वाल्डनस्ट्रम मैक्रोग्लोबुलिनमिया

यह क्या है?

वाल्डनस्ट्रम मैक्रोग्लोब्युलिनिया (डब्ल्यूएम) एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ती कैंसर है। यह गैर-हॉजकिन लिंफोमा का एक रूप है डब्ल्यूएम को लिम्फोप्लास्मेसिटिक लिम्फोमा के रूप में भी जाना जाता है

डब्ल्यूएम प्रतिरक्षा प्रणाली में शुरू होता है यह बी लिम्फोसाइट्स (बी कोशिका) नामक श्वेत रक्त कोशिकाओं में शुरू होता है। बी कोशिका शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। कुछ बी कोशिकाएं प्लाज्मा कोशिकाओं में विकसित होती हैं। प्लाज्मा कोशिका एंटीबॉडी (जिसे इम्युनोग्लोबुलिन भी कहा जाता है) बनाते हैं एंटीबॉडी शरीर पर हमला बैक्टीरिया, वायरस, और अन्य विदेशी पदार्थों की सहायता करते हैं।

कभी-कभी बी कोशिकाओं परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाओं में बदलने से पहले कैंसर हो जाती हैं। ये असामान्य बी कोशिकाएं नियंत्रण से बाहर गुणा करती हैं। वे बड़ी मात्रा में आईजीएम एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन एम) का उत्पादन करते हैं। आईजीएम के उच्च स्तर के कारण व्यक्ति के रक्त को मोटा होना पड़ सकता है। यह शरीर के माध्यम से रक्त के प्रवाह के लिए कठिन बना देता है (एकाधिक मेलोमा, प्लाज्मा कोशिकाओं के कैंसर का एक और रूप, इसी प्रकार की असामान्यताओं का कारण बनता है। कोशिकाओं के इम्युनोग्लोबुलिन का प्रकार एक दूसरे से अलग करने में मदद करता है।)

जैसे-जैसे वे नियंत्रण से बाहर निकलते हैं, लिम्फोमा कोशिका कोशिकाओं को भीड़ सकती हैं जो सामान्य रूप से स्वस्थ रक्त कोशिकाओं में विकसित होती हैं। इससे लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो सकती है। इन रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर डब्लूएम से जुड़े कई लक्षणों को ट्रिगर करते हैं।

डब्ल्यूएम में शामिल कोशिकाओं को ज्यादातर अस्थि मज्जा में होता है अस्थि मज्जा सबसे हड्डियों के अंदर नरम, स्पंजयुक्त ऊतक है।

डब्ल्यूएम मुख्य रूप से पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है यह उपचार योग्य नहीं है, लेकिन यह आमतौर पर उपचार योग्य है।

लक्षण

कुछ रोगियों में डब्ल्यूएम के संकेत या लक्षण नहीं हैं इन मामलों में, डब्लूएम को नियमित रक्त परीक्षण के दौरान पाया जा सकता है।

जिन लोगों के पास लक्षण होते हैं वे अनुभव कर सकते हैं

कमजोरी और गंभीर थकान
भूख या वजन का नुकसान
बुखार
नाक और मसूड़ों से खून बह रहा है
त्वचा की आसान खिसकना
रात को पसीना
गर्दन, जीरो या बगल में सूजन लिम्फ नोड्स
बढ़े हुए प्लीहा और यकृत (सूजन पेट के रूप में महसूस किया गया)
हाथ, पैर, पैर, कान या नाक में सुन्नता या झुनझुनी
नज़रों की समस्या
सिरदर्द, चक्कर आना, या भ्रम

कई स्थितियां डब्लूएम से हो सकती हैं, लेकिन सभी रोगियों ने उन्हें विकसित नहीं किया है:

Hyperviscosity सिंड्रोम: आईजीएम एंटीबॉडी का निर्माण रक्त को असामान्य रूप से मोटी (चिपचिपा) बन सकता है और इसमें घूमने में परेशानी होती है। इसका परिणाम सिरदर्द, चक्कर आना, भ्रम और धुंधला दृष्टि में हो सकता है यह स्ट्रोक जैसी लक्षण भी पैदा कर सकता है जैसे कि स्लेरड भाषण Hyperviscosity सिंड्रोम जीवन के लिए खतरा हो सकता है।
Cryoglobulinemia: आईजीएम एंटीबॉडी कूलर तापमान पर केवल रक्त मोटी बनाता है। मरीज के हाथों और पैरों को ठंड में चोट लग सकती है।
शीत एग्लूटीसिन रोग: आईजीएम एंटीबॉडी तापमान कम होने पर लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने का कारण बनता है। किसी व्यक्ति की उंगलियों, नाक, कान और पैर की उंगलियों में संचरण प्रभावित हो सकता है।
amyloidosis: आईजीएम एंटीबॉडी एक या एक से अधिक अंगों में इकट्ठा होता है। यह अंग को नुकसान पहुंचा सकता है और इसके फ़ंक्शन को बाधित कर सकता है। एक मरीज को कमजोरी, श्वास लेने में परेशानी हो सकती है, और पैरों और पैरों में सूजन हो सकती है।

