित हो तो चिकित्सा की लंबी पाठ्यक्रम आवश्यक हो सकती है।

साइक्लोफोस्फॉमाइड एक बहुत ही मजबूत दवा है I इससे गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं जैसे मूत्राशय क्षति (विशेषकर खून बह रहा) और मूत्राशय के कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। सायक्लोफोस्फमैड और रिट्क्सिमैब एक व्यक्ति के गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ता है।

यदि आप इन दवाओं से संबंधित गंभीर दुष्प्रभावों का विकास करते हैं, तो आपका डॉक्टर वैकल्पिक दवा लिख ​​सकता है

प्लास्मपेरेरेसिस नामक एक प्रक्रिया कुछ लोगों को मदद कर सकती है इस प्रक्रिया में, रक्त को फ़िल्टर किया जाता है और शरीर में वापस आ जाता है। इस प्रक्रिया को मदद मिल सकती है क्योंकि यह हानिकारक एंटीबॉडी को निकालती है लेकिन यह बताता है कि यह क्यों काम कर सकता है अज्ञात है।

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

अपने चिकित्सक को देखें यदि आपके पास पुरानी नाक, नाक, नाक या खांसी होती है ध्यान रखें कि इन लक्षणों के साथ, यह संभव है कि आपके पास साइनस या वायरल संक्रमण हो, क्योंकि इन स्थितियों को बहुआयामीशोथ (वेगेनर के) के साथ ग्रैन्युलोमैटोसिस की तुलना में अधिक सामान्य है।

रोग का निदान

उपचार के साथ, निदान के बाद सात साल या उससे अधिक समय तक बहुआयामी रोग (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमोटीसिस वाले 85% से अधिक लोग जीवित रहते हैं। उपचार के साथ, अधिकांश लोग हालत में छूट दर्ज करते हैं। हालांकि, जब दवा कम हो जाती है या बंद हो जाता है तब तक आधे से ज्यादा लोग पलटाएंगे। जो लोग पलटा नहींते हैं वे कई सालों तक छूट में रह सकते हैं, अक्सर बिना अधिक दवा की आवश्यकता होती है