निदान

आपके डॉक्टर को डब्लूएम पर संदेह हो सकता है अगर नियमित रक्त परीक्षण से पता चलता है कि रक्त की मात्रा या असामान्य प्रोटीन के स्तर हैं।

निम्नलिखित परीक्षण आम तौर पर निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है:

अतिरिक्त रक्त परीक्षण विभिन्न एंटीबॉडी, विशेष रूप से आईजीएम के उपाय स्तर आईएमजी एक डब्ल्यूएम निदान के लिए रक्त में मौजूद होना चाहिए। रक्त परीक्षण अन्य प्रोटीनों के साथ ही खून की मोटाई को माप सकता है।
अस्थि मज्जा बायोप्सी अस्थि मज्जा में असामान्य लिम्फोसाइटों का पता लगाता है एक लंबी सुई हिपबोन या स्तनोन से हड्डी और तरल अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना निकाल देता है। एक डॉक्टर असामान्य कोशिकाओं के नमूने की जांच करता है।
फ़्लो साइटॉमेट्री ट्यूमर मार्करों, कैंसर से जारी पदार्थों के लिए लग रहा है। लिम्फोसाइटों की सतह पर पाए जाने वाले एक विशेष ट्यूमर मार्कर डब्लूएम से संकेत कर सकते हैं। फ्लो साइटोमेट्री सही प्रकार के लिंफोमा को निर्धारित करने में मदद कर सकता है।
सितोगेनिक क s लिंफोमा कोशिकाओं की आनुवांशिक सामग्री की जांच
अन्य परीक्षाएं निदान की पुष्टि के लिए भी किया जा सकता है इनमें मूत्र परीक्षण और इमेजिंग परीक्षण शामिल हैं जैसे कि गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या एक्स-रे

प्रत्याशित अवधि

डब्लूएम एक धीमी गति से बढ़ती बीमारी है। इलाज की आवश्यकता होने से पहले डब्ल्यूएम के साथ मरीज़ अक्सर कई सालों तक जीवित रहते हैं। प्रगति के लिए नियमित जांच नियमित रूप से अनुशंसा की जाती है।

निवारण

वैज्ञानिकों को यह नहीं पता है कि डब्ल्यूएम के कारण क्या होता है कई जोखिम कारक डब्ल्यूएम विकसित करने की किसी व्यक्ति की संभावना को बढ़ाते हैं, लेकिन ज्यादातर रोकथाम नहीं कर रहे हैं।

डब्ल्यूएम के लिए जोखिम कारक में शामिल हैं:

उम्र। जैसा कि आप बड़े होते हैं, डब्ल्यूएम विकसित करने की संभावना बढ़ जाती है
सफेद होने के नाते
पुरुष होने के नाते
क्रोनिक हैपेटाइटिस सी। जब आप सेक्स करते हैं तो लेटेक्स कंडोम का उपयोग करके हेपेटाइटिस सी से संक्रमित होने की संभावना कम कर सकते हैं। इसके अलावा, दवाओं को इंजेक्ट न करें या सुई साझा करें सुनिश्चित करें कि शरीर के छेदने या टैटू के लिए उपयोग किए जाने वाले सुइयों को ठीक से निष्फल कर दिया गया है।
आनुवंशिक परिवर्तन। निश्चित आनुवंशिक परिवर्तनों में जोखिम बढ़ जाता है। माता पिता से पारित किए जाने के बजाय इन परिवर्तनों को किसी व्यक्ति के जीवनकाल के दौरान विकसित करने के लिए प्रतीत होता है
दोषपूर्ण अस्थि मज्जा कोशिकाओं । डब्ल्यूएम के साथ लोगों के अस्थि मज्जा में कुछ कोशिकाएँ कोशिका वृद्धि में शामिल बहुत अधिक हार्मोन को छोड़ सकती हैं।
असामान्य रूप से निर्मित कोशिकाएं

इन जोखिम वाले कारकों वाले अधिकांश लोग रोग का विकास नहीं करते हैं

इलाज

डब्ल्यूएम वाले लोग जिनके लक्षणों या जटिलताओं का विकास होने तक रोग का कोई लक्षण नहीं होता है। इससे उन्हें उपचार की आवश्यकता होने तक केमोथेरेपी के दुष्प्रभावों से बचने की अनुमति मिल जाती है। यदि उनके पास उपचार होता है तो शुरू होता है

hyperviscosity सिंड्रोम
एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर)
गुर्दे से संबंधित समस्याएं
हृदय की समस्याएं
नस की क्षति।

डब्ल्यूएम के साथ एक मरीज के लिए कोई मानक उपचार नहीं है। उपचार में आमतौर पर कीमोथेरेपी, जैविक चिकित्सा, या दो के संयोजन शामिल हैं। डब्ल्यूएम के साथ कई लोगों को समय के साथ कीमोथेरेपी या जैविक चिकित्सा के एक से अधिक प्रकार की आवश्यकता होती है।

कीमोथेरपी
कीमोथेरेपी दवाओं कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि रोक वे आम तौर पर मुंह से ले जाते हैं या नस या मांसपेशियों में इंजेक्ट होते हैं। डब्ल्यूएम के उपचार के लिए कई अलग-अलग एंटीकैंसर दवाओं का उपयोग किया जाता है। वे अस्थायी दुष्प्रभावों का कारण बन सकते हैं जैसे कि

मुँह के छाले
जी मिचलाना
बाल झड़ना
अनिद्रा।

जैविक चिकित्सा
इस दृष्टिकोण को इम्यूनोथेरेपी भी कहा जाता है। यह कैंसर से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है। जैविक चिकित्सा कैंसर से लड़ने के लिए स्वाभाविक रूप से होने वाली पदार्थों का उपयोग करती है, जैसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, विकास कारक और टीके। कीमोथेरेपी की तरह, इम्यूनोथेरेपी साइड इफेक्ट्स का कारण हो सकता है

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी
इस प्रक्रिया में, स्टेम सेल (अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं) को रोगी के रक्त या अस्थि मज्जा से निकाल दिया जाता है। एक बार निकाल दिए जाने पर, वे जमे हुए होते हैं। रोगी को उच्च खुराक कीमोथेरेपी प्राप्त होती है। संग्रहीत स्टेम कोशिकाओं को तब रोगी के खून में डाल दिया जाता है। ये कोशिकाएं नए रक्त कोशिकाओं में बढ़ती हैं स्टेम सेल प्रत्यारोपण में महत्वपूर्ण लघु और दीर्घकालिक दुष्प्रभाव हैं।

Plasmapheresis
प्लासमफेरेसिस को प्लाज्मा एक्सचेंज भी कहा जाता है। यह रक्त के एक मोटा होना के कारण लक्षणों को दूर करने के लिए किया जा सकता है

प्लासमफेरेसिस के दौरान, मरीज से रक्त को हटा दिया जाता है। इसे एक मशीन के माध्यम से पारित किया जाता है जो प्लाज्मा को दूसरे हिस्सों (लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट) से अलग करता है (खून का तरल भाग जिसमें असामान्य आईजीएम एंटीबॉडी है)। लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स रोगी को लौट जाते हैं। इसके अलावा, रोगी को प्लाज्मा विकल्प या प्लाज्मा को दान दिया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस आईजीएम को सुरक्षित स्तर तक कम कर देता है और खून कम चिपचिपा बनाता है। लेकिन यह लिम्फोमा कोशिकाओं को प्रभावित नहीं करता है जो आईजीएम एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं

अन्य उपचार
लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, या प्लेटलेटों के निम्न स्तर वाले रोगियों को संक्रमण, एंटीबायोटिक्स या दवाइयां दी जा सकती हैं।

डब्ल्यूएम लिम्फोमा के एक आक्रामक रूप में विकसित हो सकता है। इस स्थिति का सामना करने वाले मरीजों का अक्सर उन दवाओं के संयोजन के साथ व्यवहार किया जाता है जो गैर-हॉजकीन लिंफोमा के इलाज के लिए इस्तेमाल होने वाले समान हैं।

जब आप किसी उपचार के विकल्प पर विचार कर रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से जोखिम और संभावित लाभों के बारे में पूछें। इस उपचार से मेरा पूर्वानुमान कैसे प्रभावित होगा? उपचार के दौरान और बाद में मेरे जीवन की गुणवत्ता कैसी होगी?

जब एक पेशेवर कॉल करने के लिए

यदि आप डब्ल्यूएम के किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं तो अपने डॉक्टर से संपर्क करें इसमें शामिल है

कमजोरी और गंभीर थकान
भूख और वजन का नुकसान
बुखार
नाक और मसूड़ों से असामान्य खून बह रहा है
आसान आघात
रात को पसीना
सूजन ग्रंथियां
बढ़े हुए प्लीहा और यकृत (सूजन पेट के रूप में महसूस किया गया)
स्तब्ध हो जाना या झुनझुनी
नज़रों की समस्या
सिरदर्द, चक्कर आना, या भ्रम

रोग का निदान

डब्ल्यूएम के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसके लक्षणों को रोकने या नियंत्रित करने के लिए उपचार हैं।

डब्लूएम के साथ एक व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान बहुत भिन्न हो सकता है यह कई कारकों पर निर्भर करता है जिनमें शामिल हैं

व्यक्ति की आयु (छोटे रोगी सामान्यतः लंबे समय तक रहते हैं)
व्यक्ति का लिंग
रक्त की गिनती
रोग की सीमा